Основные причины 1 ХНН

· Аутоиммунная деструкция коркового вещества надпочечников 85%

· Туберкулез надпочечников

· Адренолейкодистрофия

· Метостазы (от легких, молочной железы)

· Диссиминированные грибковые инфекции

· ВИЧ ассоциированный комплекс (на последних стадиях)

· Ятрогеный (послеоперационный)

Основные причины центральной НН:

o Подавление гипотоламо-гипофизарно-надпочечниковой системы на фоне хронической терапии глюкокортикоидами

o Состояние после операционного или лучевого лечения патологии гипофиза

o Действие глюкокортикоидов на обмен веществ:

o Пермессивное действие - позволяют другим гормонам стимулировать основные метаболические процессы

o Способствуют гипергликемии

o Анаболическое действие на обмен на уровне печени и катаболическое в других органах

o Нарушают репродуктивную фазу воспалит процесса

o Тормозит иммунный ответ

o Участвуют в общем адаптационном процессе

Патогенез нарушений обмена веществ:

· Водно-электролитные расстройства (потеря натрия и хлора, задержка калия, гиповолемия)

· Расстройства углеводного обмена (снижение глюконеогенеза, истощение запасов гликогена)

· Преобладание катаболического синдрома в белковом и жировом обмене

Клиническая картина:

o Гиперпигментация кожи и слизистых оболочек (избыточная продукция проортомеланокартина, АКТГ, в-меланостимулирующего гормона; специфичность гиперпигментации – места трения одежды, видимые слизистые, подверженнее действию солнца)

o Похудание (без изменения аппетита)

o Астенический синдром

o Артериальная гипотензия

o Гипогликемические приступы

o Диспептические расстройства (Тошнота рвота, понос, запор, боли в животе)

o Изменения пищевого поведения (пристрастия к соленой пищи)

Критерии диагноза центральной ХНН:

· Сочетание с вторичным гипотиреозом, гипогонадизм, несахарный диабет

· Гипофизарная патология в анамнезе

· Отсутствие выраженных электролитных сдвигов

· Снижение суммарной экскреции кортизола, снижение уровня АКТГ

· Наличие патологических изменений Г-Г-Н системы с помощью визуализипующих методов

Критерии адекватности минералокортикоидного компонента терапии:

o Нормальные уровни калия и натрия в плазме крови

o Нормальный уровень ренина плазмы

o Нормальное АД в течение суток

Критерии адекватности глюкокортикоидного компонента терапии:

· Поддержание нормальной массы тела

· Отсутствие выраженной гиперпигментации и ее регресс

· Отсутствие жалоб на слабость, нормальная работоспособность

· Нормогликемия

· Отсутствие признаков передозировки глюкокортикоидов

· Отсутствие гиперсекреции АКТГ

Диагностика:

o Определение уровня плазменного кортизола - утром 6-8 часов

o Определение суточной экскреции кортизола с мочой
Исследование АКТГ используется для дифференциальной диагностики уровня поражения ГГН- системы
(Центральная - повышен, периферическая понижен)

Этиологическая диагностика:

· Маркер аутоиммунного генеза - наличие антител к 21- гидролазе

· Стандартное фтизиатрическое исследование

· КТ надпочечников

Дополнительные данные обследования:

· Гиперкалиемия

· Гипонатриемия и гипохлоремия

· Повышение остаточного азота

· Лимфоцитоз эозинофилия

· Метаболический ацидоз

Принципы лечения:

o Пожизненная заместительная гормоно-терапия

o Комбинация глюко и миниралокортикоидов

o Увеличение дозы в стрессовых ситуациях и при сопутствующих заболеваниях

o Имитация суточного ритма секреции надпочечниковых гормонов 2/3 дозы утром, 1/3 в середине дня - глюкокортикоиды; минералокортикоиды - 1 раз в день.

Препараты для замещения минералокортикоидов:

· Альфа-фторкортизол – Кортинеф, утром 0,05-0,2 мг в сутки

Препараты для замещения глюкокортикоидов:

· Преднизалон 7,5-12,5 мг в сутки в 2 приема

· Гидрокортизон 30-45 мг в сутки в 2 приема

· Дексаметазон 0,5-0,75 мг однократно на ночь

Острая надпочечниковая недостаточность:

Неотложное состояние, возникающее в результате резкого снижения продукции гормонов корой надпочечников.

Этиология ОНН:

o Первичное проявление болезни Аддисона

o Декомпенсация ХНН – криз при неадекватной терапии

o Декомпенсация вторичной надпочечниковой недостаточности, синдром отмены глюкокортикостероидов

o Синдром Уотерхауса-Фридериксена – тромбо или эмболия вен надпочечников

o Острое кровоизлияние в надпочечники при ДВС-синдроме, септических состояниях

o Состояние после двухсторорнней адреналэктомии, синдроме Нельсона

Патогенез острого гипокортицизма:

· Потеря ионов натрия и хлоридов с мочой вследствие кменьшения всасывания в кишечнике

· Регидратация

· Гиперкалиемия – гиперальдостеронемия снижает экскрецию калия дистальными отделами канальцев

· Гипогликемия, снижение запасов гликогена в печени и скелетных мышцах

· Снижение функции почек – азотемия

Клиническая картина при поражении надпочечников:

1 стадия – усиление слабости и гиперпигментации, головная боль, тошнота, снижение АД.

2 стадия – резкая слабость, озноб, выраженные боли в животе, рвота, олигурия, падение АД.

3 стадия – коматозное состояние, сосудистый коллапс, анурия, гипотермия.

Основные формы ОНН:

o ССС – снижение АД вплоть до коллапса, тоны сердца глухие, пульс слабый

o ЖКТ – тошнота, рвота, жидкий стул, боли в животе спастического характера

o Нервно-психическая - судорожный синдром, менингеальная симптоматика, проводниковые расстройства, затемнение сознания, ступор, отек мозга

Диагностика ООН:

Проводится на основании клиники и электролитных изменений. Однократное определение уровня гормонов не отражает функционально надпочечников.

· Анамнетические указания – туберкулез, сопутствующее аутоиммунное заболевание, прием глюкокортикоидов

Лабораторная диагностика:

o Гипонатриемия ниже 130 мэкв/л, гипохлоремия

o Гиперкалиемия до 5-6 ммоль/л, снижения соотношения Na и K ниже 20, ЭКГ критерии

o Гипогликемия

o Повышение гематокрита

Лечение ОНН:

1. Массивная заместительная терапия препаратами глюко- и минералокортикоидного действия.

– Гидрокортизона сукцинат 100-150 мг в/в струйно и 100, 150 мг, растворенных в 500 мл р-ра 5% глюкозы или 0,9% NaCl в/в капельно в течение 3-4 часа.

– Дексаметазон 40 мг; Преднизалон

Одновременно в/мышечно суспензия гидрокортизона ацетат 50-75 мг каждые 4-6 часов.

Доза определяется уровнем АД, электролитным обменом.

Суточная доза может достигать 1000 мг.

2. Регидратация и корреция электролитных расстройств

Струйно при коллаптоидном состоянии и 500 мл/час 5-10% р-ра глюкозы или 0,9% NaCl, полюглюкин 2,5-4 литра в первые стуки.

При многократной рвоте назначается 10% р-р NaCl

Противопоказано введение раствора калия и диуретиков.

3. Этиотропное лечение, симпатоматическая терапия

Профилактика ОНН – увеличение доз кортикостероидов при возникновении сопутствующих заболеваний.

Дата добавления: 2014-01-20