Острая ревматическая лихорадка

Постинфекционное осложнение оонзилита (ангины) или фармнгита, вызванных в-гемолитическим стрептококком группы А, в виде системного воспалительного заболевания соединительной ткани, с преимущественной локализацией в ССС, развивающегося у предрасположенных лиц, главным образом детей и подростков (7-15 лет).

Хроническая ревматическая болезнь сердца - характерезуется поражение сердечных клапанов в виде краевого фиброза клапанных створок или порока сердца (недостаточность или стеноз), сформировавшийся после перенесенной ОРЛ.

Патогенез ОРЛ:

1. Прямое повреждение миокарда факторами патогенности бета-гемолитического стрептококка А.

2. Не прямой механизм

– Аутоимунный механизм

А) Оголение ауто-АГ миокарда вследствие прямого повреждения

Б) АГ-мимикрия БГСА и миокарда (сходство АГ), т.е. АТ на БГСА способны повреждать миокард.

– Сосудистый механизм - поражение сосудов ведет к дисциркуляторным измененям В миокарде - ишемии, ацидозу - способствующим развитию воспаления с одной стороны и реакция фиброза с другой.

Развитие ОРЛ определяется:

· Прямым токсическим повреждением миокарда "кардиотропными" ферментами в-гемолитического стрептококка группы А.

· Патологическим иммунным ответом на антигены В-гемолитического стрептококка группы А, перекрестно реагирующих с антигенами поражаемых тканей человека (феномен молекулярной мимикрии) - ведущий механизм.

Развитие ревматизма зависит от:

• Факторов окружающей среды
• Особенностей микроорганизма
• Особенностей макроорганизма

Патоморфологическая картина:

1. Стадия - Мукоидное набухание

2. Стадия - Фибриноидные изменения

3. Стадия - Пролиферативные реакции

4. Стадия - Фаза склероза

Критерии Джонса, применяемые для профилактики ОРЛ:

(Требуется наличие 2 больших либо 1 большого и 2 малых критериев):

1. Большие критерии

• Кардит
• Полиартит
• Хорея
• Кольцевидная эритема
• Подкожные ревматические узелки

2. Малые критерии

• Клинические (артралгия, лихорадка)
• Лабораторные (повышение СОЭ, повышение С-РБ)
• Инструментальные (удлинение интервала PR на ЭКГ, признаки аортальной или митральной регургитации при Допплер-ЭхоКГ)

Данные, подтверждающие перенесенную стрептококковую инфекцию:

• Высевание из зева стрептококка группы А
• Повышенный титр противострептококковых антител (антистрептолизин О, антигиалуронидаза, анти-ДНК-аза В)

Синдром, характерный для первичного ревмакардита:

• Хронологическая связь с В-гемолитическим стрептококком группы А (фаринготонзиллит)
• Латентный период 2-4 недели
• Молодой возраст больного
• "Пассивный" характер кардиальных жалоб больного
• Наличие вальвулита в сочетании с миокардитом или перикардитом
• Корреляция лабораторных или клинических признаков активности болезни
• Ответ на противоревматическкю терапию

Симптомы ревматического вальвулита:

o Дующий, связаный с 1 тоном систолический шум на верхушке сердца (митральная регургитация)

o Непостоянный низкочастотный мезодиастолический шум в этой же области

o Высокочастотный убывающий противодиастолический шум, выслушиваемый влоль левого края грудины (аортальная регургитация)

ЭхоКГ признаки ревмокардита:

(Частота "немого" кардита составляет от 7% до 47%)

• Прогрессирующее утолщение створок митрального клапана
• Прогрессирующее укорочение хорД
• Митральная или аортальная регургитация
• Перикардиальный выпот
• Снижение ФВ

Ревматический полиартрит:

o Симметричный

o "Летучий" характер

o Поражение крупных и средних суставов

o Длительность не более 2-3 недель

o Быстрый ответ на НПВП

o Преобладающая форма поражения в последние годы - олигоартрит, реже - моноартрит

o В отдельных случаях - поражение мелких суставов кистей и стоп либо артралгии

Хорея:

1. Наблюдается менее чем у 10% больных
2. Преимущественно у девочек в возрасте от 6 до 15 лет
3. Пентада синдромов в различных сочетаниях: хореические гиперкинезы, мышечная гипотония, расстройства статики и координации, сосудистая дисттния, психоэмоциональные нарушения - раздражительность, плаксивость и тд)
4. Дифференциальный диагноз: функциональные тики, СКВ, тиреотоксикоз, опухоли мозга, антифосфолипидный смндром

Кольцевидная (анулярная эритема):

· Наблюдается у < 10% больных детей

· Характерезуется бледно-розовыми кольцевидными высыпаниями диаметром от нескольких мм до 5-10 см

· Преимущественная локализация – на туловище и проксимальных отделах конечностей (но не на лице)

· Транзиторный мигрирующий характер без остаточных явлений

Подкожные ревматические узелки:

o Наблюдаются очень редко (1-3%)

o Округлые плотные малоподвижные безболезненные образования на разгибательной поверхности суставов, в области лоыжек, ахилловых сухожилий, остистых отростков позвонков, затылочного апоневроза

o Цикл развития – от 2 недель до 1 месяца

Примеры формулировки диагноза:

– Хроническая ревматическая болезнь сердца: поствоспалительный краевой фиброз створок митрального клпана. СН 0 (ФК 0)

– Хроническая ревматическая болезнь сердца: комбинированный митрально-аортальный порок сердца. СН IIБ (ФК III)

– Острая ревматическая лихорадка: кардит (митральный вальвулит), мигрирующий полиартрит. СН I (ФК I).

– Острая ревматическая лихорадка: хорея. СН 0. (ФК 0).

– Повторная ревматическая лихорадка: кардит. Сочетанный митральный порок сердца. СН IIА (ФКII).

Дифференциальный диагноз:

1. Неревматический кардит (на фоне вирусной инфекции без временного промежутка, без пороков, без артритов).

2. Ревматоидным артритом.

3. СКВ (волчаночная бабочка, панцитопения с нейтрофилезом, положительный антинуклеарный фактор).

Лечение ОРЛ:

Антибактериальная терапия:

1. Бензилпенициллин 500 тыс. – 1 млн. ЕД 4 раза в сутки в/м с последущим переходом на бензатин-пенициллин.
2. Амоксициллин 0,5 г 3 раза в день, 10 дней.
3. Азитромицин 0,5 г в 1-й день, затем 0,25 г в 1 прием 4 дня.
4. Кларитромицин 0,25 г 2 раза в день, 10 дней
5. Рокситромицин 0,15 г 2 раза в день, 10 дней
6. Эритромицин 0,5 г 3 раза в сутки, 10 дней
7. Линкомицин 0,5 г 3 раза в сутки, 10 дней
8. Клиндамицин 0,15 г 4 раза в сутки, 10 дней

Противовоспалительная терапия:

1. НПВП в среднем 1,5-2 месяца до нормальизации показателей активности (курс может быть удлинен до 3-5 мес.) (Диклофенак в начальной дозе 75-150 мг/сут).
2. ГКС (Преднизалон в начальной дозе 20-40 мг) – 10-14 дней до достижения эффекта, затем постепенно снижают (общий курс до 1,5-2 мес.) – при высокой активности, тяжелом миокардите, наличие серозитов и висцеритов.

Первичная профилактика ОРЛ:

Основу первичной профилактики составляет адекватная антимикробная терапия острой и хронической рецидивирующей инфекции верхних дыхательных путей, вызванных бета-гемолитическим стрептококком группы А.

Антимикробная терапия острого БГСА-тонзиллита и фарингита:

– Бензатина бензилпенициллин (Экстенциллин) 2,4 млн ЕД в/м 1 раз. (целесообразно – при возможной неисполнительности больного, наличии ОРЛ в анамнезе у больного или ближайших родственников, неблагоприятных социально0экономических условиях, вспышках БГСА-инфекций в школах, интернатах, воинских частях и т.д.).

Дата добавления: 2014-01-20