Принципы лечения. Носят не только врожденный характер (гемофилии), но могут возникать при приеме лекарственных препаратов (антикоагулянтов)

Патогенез.

Этиология.

Носят не только врожденный характер (гемофилии), но могут возникать при приеме лекарственных препаратов (антикоагулянтов), при авитаминозах и других заболеваниях.

Свертываемость крови (гемостаз) обеспечивают факторы свертывания крови и тромбоциты. При дефиците тех или иных факторов свертывания крови своевременный гемостаз становится невозможным, возникает гемофилия.

Клинические признаки:

- длительными кровотечениями, начинающимися сразу или через несколько часов после получения травмы, удаления зуба, либо спонтанно;

- появлением крупных синяков (гематом) после незначительных травм;

- частыми носовыми кровотечениями;

- внутрисуставными кровотечениями (гемартрозами), которые являются серьезным осложнением гемофилии, характеризующимся попаданием крови внутрь сустава и сильной болью, отечностью сустава и нарушением его подвижности.

- наличием крови в кале и в моче.

ДМИ:

ОАК – признаки железодефицитной анемии (при обильном кровотечении), увеличение времени свертывания. Время свертывания удлинено при геморрагическом диатезе на почве нарушений свертывания. Начало свертывания в норме происходит через 3—5 минут. Через 6—8 минут свертывание заканчивается, что и составляет нормальное время свертывания.

1. Переливание свежей крови или плазмы, введение специальной антигемофилической плазмы.

2. Гемостатические средства – крипреципитат, этамзилат

3. При наружных кровотечениях – гемостатическая губка.

4. По показаниям ГКС.

Прогноз зависит от степени тяжести заболевания, своевременности и адекватности терапии.

Профилактика Важнейшее профилактическое мероприятие – медико-генетическое консультирование вступающих в брак. При браке больного гемофилией и женщины-кондуктора гемофилии детей иметь не рекомендуют. Заболевание неизлечимо, первичная профилактика невозможна. Большое значение имеет профилактика кровотечений. Следует избегать внутримышечного введения лекарственных средств из-за опасности возникновения гематом. Лекарственные препараты целесообразно назначать перорально или вводить внутривенно. Ребёнок с гемофилией должен посещать стоматолога каждые 3 мес, чтобы предупредить возможную экстракцию зуба. Родителей больного гемофилией необходимо ознакомить с особенностями ухода за детьми с этим заболеванием и принципами оказания им первой помощи. Поскольку больной гемофилией не сможет заниматься физической работой, родители должны развивать у него склонность к интеллектуальному труду.

У здоровой женщины, состоящей в браке с больным гемофилией, на 14 – 16-й неделе беременности методом трансабдоминального амниоцентеза устанавливается пол плода. Если будущий ребёнок – девочка, то матери рекомендуют прервать беременность, поскольку существует опасность распространения гемофилии через женщину-кондуктора. При браке здорового мужчины и женщины-кондуктора детей иметь не рекомендуют в связи с вероятностью рождения мужчины, больного гемофилией или женщины-кондуктора. Выявление женщин-кондукторов возможно при определении у них в крови VIII или IX факторов количественным биохимическим методом.

Дата добавления: 2014-01-20