Особенности осмотра

Особенности анамнеза

МЕТОДИКА ИССЛЕДОВАНИЯ ПОЛОВОГО РАЗВИТИЯ

· Характер периода полового созревания у родителей, других детей в семье близких родственников — опережение или запаздывание по срокам

· Сведения о течении предшествующих беременностей (наличие мертворожденных, выкидышей) и настоящей беременности (акцент на прием лекарственных препаратов, особенно гормональных).

• Особенности телосложения, отклонения физического развития. При наличии вторичных половых признаков оценка их в виде половой формулы или по Таннеру.

• Осмотр наружных половых органов ребенка противоположного пола обязательно проводится в присутствии медицинской сестры, матери или коллеги того же пола,
что и пациент.

Что делать в случае выявления аномалий строения или неопределенного (интерсексуального) состояния. В этом случае показано эндокринологическое обследование с уточнением кариотипа, визуализация гонад и внутренних половых органов (УЗИ, пневмопельвиография у девочек), определение гормонального статуса. В ряде случаев показана лапароскопия, биопсия гонад.

Объективная оценка состояния яичек и контроль их увеличения в процессе созревания осуществляют с помощью стандартного набора орхидометров (тип Прадера).

Как же формируется патология полового развития?

Хронология формирования патологии полового развития (по М. А. Жуковскому)

Период развития	Этап формирова­ния	Клиническая форма	Кариотип (половой хроматин)	Гонады	Внут­ренние поло­вые органы	Наруж­ные половые органы	Вторичные половые призна­ки
6-10 недель	Формирование гонад	Агенезия гонад   Гонадальная двуполость	45 ХО (-) 46 XX (+) 46 XY (-) 46 XX (+) 46 XY (-)	-   Яичники яички (овотестис)	Ж   Ж	Ж   Мж	-   Мж
10-12 недель	Формирование внутренних половых протоков	Дисгенезия яичек   Дисгенезия яичников	46 XY (-) мозаицизм   46 XX (+) 45Х/46ХХ мозаицизм	Яички     Яичники	Ж     -	Мж     Ж	М     Ж
12-20 недель	Формирование наружных гениталии	Неполная маскулиниация (ложный мужской гер­мафродитизм)   Тестикулярная феминизация   Идиопатическая внутриутробная вирилизация   Дисфункция коры надпочечников	46 XY (-)   46 XY (-)   46 XX (+)     46 XX (+)	Яички   Яички   Яичники     Яичники	М   М   Ж     Ж	Мж   Ж(Мж)   Мж     Мж	М   Ж   Ж     М
30-32 недели	Опускание яичек	Крипторхизм	46 XY (-)	Яички	М	М	М
11-16 лет	Развитие вторичных половых признаков	Генитатьная патология. С –м Клайнтфельтера   Дисгенезия яичников   Гибель яичников   Поражения гипоталамуса гипофиза   Гибель яичек   Поражения гипоталамуса Гипофиза	47 XXY (+)   46 XX (+)     46 XX (+)     46 XX (+)   46 XY (-)   46 XY (-)	Яички   Яичники   Яичники   Яички	М   Ж     Ж     Ж   М   М	М   Ж     Ж     Ж   М   М	М   -(Ж)     -     -(Ж)   -   -

В завершение этою раздела лекции повторим еще раз.

Дата добавления: 2014-01-20