Полное (истинное) преждевременное половое созревание

Этапы формирования пола

	Этап формирования	Гестационные сроки
А.	Пренатальное развитие
	1.	Генетический пол (46 XX, 46XY)	Оплодотворение яйцеклетки
	2.	Гонадный пол	6—10 недель
	3.	Морфологический пол
		- внутренний генитальный	10-12 недель
		- наружный генитальный	12—20 недель
Б.	Постнатальное развитие
	4.	Психо- социальный пол

Основные причины нарушений формирования пола

Пренатальное развитие

— нарушение генотипа или функции половых хромосом,

— изменение чувствительности тканей к воздействию тестостерона;

— избыточная концентрация андрогенов (дисфункция коры надпочечников
у плода; андрогенпродуцирующие опухоли у матери; экзогенно вводимые андрогены).

Постнатальное развитие:

—диссоциации между соматическими и социально-психологическими де­терминантами половой принадлежности.

Сейчас обсудим нарушение сроков полового развития.

Мы уже подчеркивали, что сроки наступления пубертата очень вариабель­ны. Тем не менее, нам необходимо выделять и отклонения в половом развитии:

• преждевременное половое развитие,

• задержка полового развития.

Обсудим варианты преждевременного полового развития.

Преждевременное половое развитие — обширная группа, неоднородная по этиологии, патогенезу, клиническим проявлениям и прогнозу. Общее — появ­ление одного или нескольких вторичных половых признаков раньше физиоло­гического пубертата.

* Мальчики — появление вторичных половых признаков до 10 лет.

* Девочки—появление вторичных половых признаков до 8 лет или появление менархе до 10 лет.

Говоря о преждевременном половом развитии, следует выделить погранич­ное состояние — «ускоренный пубертат». Это дети с конституционально-семей­ным вариантом раннего развития:

* Девочки — вторичные половые признаки появляются в интервале от 8 до 9 лет.

* Мальчики — от 10 до 11 лет.

В дальнейшем эти дети могут развиваться нормально и быть полноценными в физическом и половом отношении.

Преждевременное половое созревание в 3...4 раза чаще встречается у девочек.

Выделяют 2 типа преждевременного полового созревания:

Появление вторичных половых признаков и нормальное развитие половых органов происходит в более ранние сроки. Заканчивается сперматогенезом у мальчиков и овуляцией у девочек. Половое созревание идет по изосексуальному типу.

Причины истинного преждевременного полового созревания:

· Церебральная форма

Опухоли позади серединного возвышения; повышение внутричерепного давления (последствия антенатальной патологии, нейроинфекций, черепных травм). Наряду с ранним появлением вторичных половых признаков в клини­ческой картине может быть симптоматика, свойственная поражению диэнцефальной области —- ожирение, расстройство терморегуляции, вегето-сосудистая дистония, несахарный диабет. Нередко страдает интеллектуальное развитие на фоне повышенного сексуального влечения.

· Идиопатическая форма

Нарушения центральной нервной системы не выявляются. Механизмы не выяснены. Соматическая половозрелость (вплоть до возможности осуществ­лять половые функции) может развиваться уже в первые годы жизни. Чаще встречается у девочек. При начальных проявлениях преждевременного полово­го развития дети, как правило, опережают сверстников в физическом развитии. В последующем в связи с ранним закрытием эпифизов формируется низкорослость; возможны проблемы с совершенным сперматогенезом и способностью к беременности; инфантилизм психики и социальная незрелость.

Дата добавления: 2014-01-20