Пороки развития трахеи и бронхов

Среди редко встречающихся пороков развития трахеи и бронхов, способствующих развитию внутрилегочного нагноения, следует в первую очередь назвать трахеобронхомегалию, как правило, сочетающуюся с трахеомаляцией и ивестную под названием синдрома Мунье–Куна, а также врожденные стенозы бронхов, описанные в виде казуистических наблюдений (Климкович И.Г., 1975; Исаков Ю.Ф. с соавт.,1978).

При трахеобронхомегалии и маляции размягченные и потерявшие упругость хрящи трахеи и крупных бронхов превращают дыхательные пути в дряблую, расширенную трубку, спадающуюся при выдохе и кашле. Дренажная функция бронхов при этом резко нарушается, и задерживающаяся мокрота, быстро инфицируясь, способствует развитию нагноения в дистальных отделах легкого. Аналогичный механизм развития гнойных осложнений возникает и при бронхиальных стенозах, нарушающих нормальную экспекторацию и самоочищение бронхов.

Аномалии трахеи и бронхов можно заподозрить по наличию характерного кашля с металлическим, дребезжащим оттенком, затруднении форсированного выдоха и наличию трудноотделяемой гнойной мокроты у больных преимущественно молодого возраста. При аускультации над легкими выслушиваются многочисленные разнокалиберные хрипы, не исчезающие после откашливания. При рентгенологическом обследовании часто выявляются признаки бронхоэктазов, а при обострении воспаления – массивной двусторонней пневмонии, нередко с абсцедированием.

Установить правильный диагноз помогает бронхофиброскопия, при которой, в случае трахеобронхомегалии, определяется значительное расширение просвета трахеи и главных бронхов, деформация их стенок с искривлением хрящевых колец и глубокими, мешковидными межхрящевыми промежутками, утолщение слизистой оболочки в виде циркулярных складок и практически полное спадение просвета при кашле и форсированном выдохе – экспираторный стеноз (рис. 6). Врожденные стенозы крупных бронхов определяются в виде гладкостенных воронкообразных или мембранозных сужений с небольшим округлым отверстием в центре.

Рис. 6 Трахеобронхомаляция - синдром Мунье-Куна (бронхоскопия)

☼ Бронхоэктазы – множественные патологически расширенные участки бронхов, в слизистой оболочке которых развивается хроническое воспаление, как правило, с гнойной экссудацией в их просвет и склеротическими изменениями в перибронхиальных тканях.

Классификация бронхоэктазов (по Ю.Ф. Исакову, Е.О. Степанову, В.И. Гераськину, 1978):

По происхождению: Врождённые (дизонтогенетические) Приобретённые - ателектатические - эмфизематозные - смешанные	По форме: Цилиндрические Мешотчатые Кистоподобные Смешанные*
По распостранению: Односторонние Двухсторонние	По клиническому течению: С частыми обострениями С редкими обострениями

Развитие бронхоэктазов – процесс полиэтиологический. В их основе может лежать генетически обусловленная неполноценность бронхиальной стенки, воздействие различных патологических процессов на формирующиеся легкие в эмбриональном периоде и в периоде постнатального их развития, хронические рецидивирующие воспалительные заболевания органов дыхания, туберкулез, инородные тела, рубцовые стенозы бронхов, увеличенные перибронхиальные лимфатические узлы, сдавливающие бронхи и сосуды и вызывающие нарушения вентиляции и кровотока в участке легкого. Бронхоэктазы – это патология преимущественно молодого возраста, и диагностируются они, главным образом, у детей и подростков, но могут возникать и у взрослых, и даже у пожилых людей к концу их жизни.

Разделение бронхоэктазов по этиологическому признаку практического значения не имеет, так как достоверно определить причину их появления в большинстве случаев невозможно.

Бронхоэктазы принято разделять на первичные («идиопатические») и вторичные, которые являются осложнением какого–либо перенесенного пациентом заболевания – хронического бронхита, хронической пневмонии, туберкулеза, инородного тела бронхов и т.д. Но и т.н. «идиопатические» бронхоэктазы, строго говоря, первичными также не являются, возникая в большинстве случаев в результате перенесенных в раннем детстве острых инфекционных заболеваний легких, например, коревой пневмонии.

Значительно большее значение имеет деление бронхоэктазов на ателектатические, возникающие в атектазированной легочной ткани или сопровождающиеся развитием фиброателектаза, и неателектатические, при которых в окружающей легочной ткани чередуются участки эмфиземы и пневмосклероза. Ателектатические бронхоэктазы, как правило, ограничены пределами одной или двух долей легких, чаще нижней (иногда вместе с язычковыми сегментами) или средней. Неателектатические бронхоэктазы менее локализованы и могут наблюдаться одновременно в различных участках одного или обоих легких.

Особенности клинической картины бронхоэктазов зависят от их объема, степени выраженности воспалительных изменений в бронхах и сопутствующих или первопричинных заболеваний – муковисцидоза, бронхита, эмфиземы, обтурации бронха и т.д. Существенную роль играет возраст больных. Заболевание часто впервые проявляется в детском возрасте в виде повторных, рецидивирующих пневмоний, затяжных простудных заболеваний, сопровождающихся кашлем с выделением светлой, а затем серой или зеленоватой мокроты, умеренной лихорадкой. Такие клинические проявления, как выделение зловонной гнойной мокроты, гнойная интоксикация и сердечно–легочная недостаточность, считавшиеся «классическими», у детей в настоящее время встречаются редко. Часто отмечается патология со стороны верхних дыхательных путей – синуситы, аденоиды, хронический тонзиллит. Дети отстают в развитии, часто болеют, быстро утомляются, выглядят бледнее своих здоровых сверстников. При обширных двусторонних бронхоэктазах могут наблюдаться изменения ногтевых фаланг и ногтей, свойственные гипоксии и хронической гнойной интоксикации.

У взрослых клинические симптомы более выражены. Характерно рецидивирующее течение заболевания с частыми обострениями и непродолжительными ремиссиями. Кашель с гнойной мокротой сохраняется и в светлых промежутках, а при обострении процесса интенсивность его резко усиливается, мокрота приобретает неприятный запах, становится двуслойной (при отстаивании), нередко возникает кровохарканье. В периоды обострения больные жалуются на субфебрильную лихорадку, одышку, потливость, вялость, быструю утомляемость, иногда на боли в груди. На основании данных анамнеза и физикального обследования установить диагноз бронхоэктазов и их локализацию можно лишь приблизительно. Характерный кашель и обильные разнокалиберные хрипы, локализующиеся в нижних отделах легкого позволяют лишь заподозрить наличие бронхоэктазов. При рентгеноскопии и на обзорных снимках достаточно отчетливо выявляются только ателектатические участки легкого, а также изменения легочного рисунка и очаги пневмосклероза. Для верификации диагноза необходимо проведение бронхографии (рис. 7), которая в последние годы с успехом заменяется КТ и ядерно–магнитно–резонансной томографией (ЯМР) легких.

Рис. 7 Мешотчатые ателектатические бронхоэктазы нижней доли левого легкого (бронхограмма в боковой проекции)

В комплекс обследования больных включают бронхоскопию, позволяющую определить характер и степень выраженности эндобронхита (а иногда и установить причину бронхоэктазов, например, в случае ранее не диагностированной аспирации инородного тела). У пожилых пациентов и при больших объемах поражения при решении вопроса о хирургическом лечении важную роль играет функциональное исследование легких и эхокардиография, позволяющие определить характер и степень дыхательных расстройств, легочной гипертензии и компенсаторные возможности легких и сердца.

При длительном течении бронхоэктазы могут осложняться развитием диффузного обструктивного бронхита, приводящего к гипертензии малого круга кровообращения и развитию легочного сердца. Постоянная и продолжительная гнойная интоксикация приводит к тяжелым почечным осложнениям – очаговому нефриту, амилоидозу почек. Деструкция стенок расширенных бронхов под влиянием гнойного воспаления в них может привести к абсцедированию, а в отдельных случаях и к эмпиеме плевры. При обострении воспаления (а иногда и вне его) может наблюдаться кровохарканье, а иногда и более массивное легочное кровотечение.

Под бактериальной деструкцией лёгкого (БДЛ) следует понимать осложнение пневмонии любой этиологии, которое протекает с образованием внутрилегочных полостей, склонное к плевральным осложнениям.

Классификация бактериальных деструкций лёгких у детей (по М.Р. Рокицкому, 1988):

По этиологии: Стафилококковые, стрептококковые, синегнойные, протейные, смешанные.

По типу поражения: v - Первичное поражение (аэрогенный путь инфицирования) § истинно первичное (осложнение бактериальной пневмонии); § условно-первичное (наслоение на муковисцидоз, респираторно-вирусную инфекцию, врожденные пороки развития легких). v - Вторичное поражение (гематогенный путь инфицирования)

Формы поражения: · Преддеструкции (острые массивные стафилококковые, стрептококковые, синегнойные, протейные и другие пневмонии, острые лобиты). · Легочные формы бактериальных деструкции легких (представляют собой разные по форме острые абсцессы легкого): а) мелкоочаговая множественная деструкция; б) внутридолевая деструкция; в) гигантский кортикальный («провисающий») абсцесс; г) буллёзная форма деструкции. · Легочно-плевральные формы бактериальных деструкции: - пиоторакс (ограниченный, тотальный, плащевидный; «прободающая эмпиема»); - пиопневмоторакс (простой, напряженный, ограниченный, тотальный); - пневмоторакс (простой, напряженный, ограниченный, тотальный). · Хронические формы и исходы бактериальных деструкции легких: - вторичные кисты легких (неосложненные, осложненные нагноением, острым прорывом в плевральную полость); - хронический абсцесс легкого; - фиброторакс; - хроническая эмпиема плевры (ограниченная, тотальная; без бронхоплеврального свища, с бронхоплевральным свищом; без плеврокожного свища, с плеврокожным свищом); - бронхоэктазии (ателектатические, без ателектаза).

Фаза течения деструкции:

Фаза преддеструкции (острые массивные бактериальные пневмонии)
Фаза острого течения.
Фаза под острого течения.
Фаза хронического течения.

Осложнения:

Сепсис.
Перикардит (гнойный, гнойно-фибринозный, фибринозный).
Медиастинальная эмфизема (простая, прогрессирующая).
Кровотечение (легочное, легочно-плевральное, внутриплевральное; I, II, III степени).

Этиология и патогенез. В большинстве случаев возбудителем БДЛ является стафилококк. Патогенез стафилококковых заболеваний связан с действием токсинов и ферментов, которые имеют цитолитическое, повреждающее действие на клетки. Важным звеном в развитии БДЛ является гиперсенсибилизация организма бактериальными токсинами. Очень уязвимы и склонны к развитию стафилококковой инфекции дети раннего возраста.