Лечение хронического лимфолейкоза

Диагностика хронического лимфолейкоза

Хронический В-клеточный лимфолейкоз (В-ХЛЛ)

Лечение хронического миелолейкоза

Диагностические критерии III стадии

· Высокая лихорадка

· Боли в костях, селезенке (инфаркты)

· Сплено-, гепатомегалия

· Появление очагов саркомного роста в коже (лейкемиды), лимфатических узлах и т.д.

· Развитие рефрактерности к ранее эффективной цитостатической терапии

· Анеуплоидия (изменения числа хромосом), псевдодиплоидия (структурные изменения хромосом) могут быть за несколько месяцев до бластного криза

· Бластный криз

1. I-II стадия:

· Гидроксимочевина 10-20 или 40-50 мг/кг/сут до уровня лейкоцитов 20*10⁹/л; поддерживающая терапия дозами 10-15 мг/кг/сут.

· Альфа-интерферон 5-9 млн. ЕД 3 раза в неделю в/м

· При выраженной спленомегалии – лучевая терапия (ранее – с последующим удалением селезенки)

· Трансплантация стволовых клеток крови или красного костного мозга

2. III стадия:

· Комбинации Винкристина и Преднизолона, Цитозара и Рубомицина (7+3: Цитозар в/в капельно каждые 12 ч по 100 мг/м² семь дней; Рубомицин 60 мг/м² в/в через 2 ч после Цитозара в течение трех дней) – как при остром лейкозе

· Блокатор мутантной тирозинкиназы (р210) – Гливека при бластном кризе 600 мг/м² в течение 28 дней

Хронический В-клеточный лимфолейкоз (В-ХЛЛ) – это лимфопролиферативная опухоль преимущественно из CD5⁺-позитивных морфологически зрелых В-лимфоцитов с первичным поражением костного мозга.

Классификация хронического В-клеточного лимфолейкоза

1. Формы:

· Доброкачественная

· Прогрессирующая (классическая)

· Опухолевая

· Абдоминальная

· Селезеночная (спленомегалическая)

· Пролимфоцитарная

· Костномозговая

2. Стадии

· 0 – только лимфоцитоз (клинических проявлений нет)

· I – присоединяется лимфаденопатия (верхней половины туловища) (ст. А)

· II – присоединяется спленомегалия (ст. В)

· III – возникновение аутоиммунной гемолитической анемии (ст. С)

· IV – аутоиммунная тромбоцитопения (ст. С)

· Абсолютный лимфоцитоз (за счет зрелых клеток) в периферической крови (5-600*10⁹/л) и в костном мозге (более 30%)

· При увеличении л/у, селезенки или печени – диффузная пролиферация лимфоцитов в них

· Нормохромная нормоцитарная анемия (в далеко зашедших стадиях – аутоиммунная гемолитическая анемия), тени Боткина-Гумпрехта

· Гипогаммаглобулинемия, возможно выявление моноклонального IgM, в моче – белка Бенс-Джонса

· Иммунофенотипирование: экспрессия антигенов CD5 и CD23, возможно выявление поверхностного IgM

· Цитогенетический анализ: трисомия 12, реже др.

· Возможна положительная проба Кумбса, антитромбоцитарные АТ

· Наблюдение – в нулевую стадию

· Специфическая химиотерапия (Циклофосфамид, Хлорбутин, при устойчивости – комбинированные схемы (с включением ГКС), моноклональные антитела): подавляющими дозами и затем интермиттирующая терапия поддерживающими дозами

· Лучевая терапия (часто сочетают с последующей трансплантацией стволовых клеток крови или костного мозга)

· Спленэктомия (при аутоиммунных осложнениях)

· Сопроводительная терапия (санитарно-дезинфекционный режим, антибиотикотерапия, препараты гранулоцитарного или гранулоцитарно-макрофагального колониестимулирующих факторов (Филграстим, Ленограстим, Молграмостим)

Дата добавления: 2014-01-20