Сосудистые аномалии

Доброкачественные опухоли мягких тканей

СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ

Ангиома (от греч. angeon - сосуд и oma - опухоль) - доброкачественное новообразование, развивающееся из кровеносных или лимфатических сосудов (рекомендуется просмотр изображений патологии на http://angioma.ru).

Сосудистые аномалии могут быть разделены на две группы:

· Гемангиомы (сосудистые опухоли) - Детские, Врождённые, Внутримышечные

· Сосудистые мальформации (сосудистые нарушения) - Капиллярные, Венозные, Артериовенозные, Лимфатические, Комбинированные

! Гемангиомы появляются гораздо чаще, чем сосудистые мальформации. Из-за этого, некоторые врачи склонны называть все сосудистые аномалии гемангиомами. Но очень важно делать различие между двумя этими понятиями, потому что клиническое течение, строение и лечение могут быть разными.

! Сосудистые мальформации являются пороками развития сосудов кожи и, в отличие от гемангиом, никогда не пролиферируют, растут пропорционально росту ребенка, всегда видны уже при его рождении в виде розовато-красного и красно-фиолетового пятна. Сосудистые мальформации никогда не регрессируют, а с возрастом становятся более синюшными, на их поверхности появляются ангиоматозные бородавчатые разрастания.

Гемангиома (от греч. "haima" - кровь и "angeon" - сосуд) - доброкачественная опухоль (не раковая), развивающаяся из сосудистой стенки, встречающаяся в различных органах и тканях человека. В ряде случаев гемангиома способна быстро расти и агрессивно прорастать в окружающие ткани, ведя к их разрушению, причиняя как косметические, так и функциональные нарушения. В последующем часть гемангиом могут самостоятельно регрессировать и полностью исчезнуть. От большинства доброкачественных опухолей отличается инфильтративным характером роста, то есть опухоль не имеет чёткой границы.

Сосудистые мальформации - доброкачественные сосудистые поражения (не раковые) их еще ошибочно называют "гемангиомами". Эти повреждения всегда присутствуют при рождении, но могут оставаться не замеченными и проявиться через несколько дней или даже лет. Эти нарушения возникают в равной степени как у мужчин так и у женщин. Наиболее заметное различие между сосудистой мальформацией и гемангиомой это естественный ход развития поражений. Гемангиома растет быстро, а затем начинает постепенно уменьшаться, а сосудистая мальформация растет вместе с человеком в течение всей жизни и не уменьшаться. Существуют пять видов сосудистых мальформации, их можно классифицировать по типу их кровоснабжения (венами, артериями или лимфатическими сосудами).

Гемангиомы - наиболее часто встречающиеся опухоли детского возраста, поражают 10-15% детей в возрасте до 1 года. Количество гемангиом у ребенка может варьировать от одной до нескольких сотен, размер - от 2-3 мм² до 1000 см². Чаще они появляются у девочек (соотношение полов – (3-7):1), и недоношенных детей (20%).

Гемангиомы кожных покровов и слизистых - часто встречающиеся доброкачественные сосудистые образования, которые составляют 50% опухолей мягких тканей у детей. Несмотря на свою доброкачественную природу, гемангиомы имеют черты клинически злокачественного течения. Даже точечные и небольшие сосудистые опухоли у новорожденных могут проявлять бурный рост, нередко достигая больших размеров. Несмотря на возможность самоизлечения и остановку роста гемангиомы с последующей инволюцией, дальнейшее ее течение все же остается непредсказуемым.

Этиология. Окончательно причина появления гемангиом в настоящее время неясна. Но считается, что к ним могут приводить ОРЗ, которыми мама переболела в первые 3-6 недель беременности, когда идет закладка сосудистой системы плода.

Классификация гемангиом
Международная классификация:   Детская - поверхностная (над кожей) - глубокая (под кожей) - смешанная (есть и надкожная и подкожная часть) Врождённая Внутримышечная	По расположению относительно к внутренним органам:   Наружные (на коже, слизистых или в ПЖК) Внутренние (во внутренних органах)
По морфологии (С.Д. Терновский, 1959):   простая - находится на поверхности кожи; кавернозная - располагаются под кожей; комбинированная - имеющие кожную и подкожную часть; смешанная - когда ангиома сочетается с другими опухолями, например с лимфангиомой.	По морфологии (П.М. Горбушина, 1978)   1. Капиллярные или простые: • поверхностные; • глубокие.   2. Кавернозные или пещеристые: • инкапсулированные; • диффузные.   3. Гроздевидные или ветвистые: • венозные; • артериальные.   4. Фиброангиомы: • капиллярные; • кавернозные; • ветвистые (быстрорастущие, медленнорастущие).

- Капиллярная (лат. Haemangioma capillare. Капиллярная, или простая, гемангиома представляет собой плоский, пятнистый, розовато-красный или синюшно-багровый участок ткани, состоящий из обильного скопления новообразованных капилляров и артериол, переплетающихся и анастомозирующих друг с другом. Капилляры могут быть артериальными или венозными. Локализуются гемангиомы либо на слизистой оболочке рта, либо на коже лица. При нажатии на пораженный участок он бледнеет, а по прекращении давления приобретает прежнюю окраску).

- Кавернозная (лат. Haemangioma cavernosum. Кавернозная, или пещеристая, гемангиома состоит из группы крупных заполненных кровью полостей. Отдельные полости сообщаются друг с другом либо разделены тонкими соединительно-тканными перемычками, содержащими небольшое количество эластических и мышечных волокон. Благодаря наличию кавернозных полостей, сообщающихся друг с другом, для этого вида гемангиом характерным является признак «сжатия» и «наливания»: при сжатии пальцами они спадаются, а затем постепенно наполняются кровью. Опухоль может быть окружена капсулой или иметь диффузный характер).

- Гроздевидная (ветвистая) гемангиома состоит из клубка широких и извитых артериальных сосудов. Артериальная гемангиома пульсирует. Благодаря наличию во многих ветвистых гемангиомах артерио-венозных анастомозов над ними нередко выслушивается систолический шум. Этим они напоминают ветвистую аневризму, и потому принадлежность их к опухолям оспаривается.

Гемангиомы могут быть как изолированными кожными поражениями, так и компонентом сложных наследственных синдромов. Клинические проявления гемангиом имеют характерные особенности и являются ведущими в их диагностике.

Время появления: у 80% пациентов гемангиомы появляются в первые 2 недели - 2 месяца после рождения, у остальных могут быть замечены уже при рождении (врождённые гемангиомы могут достигать значительных размеров).

Первичным клиническим проявлением гемангиомы является красная папула или пятно небольшого размера (1-5 мм). Появлению красной папулы может предшествовать небольшое гиповаскуляризированное пятно. Патогномоничными симптомами поверхностных гемангиом являются: ярко-красный с синюшным оттенком цвет кожи; симптом наполнения-запустевания, что проявляется исчезновением или спадением опухоли при надавливании на ее поверхность пальцем и появлением её после прекращения давления.

Места излюбленной локализации: кожа лица, волосистой части головы, шеи. Гемангиомы могут располагаться на любых участках кожи, слизистых, внутренних органах, костях, но чаще они встречаются на голове и шее (60%), на туловище (25%) или конечностях (15%). Внешний вид их также может варьировать в зависимости от уровня вовлечения дермы, глубины поражения, локализации, стадии эволюции.

Развитие заболевания: гемангиомы в своем развитии проходят 3 стадии:

1. Стадия пролиферации (роста гемангиомы) продолжается до 12 месяцев и является наиболее опасной для развития осложнений и возможной инвалидизации ребенка. Клиническими проявлениями активации пролиферации является ярко-красный цвет опухоли, увеличение ее размера, элевация над поверхностью кожи, появление сателлитных новообразований, синюшного ободка или красных сосудов по периметру опухоли.
2. Стадия стабилизации (остановки активного роста гемангиомы) может длиться от 1 до 5 лет. В этот период размер опухоли увеличивается пропорционально росту ребенка, ее цвет становится менее ярким.
3. Стадия полной или частичной спонтанной регрессии (инволюции гемангиомы) — длиться от 3 до 8 лет. В случае быстрорастущей поверхностно распространяющейся формы гемангиомы инволюция может происходить стремительно и к 2 годам опухоль может полностью регрессировать. Большинство гемангиом регрессируют лишь частично, оставляя после себя гипертрофию или атрофию мягких тканей, изменения текстуры кожи, остаточные подкожные и внутрикожные сосуды.

Осложнения: в период активного роста гемангиома может изъязвляться, кровоточить, инфицироваться, прорастать в подлежащие структуры и органы, нарушать жизненно важные функции, приводить к инвалидизации ребенка. В крупных гемангиомах может идти тромбообразование, истощающее запасы тромбоцитов и снижающее тем самым свёртываемость крови. Кавернозные гемангиомы (например, печени) при повреждении дают трудноостанавливаемые кровотечения, которые могут явиться причиной смерти больного.

Дата добавления: 2014-01-20