Методы лечения

Диагностика и дифференциальная диагностика

Для подтверждения диагноза гемангиомы обычно достаточно клинического осмотра, сбора анамнеза и наблюдения в динамике. В случаях комбинированных системных поражений или наличия ассоциированной патологии могут быть использованы ультразвуковое исследование, компьютерная термография, ангиография, реовазография, магнитно-резонансная томография.

Гемангиомы необходимо дифференцировать с:

1. сосудистыми мальформациями

2. сосудистыми невусами Унны.

! Сосудистые невусы Унны, или компрессионные капилляропатии, так же, как и сосудистые мальформации, никогда не пролиферируют, имеют характерную локализацию (затылочная область, межбровье, копчик). Переднемедиальные невусы Унны могут быть расположены в области межбровья в виде несливных розоватых пятен в форме латинской буквы "V", или мелких красных точек на верхнем веке или крыле носа. В отличие от сосудистых мальформаций, переднемедиальные сосудистые невусы Унны в большинстве случаев самостоятельно рассасываются к году. Заднемедиальные сосудистые новообразования располагаются в области примыкания кожи шеи и головы, и остаются неизмененными на протяжении жизни.

Если поражение выявлено при рождении, это может быть и гемангиома, и сосудистая мальформация, но пролиферировать будет лишь гемангиома. На ранней стадии развития гемангиомы (до начала ее активной пролиферации) следует применить дополнительные клинические обследования в динамике: необходимо точно выяснить, является ли данное поражение пролиферирующим. Если в момент рождения визуальных признаков поражения не было, а позже оно начало пролиферировать, то это дает вполне определенные основания считать, что у пациента гемангиома.

Сосудистая мальформация может существовать в момент рождения, но оставаться незаметной на протяжении нескольких дней, недель, месяцев; артериовенозная мальформация — на протяжении нескольких лет после рождения. Такие поражения никогда не пролиферируют, но постепенно увеличиваются в объеме из-за дилатации и гипертрофии существующих структур. Происходит это, как правило, медленно, но неуклонно и долго.

Важнейшими моментами при лечении гемангиом являются по возможности раннее диагностирование и раннее лечение опухоли. Это обусловливает выбор соответствующего метода, позволяющего предотвратить многие неудачи, связанные в дальнейшем с лечением, и отрицательные последствия его. Однако некоторые гемангиомы (расположенные вдали от физиологически важных отверстий и органов, медленно растущие, а также гемангиомы в стадии стабилизации) могут быть оставлены под наблюдением, до полной или частичной спонтанной регрессии и не требуют специального лечения.

Методы лечения гемангиом чрезвычайно разнообразны и зависят от их формы, размеров и расположения, интенсивности роста, а также возраста и соматического состояния ребенка, квалификации врача и т.п. Среди них различные виды оперативных вмешательств, криодеструкция, лазеродеструкция, СВЧ терапия, рентгенотерапия, гормональное лечение. В каждом конкретном случае исспользуется определенный метод лечениия.

Медикаментозный метод. Одним из новых методов лечения обширных гемангиом наружных покровов у детей является гормональное лечение.

При множественных быстрорастущих гемангиомах или обширных опухолях с появлением риска нарушения функций жизненно важных органов ребенка возникает необходимость в системном назначении преднизолона по традиционной или альтернирующей схеме.

Критерии для кортикостероидной терапии - критическая локализация, обширность поражения, быстрый рост гемангиомы и сочетанное поражение сосудистой опухолью различных анатомических областей. Назначается только в стадии пролиферации.

Гормонотерапия хорошо помогает детям первого полугодия жизни (с гемангиомами общей площадью более 100 см² или занимающими половину тела ребенка).

Предположительно, при длительном приеме кортизона блокируются рецепторы, ответственные за рост организма.

Лечение проводят преднизолоном по 2-8 мг/кг/день. Суточная доза преднизолона в таблетках делится на 2 приема: в 6 часов утра - 2/3 дозы, в 9 часов утра - 1/3 дозы, принимают через день без снижения дозировки. Продолжительность курса лечения - 28 дней. При необходимости через 6-8 недель курс лечения повторяют по той же методике.

Некоторые американские авторы применяют 6 недельную терапию: 2 недели - 2 мг/кг/день, 2 недели - 1 мг/кг/день, 2 недели – 0,5 мг/кг/день,

Гормонотерапия является довольно результативным методом лечения гемангиом, однако при высокой его эффективности (98%) желаемого косметического результата достичь практически невозможно.

Во время приема кортикостероидных препаратов дети не должны получать вакцинацию живыми вакцинами.

В случае неэффективности назначения преднизолона применяется лечение Интерфероном alfa-2a, которое в среднем проводят в течении 8 мес.

Также в последнее время в зарубежной литературе появились данные, свидетельствующие про эффективность в лечении гемангиом β-блокатора пропранолола (Анаприлина).

Метод инъекционного введения кортикостероидов. Даное лечение показано при небольших, глубоко расположенных сосудистых опухолях сложной локализации, особенно при лечении небольших кавернозных и комбинированных гемангиом лица и кончика носа.

Ранее широко применялось склерозирование гемангиомы 70% спиртом. В настоящее время многие зарубежные авторы считают более предпочтительным инъекционное введение в опухоль кортикостероидов, которое позволяет останавливать рост подкожных гемангиом небольшого размера (до 2-3 см в диаметре). Для этой цели применяют 3-5 мг/кг триамцинолона - 25 мг/мл (синоним: Кеналог) на 1 инъекцию. Обычно требуется 3-5 инъекций с 6-8 недельными интервалами.

Недостаток метода - после местного введения стероидных препаратов возможно развитие локальной атрофии кожи и мягких тканей в местах введения.

Метод лазеротерапии. Лазер ускоряет регрессию (инволюцию) гемангиомы. Применяют специальный сосудистый лазер на красителе (родамине) с длинами волн 577-595 нм. Лазерная энергия этих длин волн избирательно поглощается оксигемоглобином и гемоглобином. Эти хромофоры кожи трансформируют световую энергию в тепловую, нагреваются сами и опосредованно нагревают эритроцит и внутреннюю стенку сосуда. Специально подобранная продолжительность импульса (1500 мкс) предотвращает передачу тепла с сосудистой стенки в окружающую соединительную ткань дермы. Сосуды опухоли склеиваются и затем постепенно рассасываются. Текстура кожи при этом не изменяется, рубцы не формируются. Процедуры лазерной обработки — безболезненны, проводятся амбулаторно, не нарушают целостности кожи, не ограничивают санитарно-гигиенический режим пациента.

Рекомендации международной экспертной группы "Гемангиомы в детском возрасте" (Хайльбронне) определяют оптимальные сроки начала лазеротерапии следующим образом.

- Гемангиомы на лице и в аногенитальной области рассматриваются как "экстренный медицинский случай" и требуют терапевтического лечения специальным импульсным сосудистым лазером на красителе в течение 3 дней.

- Гемангиомы кожи лица с явной тенденцией к росту (увеличение площади поражения в 2 раза за одну неделю) должны быть обработаны тотчас же, а при другой локализации — в течение одной недели после обнаружения.

- Гемангиомы оротрахеального тракта рассматриваются как "экстренный медицинский случай" и должны быть обработаны лазером до того, как возникнет необходимость в трахеотомии.

Учитывая простоту, безвредность, безболезненность и высокую эффективность этого метода, можно существенно расширить перечень гемангиом, при которых показана лазеротерапия. Недостатком лазеротерапии специальным сосудистым лазером на красителе является необходимость проведения многократных обработок и невозможность воздействовать на опухоли, расположенные глубоко под кожей.

! Применение других лазеров (CO2, эрбиевого, аргонового, на парах меди) для лечения гемангиом не рекомендуется, поскольку после удаления опухоли на коже остаются рубцы.

Хирургический метод. В 95% случаев сосудистые опухоли лечатся парахирургическим путем. Хирургическое иссечение может быть рекомендовано только в случае глубоких подкожных опухолей или наличии подлежащих артериовенозных шунтов. Хирургическое лечение показано, когда можно удалить гемангиому целиком, в пределах здоровых тканей, без значительного косметического ущерба.

Оперативный метод лечения гемангиом целесообразно использовать и в тех случаях, когда применение других способов лечения представляется заведомо неэффективным.

Хирургический метод можно использовать и при зрелых формах гемангиом, которые закончили свою дифференцировку. Операция как корригирующий метод может быть показана в случаях избытка кожи на месте большой туберозной гемангиомы, подвергшейся полному спонтанному регрессу.

Метод эмболизации опухоли. В некоторых случаях, применяется артериальная эмболизация (блокирование кровеносных сосудов питания). Однако не все пациенты являются кандидатами на эту терапию, и нет уверенности в том, что гемангиома будет сокращаться. Эта процедура осуществляется интервенционной радиологией.

Это редко используемый метод, который может быть показан при некоторых внутримышечных и врождённых гемангиомах, а также при гемангиоэндотелиоме или при сердечной недостаточности связанной с большим артериовенозным шунтом или кровотечением.

Метод криодеструкции (в качестве хладагента используется жидкий азот с температурой кипения -196^оС.) позволяет при однократном воздействии (при использовании тефлоновых апликаторов и проведении 1-3 криоциклов) полностью разрушить опухоль. После формирования пузыря и отторжения некротизированной ткани в течение 3-4 недель формируется нежный розовый рубец, который сохраняется на всю жизнь и растет пропорционально росту ребенка. Криодеструкция показана только при поверхностных опухолях небольшого размера (до 2-3 см в диаметре) и в случаях, когда вся опухоль может быть охвачена замораживанием за одну процедуру.

Оптимальная продолжительность криовоздействия - 20-25 с для гемангиом, располагающихся на коже, и 7-10 с для гемангиом, локализующихся на слизистых оболочках. Общая площадь криовоздействия не должна превышать 10 см².

Криодеструкция противопоказана при расположении гемангиом на лице, на волосистой части головы, молочной железе, кистях рук, половых органах.

Благодаря таким важным свойствам, как безболезненность, отсутствие кровотечения и заметной общей реакции организма, четкой демаркация очага локального охлаждения криогенный метод весьма привлекателен для детской хирургии. Очень важным является получение хороших косметических и эстетических результатов благодаря особенностям регенерации кожи после криогенных вмешательств (органотипическая регенерация).

СВЧ-криогенный метод. Опыт криогенной хирургии свидетельствует о том, что возможности низкотемпературного разрушения объемных патологических образований весьма ограничены - гибнет поверхностная часть гемангиомы, глубокая продолжает расти. Для предотвращения данных ситуаций применялся способ усиления криогенной деструкции с помощью предварительного микроволнового (СВЧ) облучения области, подлежащей замораживанию.

Показанием к проведению СВЧ-криогенного метода лечения служит наличие кавернозных и комбинированных гемангиом с выраженной подкожной частью, чаще - сложной локализации, не поддающихся или плохо поддающихся лечению другими способами независимо от возраста ребенка.

Область гемангиомы облучается СВЧ-полем с помощью контактного излучателя с последующей немедленной криодеструкцией. Выбор режима облучения и аппарата для облучения зависит от объема гемангиомы и её высоты над уровнем кожи.

Метод диатермоэлектрокоагуляции. Диатермоэлектрокоагуляции подлежат лишь небольшие, точечные гемангиомы и ангиофибромы в тех случаях, когда опухоль располагается в областях, недоступных для другого метода лечения.

Кровотечения, которые являются особенностью клинического течения ангиофибром, также можно считать показанием к электрокоагуляции. Электрокоагуляцию обширных и глубоких гемангиом применять не следует.

!Обширные и глубокие гемангиомы сложной анатомической локализации требуют комбинированного лечения с использованием нескольких вышеперечисленных методов.

! В клинических центрах США и Западной Европы лучевой, СВЧ-криогенный метод и методы диатермоэлектрокоагуляции и криодеструкции в лечении гемангиом не применяются.

! Традиционные ошибки:

ü Выжидательная тактика в надежде на спонтанную регрессию гемангиом и назначение лечения только при развитии осложнений.

ü Использование методов электрокоагуляции, криодеструкции при обширных глубоких гемангиомах, что не гарантирует отсутствие рецидивов опухоли и оставляет обезображивающие рубцы.

ü Использование рентген-терапии, лучей Буки в лечении гемангиом, что имеет существенные побочные действия и приводит к развитию осложнений — облысению, формированию злокачественных опухолей.

Сосудистые мальформации (сосудистые нарушения):

· Капиллярные мальформации (они еще известны как Порт-винные пятна) присутствуют при рождении и бывают различных размеров и в разных местах, но чаще на лице. Растут пропорционально росту ребенка и имеют розовый или красноватый цвет, но с возрастом они становятся темнее. Это поражение появляется в результате плохого или вообще отсутствующего контакта нервных окончаний с областью капилляров. В результате дефицита нервных импульсов, сокращения капилляров уменьшается, что приводит к их расширению. А поскольку эти капилляры расположены близко к поверхности кожи, то появляются розовые или фиолетовые пятна.

При лечении может быть эффективна лазернаятерапия. Хирургическое иссечение может быть применено в редких случаях по индивидуальным показаниям.

Потенциальные осложнения: не производят каких-либо серьезных осложнений, но в некоторых случаях могут кровоточить. Чтобы этого не происходило, нужен простой уход с общепринятыми способами остановки крови (стерильная повязка, пластырь, и т.д.).

! На голове Михаила Горбачёва, первого и последнего президента СССР, находится капиллярная мальформация (порт-винное пятно, винное пятно).

· Венозные мальформации являются наиболее распространенными сосудистыми аномалиями. Присутствуют при рождении, и не всегда очевидны. Могут затрагивать практически любой тип ткани в организме, включая кожу, мышцы, кости и внутренние органы. Кроме того, они могут сжимать нервы, вызывая изменения двигательной активности. Чаще всего, эти поражения расположены на лице, руках или ногах. Могут быть локализованы на небольшом участке или могут охватывать большую часть тела (например, всю руку или половину лица и т.д.). Могут быть глубокими или поверхностными. Поверхностные в основном синего и красного цвета. Глубокие поражения не имеют цвета или слабо заметны. На поверхности кожи они создают шишку или горб. На ощупь они мягкие и теплые, при сдавливании становятся меньше. Когда ребенок плачет или лежит, то эти поражения могут становиться темнее и увеличиваться. Растут пропорционально с ребенком постепенно расширяясь, но могут увеличиваться, когда идет половое созревание или принимаются оральные контрацептивы. Женщины могут испытывать обострение симптомов во время беременности.

Лечение. Для замедления притока крови в сосудистое поражение находящееся на нижних конечностях, применяется компрессионное белье, как первоначальный этап лечения.

Склерозирущая терапия, является основой лечения венозной мальформации.

Решение о проведении склеротерапии в значительной степени зависит от размера и расположения венозных мальформаций. Недостатком склерозирующей терапии является болезненность, истончение ткани, а также возможные повреждения нерва.

При выборе методов лечения, может быть применена лазерная терапия. Датчик вводится в расширенный венозный канал и лазерный луч уничтожает аномальные сосуды.

Хирургическое удаление венозных мальформаций осуществляется только тогда, когда это можно сделать безопасно. Как и в случае с лимфатической мальформацией, полная ликвидация венозной мальформации часто не представляется возможным, и ранее иссеченная мальформация может вновь начать расти.

Потенциальные осложнения: как правило, массовое расширение вен может привести к объединению и стагнации, что приведет к формированию тромба. Эти сгустки крови могут вызывать воспаление и боль. Когда это происходит, это называется тромбофлебитом. Для лечения используют теплые компрессы, поднятие конечностей вверх для оттока крови, а также противовоспалительные препараты (например "Ибупрофен"). Частое формирование тромбов приводит к появлению твердых масс. Эти массы можно ощутить, когда они находятся на поверхности. Они обычно не вызывают проблем для пациентов, хотя при сдавливании могут вызывать боль.

· Артериовенозные мальформации - это аномальное сплетение кровеносных сосудов, при которых артериальная кровь из артерий попадает прямо в вены, минуя капиллярную сеть. Поэтому вены обычно расширяются, так как принимают дополнительный объём крови. Проявляются при рождении только у 40% больных. В течение жизни они могут появляться или увеличиваться, во время полового созревания, беременности или в результате травмы. Артериовенозные мальформации делятся на четыре состояния:

~ Покоя (может выглядеть красноватой областью на коже или пульсирующей массой с естественным цветом).

~ Увеличения (пораженная область становится больше и теплее на ощупь, на нежной поверхности чувствуется пульсация поверхностных вен).

~ Повреждения (начинает кровоточить и появляются язвы).

~ Повреждения плюс появление сердечной недостаточности (поражение на столько масштабное, что оббьем крови проходящий через него, влияет на сердечную деятельность).

Лечение. Как и другие сосудистые мальформации, хирургическое удаление артериовенозных мальформаций (когда это возможно) дает неплохой результат, также используют склерозирующий и СВЧ-криогенный методы. Следует отметить, что любое вмешательство может вызвать расширение этих поражений. Механизм этого явления пока неизвестны.

Потенциальные осложнения: острые кровотечения, боли, изъявление ткани. При поражении высокой степени, может развиваться сердечная недостаточность (симптомы в значительной степени зависят от размера и места поражения). Внутричерепное поражение может вызвать головную боль, судороги или внезапное кровотечение.

Ø Лимфатическая мальформация (лимфангиома) - поражение врожденного характера, микроскопическая структура которого напоминает тонкостенные кисты различных размеров - от узелков диаметром 0,2- 0,3 см до крупных образований. Встречаются значительно реже, чем гемангиомы, и составляют примерно 10-12 % всех доброкачественных новообразований у детей. Патоморфологическая и клиническая классификация в основном совпадают. Различают простые лимфатические мальформации, кавернозные и кистозные:

~ Простая лимфатическая мальформация - разрастание лимфатических сосудов органических участков кожи и подкожной клетчатки. Представляет собой утолщение кожи, слегка бугристое, не резко очерченное, как правило, с небольшой подкожной частью. Иногда на коже наблюдаются разрастания элементов мальформации в виде небольших узелков. Поверхность поражения может быть несколько влажной (лимфорея).

~ Кавернозная лимфатическая мальформация - является наиболее частой формой, наблюдаемой у детей. Структура ее представлена неравномерно наполненными лимфой полостями, образованными из соединительнотканной губчатой основы, содержащей гладкие мышечные волокна, эластический каркас и мелкие лимфатические сосуды, выстланные эпителием. Определяется по наличию припухлости, нерезким очертаниям, мягкой консистенции. Часто ощущается флюктуация. Кожа может быть спаяна с образованием, но не изменена или мало изменена. При надавливании опухоль может сжиматься, затем медленно наполняться вновь. Смещаемость опухоли незначительна. Рост достаточно медленный. Наиболее характерная локализация кавернозных лимфатических мальформаций - шея, околоушная область, щеки, язык, губы. Весьма характерны частые воспалительные процессы, развивающиеся в этом поражении. Иногда в результате воспалений лимфатическая мальформация останавливает свой рост и даже исчезает.

~ Кистозная лимфатическая мальформация - представлена одной или множеством кист величиной от 0,3 см до размера головы ребенка, которые могут сообщаться между собой. Эластичное образование, покрытое растянутой кожей, которая, как правило, не изменена. Отмечается отчетливая флюктуация. Иногда через истонченную кожу просвечивает синеватое образование. При пальпации можно уловить неровности стенок кист. Наиболее часто эти мальформации встречаются на шее (причем одна часть опухоли может находиться в средостении в виде "песочных часов"). Кистозные лимфатические мальформации растут довольно медленно, но при своем росте могут сдавливать сосуды, нервы, а при расположении вблизи трахеи и пищевода - эти органы, что требует порой экстренных оперативных вмешательств. Чаще всего обнаруживают в первый год жизни ребенка (до 90%), реже в первые 2-3 года. Локализуются в местах скопления регионарных лимфатических узлов: в подмышечной области, на шее, щеках, губах, языке, паховой области, реже в области корня брыжейки, забрюшинном пространстве, средостении. Растут относительно медленно, чаще синхронно с ростом ребенка, но иногда они резко увеличиваются независимо от возраста.

Лечение в основном хирургическое. Однако в некоторых случаях, при небольших поражениях, локализующихся в области носа, губ, околоушной области, проводят склерозирующую терапию, как при гемангиомах.

Хирургическое лечение заключается в иссечении лимфатической мальформации в пределах неизмененных тканей. Подобные вмешательства легче осуществляются при кистозных поражениях. Кавернозные лимфатические мальформации распространяются в межфасциальные пространства, бывают спаяны с окружающими органами и тканями, и их полное иссечение не всегда возможно. В этих случаях оставшиеся участки опухоли прошивают шелковыми или капроновыми нитями. Весьма эффективна высокочастотная коагуляция (электрокоагуляция) оставшихся участков лимфатического поражения в плане предотвращения рецидива. Иногда для долечивания используют склерозирующую терапию.

Реже применяют отсасывание содержимого опухоли посредством пункции. Такой способ лечения, более рационален у новорожденных при наличии больших лимфатических мальформаций на шее, когда затруднены дыхание, глотание, сосание. Позволяет временно улучшить состояние больного и подготовить его к операции.

Ø Комбинированные мальформации -включают несколько типов поражений, они состоят из новообразованной капиллярной ткани, перемежающейся с более зрелыми участками полостных образований с эндотелиальной выстилкой (например: капиллярно- венозная, артериально- лимфатическая). Рост мальформации происходит главным образом за счет капиллярных включений, венозные и артериовенозные участки в основном представляют стационарную часть поражения. Комбинированные мальформации можно характеризовать как динамические образования, представляющие переходную стадию от капиллярных к венозным и артериовенозным мальформациям. Комбинированные мальформации носят имена врачей, которые впервые их описали (их еще называют синдромами). В настоящее время существуют два основных синдрома, это Klippel-Trenaunay и Parkes Veber.

~ Синдром Клиппеля-Тренонё (Klippel-Trenaunay) - это сочетание капиллярной и лимфатической мальформации с гипертрофией мягких тканей и конечностей (разрастание конечности). Данному поражению может быть подвержен любой участок тела и любая конечность. Первые признаки Klippel-Trenaunay находятся на коже, и как правило, только на одной конечности. Гипертрофия пострадавшей конечности может появляться при рождении или в первые несколько месяцев жизни. Как и при других сосудистых мальформациях, для снижения увеличения поражения используется эластичный компрессионный чулок. Эти чулки помогут уменьшить объем жидкости скапливающейся в конечности. При значительной разнице в длине нижних конечностей, используют хирургические методы исправления.

~ Синдром Паркес-Вебера (Parkes-Veber) - это сочетание капиллярной и артериовенозной мальформаций. Данный синдром, также, может поражать любую конечность и привести к ее разрастанию. Внешне это поражение выглядит как теплые, розовые пятна на коже переходящие в сосудистые соединения, распространяющиеся глубоко в мышечную ткань. Проходящая кровь через эти аномальные соединения, приводит к застоям и сердечной недостаточности. Лечение, как правило, по аналогии с синдромом Klippel-Trenaunay. Хирургия или склеротерапия проводятся в исключительных случаях при тщательном обследовании.

Дата добавления: 2014-01-20