Опухоли головного и спинного мозга у детей

Опухоли ЦНС занимают второе место среди злокачественных опухолей у детей, уступая только лимфомам и лейкозам, и составляют среди них 14-20%. В России ежегодно заболевают 1,4 на 100 тыс. детей в возрасте до 16 лет. Чаще заболевают дети дошкольного возраста: пик заболеваемости приходится на 2-7 лет.

Опухоли головного и спинного мозга могут развиваться из различных клеток и тканей. Некоторые опухоли содержат одновременно различные типы клеток. Различают первичные (возникшие в этих же органах) и метастатические (возникшие в других органах и распространившиеся в головной или в спинной мозг) опухоли.

У детей метастатические опухоли головного и спинного мозга встречаются реже первичных. В отличие от других опухолей, опухоли головного и спинного мозга редко метастазируют (распространяются) в отдаленные органы. Они растут местно в пределах мозга, разрушая здоровые ткани вокруг.

Виды опухолей головного и спинного мозга: астроцитомы, инфильтрирующие астроцитомы, олигодендроглиомы, эпендимомы, опухоли нейронов, медуллобластомы, ганглиоглиомы, опухоли сосудистого сплетения, краниофарингиомы, шванномы, менингеомы, хордомы, герминативноклеточные опухоли ЦНС.

Большинство опухолей ЦНС не связаны с какими-либо факторами риска и возникают по неизвестным причинам. Однако все-таки некоторые факторы риска существуют:

~ Ионизирующее излучение является доказанным фактором, повышающим риск развития опухолей головного и спинного мозга. Ранее (50 лет тому назад) низкие дозы облучения использовали для лечения дерматомикоза (грибковой инфекции) волосистой части головы, что значительно повышало риск развития опухолей головного мозга в последующем. В настоящее время опухоли головного мозга могут быть вызваны лучевой терапией, назначенной по поводу другой злокачественной опухоли области головы и шеи.

~ Предполагается, что воздействие винилхлорида (непахнущего газа, применяемого при изготовлении пластмассы), контакт с аспартамом (заменитель сахара), воздействие электромагнитных полей от сотовых телефонов или высоковольтных линий, травма головы могут повысить риск опухолей головного мозга.

~ Семейный анамнез (сведения о заболеваниях в семье). Редко в одной семье могут встречаться несколько случаев опухолей ЦНС.

~ Известны заболевания, которые сопровождаются повышенным риском возникновения опухолей головного и спинного мозга (нейрофиброматоз, тип 1 - болезнь Реклингаузена и тип 2; туберозный склероз; болезнь Хиппель-Линдау; синдром Ли-Фраумени).

Клиническая картина. У большинства больных выживаемость зависит от местоположения опухоли в ЦНС и ее распространенности. В настоящее время не существует методик выявления опухолей головного и спинного мозга с помощью исследования крови или скрининга (досимптомной диагностики).

Необходимо подчеркнуть, что раннее выявление опухолей головного и спинного мозга мало влияет на выживаемость больных.

Симптомы опухолей ЦНС появляются постепенно и со временем становятся более заметными. Однако некоторые симптомы, например, припадок, возникают неожиданно. У многих детей эпилептический припадок является первым признаком опухоли головного мозга.

Опухоли, возникающие в наиболее важных областях головного мозга, появляются раньше, чем те, которые локализуются в менее важных зонах головного мозга. Опухоли ЦНС приводят к нарушению определенных функций организма в зависимости от того места, где они возникли.

Опухоли спинного мозга часто вызывают онемение и слабость конечностей, в то время как опухоли основания головного мозга сопровождаются нарушением движения и положения тела.

Опухоли, расположенные внутри черепа, приводят к повышению внутричерепного давления, что сопровождается головной болью, тошнотой, рвотой, нарушением зрения.

Головная боль - частый симптом опухоли головного мозга и встречается в 50% случаев.

У некоторых детей повышение внутричерепного давления сопровождается косоглазием и двоением в глазах. В отдельных случаях это может привести к полной потере зрения.

У детей школьного возраста может отмечаться снижение успеваемости, повышенная утомляемость, изменение личности, частые неопределенные перемежающиеся головные боли.

Методы диагностики опухолей ЦНС:

· КТ в ряде случаев в сочетании с внутривенным контрастированием помогает определить границы опухоли и здоровой ткани головного и спинного мозга.

· МРТ позволяет получить еще более четкую картину опухоли и окружающих тканей и особенно целесообразна в диагностике поражения ствола головного мозга и мозжечка.

· Позитронная эмиссионная томография (ПЭТ) основана на применении низких доз радиоактивной глюкозы. Она больше поглощается опухолями высокой степени злокачественности и меньше опухолями низкой степени злокачественности по сравнению с нормальной тканью. Кроме того, этот метод используется для оценки эффективности лечения.

· Ангиография (контрастное исследование сосудов) прилегающих к опухоли сосудов помогает уточнить кровоснабжение опухоли.

· Биопсия - в ряде случаев кусочек опухоли можно получить с помощью так называемой стереотаксической биопсии тонкой иглой под контролем КТ или МРТ.

· Спинномозговая пункция выполняется в поясничном отделе позвоночника для получения спинномозговой жидкости и ее исследования под микроскопом для выявления опухолевых клеток.

· Биопсия костного мозга может дать дополнительную информацию о возможном его поражении, особенно у больных медуллобластомой, которая способна распространяться за пределы ЦНС.

· Исследование крови и мочи дает возможность оценить функцию печени, почек и других органов.

Лечение. Для лечения опухолей головного и спинного мозга у детей могут быть применены хирургический, лучевой и лекарственный методы. При этом необходимо стремиться не только к максимальному эффекту, но и учитывать возможные последствия терапии.

По возможности нужно избегать лучевой терапии у детей моложе 3 лет, так как облучение может привести к отставанию в физическом и интеллектуальном развитии.

Неходжкинские злокачественные лимфомы (лимфосаркома)

Лимфомы занимают 3 место в структуре злокачественных опухолей у детей и подразделяются на два основных типа: болезнь Ходжкина (лимфома Ходжкина, лимфогранулематоз) и неходжкинская лимфома (НХЛ).

Эти опухоли различаются существенно по течению, микроскопическому строению, распространению и ответу на терапию.

НХЛ и болезнь Ходжкина встречаются почти с одинаковой частотой у людей моложе 20 лет. При этом НХЛ - болезнь детей более молодого возраста по сравнению с болезнью Ходжкина, которая возникает чаще у более старших детей и подростков.

Лимфомы развиваются из лимфоидной ткани, которая представлена в лимфатических узлах, селезенке, вилочковой железе, аденоидах, миндалинах, в желудочно-кишечном тракте и костном мозге.

НХЛ - гетерогенная группа лимфопролиферативных заболеваний (за исключением лимфогранулематоза), развивающихся из различных лимфоретикулярных клеток или их предшественников и имеющих первичную внекостномозговую локализацию. Составляют они около 7 % всех злокачественных опухолей детского возраста. Частота заболеваемости - 9,1 случаев на 1млн детского населения. Среди заболевших соотношение мальчики/девочки достигает 2: 1. Пациенты в возрасте до 15 лет составляют около 3 % всех больных НХЛ. Среди детей в возрасте до 3 лет НХЛ встречаются редко; возрастной пик заболеваемости — 2-я декада жизни.

Этиология и генетика. Преобладает теория единой этиологии и патогенеза НХЛ и лейкозов. Наиболее вероятными этиологическими факторами считаются:

— вирусы, в частности вирус Эпштейна-Барр и вирус человеческого Т-клеточного лейкоза (HTLV). Геном вируса Эпштейна-Барр обнаруживается в опухолях 90 % детей с эндемической и 15—25 % детей со спорадической формами НХЛ Беркитта;

— радиационные и химические мутагенные факторы, в частности цитостатики. Вероятность развития НХЛ у лиц, получавших противоопухолевое лечение, составляет 4—6 % в течение 10 лет;

— иммунодефицитные состояния как врожденные (агаммаглобулинемия, синдром Вискотта-Олдрича), так и приобретенные (СПИД, состояние после трансплантации органов).

Хромосомные нарушения выявляются более чем у 90 % больных, часть из них хорошо коррелирует с морфологическим субтипом и иммунофенотипом опухоли. Для В-клеточных НХЛ патогномоничны транслокации t (8, 14), t (8, 22), реже t (2, 8); для не-В-клеточных лимфобластных НХЛ - t (1, 19), t (12, 14), t (10, 19), делеция хромосомы.

В основе патогенеза НХЛ лежит моноклональная пролиферация лимфоидных клеток, блок дифференцировки которых наступил на одном из этапов их онтогенетического развития. При этом злокачественно трансформированные клетки сохраняют иммунофенотипические черты своих нормальных клеток-предшественников.

Выделяют гистологические субтипы, относящиеся к низкой, средней и высокой степени злокачественности. Более 90% НХЛ детского возраста являются диффузными, бластными формами высокой степени злокачественности. Для типирования бластов общепринятой является франко-американо-британская цитоморфологическая классификация (ФАБ, 1976), согласно которой выделяются бласты типа L1, L2 (производные Т-клеток или В-предшественников), L3 (производные истинных В-клеток).

НХЛ, встречающиеся у детей, в подавляющем большинстве относятся к следующим 3-ем морфологическим вариантам:

§ Диффузная лимфобластная лимфосаркома (синоним:лимфобластная лимфома, злокачественная лимфома лимфобластная; злокачественная лимфома лимфобластная со скрученными ядрами и неклассифицируемая).

Лимфобластная лимфома составляет 30% от числа всех НХЛ. При этом данный тип опухоли наиболее часто выявляется в подростковом возрасте и в 2 раза чаще поражает мальчиков.

Большинство этих лимфом развивается из Т-клеток вилочковой железы, расположенной за грудиной. Затруднение дыхания нередко является первым признаком заболевания.

Реже лимфобластная лимфома развивается из миндалин, лимфатических узлов шеи и других локализаций. Опухоль может быстро распространиться в костный мозг, лимфатические узлы, на оболочки головного мозга, плевру.

Клетки лимфобластной лимфомы аналогичны клеткам при остром лимфобластном лейкозе (ОЛЛ). При наличии более 25% опухолевых клеток в костном мозге диагноз лимфомы изменяется на лейкоз и больные получают соответствующее лечение.

§ Диффузная лимфосаркома - опухоль Беркитта. (синоним: мелкоклеточная злокачественная лимфома с нерасщепленными ядрами Беркитта и не-Беркитта тип; злокачественная лимфобластная лимфома В-клеточная; злокачественная лимфома Беркитта).

Мелкоклеточная лимфома с нерасщепленным ядром составляет около 40% от всех НХЛ. Опухоль чаще всего диагностируется у мальчиков в возрасте 5-10 лет. Эта лимфома подразделяется на тип Беркитта и неБеркитта, однако лечение при этом одинаковое.

Данный тип лимфомы развивается из В-лимфоцитов и отличается быстрым ростом. Опухоль чаще всего возникает в области челюсти и брюшной полости, реже - в лимфатических узлах шеи или миндалинах.

§ Крупноклеточные НХЛ, гетерогенная группа, составляющая до 25 % всех НХЛ детского возраста.

Крупноклеточная лимфома составляет 30% от числа всех НХЛ у детей. Эти опухоли подразделяются на 3 подтипа: 1. Диффузная В-крупноклеточная лимфома

2. Медиастинальная (средостенная) В-крупноклеточная лимфома

3. Анапластическая крупноклеточная лимфома

Анапластическая крупноклеточная лимфома обычно развивается из Т-клеток, а остальные два подтипа - из В-клеток.

Крупноклеточные лимфомы могут возникать в лимфоидной ткани шеи, средостения, глотки и живота. Нередко отмечается распространение опухолевого процесса на кожу, мягкие ткани, кости. Поражение костного мозга и головного мозга встречается редко.

Рост опухоли несколько более медленный по сравнению с другими лимфомами.

Особенности НХЛ у детей:

- быстрый рост опухоли,

- склонность процесса к генерализации,

- выраженная чувствительность к цитостатикам,

- высокая вероятность развития синдрома массивного лизиса опухоли на раннем этапе лечения.

Локализация и пути распространения. НХЛ рассматривают как системное заболевание ввиду высокой склонности к генерализации. Тип метастазирования — смешанный. Для НХЛ детского возраста характерна высокая (более 10%) частота первичных экстранодальных поражений, у них реже, чем у взрослых, наблюдается первичное поражение периферических лимфатических узлов. Преобладание той или иной локализации коррелирует с морфологическим субтипом и иммунофенотипом НХЛ.

Для В-клеточных НХЛ наиболее типична (около 90% случаев) интраабдоминальная локализация, включающая поражения различных отделов пищеварительного тракта, преимущественно терминальных отделов толстой и тонкой кишок. Далее следуют поражения вальдейерова кольца и полости носа, яичек, периферических лимфатических узлов, костей, кожи, костного мозга, ЦНС.

При не-В-клеточных НХЛ, являющихся преимущественно Т-клеточными, наиболее часто (до 75% случаев) поражается средостение, затем в порядке убывания следуют поражения костей, кожи, костного мозга, ЦНС, периферических лимфатических узлов, реже вовлекаются яички, вальдейерово кольцо, брюшная полость.

Крупноклеточные НХЛ у детей преимущественно локализуются:

а) В-тип: брюшная полость, средостение, периферические лимфатические узлы, кости;

б) крупноклеточная анапластическая (Ki-I-позитивные): периферические лимфатические узлы, кости, кожа, пищеварительный тракт, легкие,мышцы. Менее характерно распространение на костный мозг и ЦНС.

Диагностика. Признаки и симптомы НХЛ зависят от месторасположения опухоли. В случае возникновения НХЛ в лимфатических узлах близко к поверхности тела (на шее, в надключичной, подмышечной или паховой областях) опухоль не трудно увидеть.

При расположении опухоли в животе отмечается его увеличение. Появление жидкости в животе приводит к его еще большему увеличению. Рост опухоли в животе может привести к сдавлению органов брюшной полости и нарушению функции почек, а также к кишечной непроходимости. Все это сопровождается потерей аппетита, тошнотой, рвотой, болью в животе.

Возникновение и рост опухоли в грудной полости может привести к кашлю, одышке, отеку верхней половины тела.

При локализации опухоли в носоглотке появляется затрудненное носовое дыхание, храпящее дыхание во сне, сукровичные выделения из носа.

Кроме местных симптомов, НХЛ может сопровождаться и общими симптомами, включая повышение температуры, озноб и потливость.

При подозрении на НХЛ необходимо получить опухолевый материал для исследования - выполняется биопсия (с помощью пункции или небольшой операции, когда удаляется часть или весь лимфатический узел).

Пункция костного мозга позволяет выявить его поражение и уточнить стадию заболевания.

Спинно-мозговая пункция дает возможность определить, имеется ли распространение опухоли на оболочки головного и спинного мозга.

Исследование жидкости (выпота) плевральной и брюшной полостей позволяет выявить опухолевые клетки, что указывает на поражение плевры и брюшины.

К другим методам исследования относятся:

1. Проточная цитометрия - позволяет отличить доброкачественный процесс от опухоли и уточнить тип НХЛ.

2. Иммуногистохимия, которая уточнит тип НХЛ.

3. Цитогенетика - по изменениям в хромосомах определяется тип НХЛ.

4. Молекулярно-генетические исследования позволяют диагностировать подтипы НХЛ.

Методы обследования, которые дают возможность выявить опухолевые образования внутри организма:

· Рентгенография грудной клетки позволяет вывить увеличенные лимфатические узлы и вилочковую железу.

· КТ особенно полезна при обследовании живота, области таза и грудной полости.

· МРТ дает возможность детально изучить головной и спинной мозг.

· Позитронно-эмиссионная томогафия (ПЭТ) основана на поглощении опухолью радиоактивной глюкозы. Это позволяет отличить опухоль от доброкачественного процесса, а также выявить скрытые очаги опухоли.

· Сканирование с галлием дает возможность уточнить степень распространения опухоли по лимфатической системе.

· Сканирование костей выявляет поражение костей.

· УЗИ рекомендовано при обследовании живота, грудной полости и других областей в случае подозрении на НХЛ.

Детальное обследование дает возможность уточнить стадию НХЛ, что очень важно перед началом лечения. При этом выделяют 4 стадии заболевания:

1 - опухолевый процесс ограничен одной областью (шея, паховая или подмышечная области и др.)

2 - не более 2 очагов опухоли по одну сторону диафрагмы.

3 - распространенный опухолевый процесс по лимфатической системе.

4 - поражение костного мозга или центральной нервной системы.

Лечение. НХЛ у детей это системное (распространенное) заболевание даже при наличии одного опухолевого очага в момент установления диагноза. Поэтому при лечении используется, как правило, комбинированное лечение, включающее у всех больных химиотерапию.

Операция (биопсия) применяется с целью взятия кусочка опухоли для исследования. Хирургическое лечение самостоятельного значения не имеет, но рекомендуется как первый этап лечения НХЛ 1 стадии (например, изолированные поражения кожи), а также НХЛ с первичным поражением кишечника в случае резектабельности опухоли. Доказана нецелесообразность расширенных, калечащих операций при НХЛ брюшной полости.

Лучевая терапия имеет в настоящее время ограниченное применение при лечении НХЛ у детей и может быть использована лишь в экстренных случаях, например, при сдавлении дыхательных путей или спинного мозга, а также облучении головного мозга в случае его поражения. Этот метод с успехом можно заменить химиотерапией.

Химиотерапия является ведущим методом лечения НХЛ у детей. При этом используется комбинация противоопухолевых препаратов. Лечение продолжается в течение 6 месяцев у больных с В-клеточными и крупноклеточными НХЛ и 2 лет у детей с Т-клеточными опухолями.

Из непосредственных побочных эффектов химиотерапии нужно отметить облысение, появление язв во рту, жидкий стул (диарею), тошноту, рвоту, повышенную восприимчивость к инфекциям (снижение количества лейкоцитов) и кровоточивость (за счет уменьшения количества тромбоцитов), подъем температуры, головокружение в результате анемии (малокровия).

Из отдаленных последствий лечения необходимо указать на изменение функции почек, печени, яичек, яичников, сердечной мышцы и легких. При этом осложнения, опасные для жизни, встречаются редко.

Одним из серьезных отдаленных осложнений противоопухолевого лечения является возникновение второй злокачественной опухоли, как правило, острого миелоидного лейкоза. Такое осложнение встречается редко (2-8%) и развивается обычно через несколько лет после завершения терапии.

Трансплантация костного мозга и периферических стволовых клеток применяется у отдельных больных НХЛ при неполном ответе на лечение или рецидиве (возврате) заболевания.

При этом различают аутологичную и аллогенную трансплантацию в зависимости от того, кто был источником костного мозга или периферических стволовых клеток (соответственно сам больной или донор).

Болезнь Ходжкина (лимфома Ходжкина, или лимфогранулематоз)

Болезнь Ходжкина названа по имени Томаса Ходжкина, который впервые описал это заболевание в 1832 году.

Эта лимфома возникает в лимфоидной ткани иммунной и кроветворной систем (лимфатических узлов, селезенки, вилочковой железы, аденоидов, миндалин, костного мозга, желудочно-кишечного тракта и многих других органов, содержащих лимфоидную ткань.

Поэтому болезнь Ходжкина может возникнуть в любом органе, содержащем лимфоидную ткань, но чаще развивается в лимфатических узлах грудной полости, шеи и подмышечных областей. По лимфатическим путям опухолевые клетки могут распространиться в другие лимфатические узлы, обычно сначала в близлежащие группы лимфатических узлов. Редко опухолевые клетки по кровеносным сосудам достигают печени, легкие и костный мозг.

Эпидемиология. Болезнь Ходжкина возникает как у детей, так и взрослых, но чаще всего в двух возрастных периодах: в раннем взрослом возрасте (15-40 лет, но обычно 25-30 лет) и зрелом возрасте (после 55 лет).

В возрасте до 1 года болезнь Ходжкина не встречается. До 5 лет болезнь Ходжкина выявляется крайне редко. В 10-15% случаев заболевание наблюдается у лиц моложе 16 лет.

Заболеваемость болезнью Ходжкина в детском возрасте составляет 0,7-0,8 случаев на 100 000 детского населения, что значительно ниже частоты заболевания у взрослых. Стандартизованный показатель заболеваемости в России составляет 1,9 на 100 000 детского населения. Мальчики заболевают чаще девочек, причем в возрастной группе до 10 лет преобладание мальчиков особенно значительно (3:1).

Опухолевые клетки при болезни Ходжкина носят названия клеток Рида-Штернберга, по фамилии авторов, которые впервые их описали.

На основании микроскопических данных выделены несколько типов болезни Ходжкина. Такое подразделение имеет большое значение, т.к. различные типы заболевания отличаются по клиническому течению, распространению и лечению.

Основными типами(вариантами) болезни Ходжкина являются:

§ Нодулярный склероз (чаще поражаются лимфатические узлы средостения)

§ Смешанно-клеточный (наиболее частый подтип у детей)

§ Обогащенный лимфоцитами (вариант лимфоидного преобладания)

§ С угнетением лимфоцитов (вариант лимфоидного истощения) - самый редкий подтип у детей.

В настоящее время известно несколько факторов, которые могут способствовать возникновению болезни Ходжкина:

o Инфекционный мононуклеоз (вызывается вирусом Эпштейна-Барр) в некоторой степени повышает риск развития болезни Ходжкина. Однако у 50% больных болезнью Ходжкина не было ранее этой инфекции.

o Угнетение иммунитета также сопровождается повышенным риском развития болезни Ходжкина. Это возможно при таких состояниях как синдром приобретенного иммунодефицита (СПИД), трансплантация органов, врожденные синдромы иммунодефицита, например, атаксия-телангиэктазия.

Известны случаи болезни Ходжкина в одной семье. При этом если один из близнецов заболел болезнью Ходжкина, то у другого вероятность развития того же заболевания повышается.

К сожалению, в настоящее время нет достоверных путей предотвращения развития болезни Ходжкина как у детей, так и у взрослых.

Диагностика. Ранняя диагностика болезни Ходжкина у детей может быть затруднена в связи с тем, что у некоторых больных симптомы могут отсутствовать вообще, а у других они могут быть неспецифичными и наблюдаются при других неопухолевых заболеваниях, например, инфекции. Кроме того, в настоящее время методов скрининга (досимптомного выявления) болезни Ходжкина не существует.

На фоне полного благополучия у ребенка можно заметить увеличенный лимфатический узел на шее, в подмышечной или паховой области. Иногда припухлость в области лимфатического узла может самостоятельно исчезнуть, но вскоре появляется вновь. Появившийся лимфатический узел постепенно увеличивается в размерах, но не сопровождается болью. Иногда возможно появление таких узлов сразу в нескольких областях.

Увеличение размеров лимфатических узлов возможно также при наличии инфекции. В случае отсутствия инфекции следует немедленно обратиться к врачу.

При увеличении лимфатических узлов в грудной клетке (средостении) их обнаружение на ранних этапах затруднительно без применения специальных методов обследования. Дальнейшее увеличение этих узлов может привести к сдавлению трахеи, вызывая кашель и затруднение дыхания. У некоторых больных появляется повышение температуры, ночные обильные поты или похудание, а также зуд кожи, повышенная утомляемость, снижение аппетита.

При появлении вышеуказанных симптомов необходимо незамедлительно обратиться к врачу. Чем раньше установлен диагноз и начато лечение, тем лучше прогноз (исход) заболевания.

Единственным достоверным методом уточнения диагноза болезни Ходжкина является биопсия (взятие кусочка опухоли для микроскопического исследования) с последующим иммунологическим исследованием для подтверждения болезни Ходжкина.

Болезнь Ходжкина обычно возникает в одном или нескольких близлежащих лимфатических узлах и затем постепенно распространяется на другие лимфатические узлы и органы. В редких случаях болезнь Ходжкина может первично развиться в коже, миндалинах, печени, селезенке, а не в лимфатических узлах.

Методы диагностики:

· Рентгенография грудной клетки позволяет выявить увеличенные лимфатические узлы в грудной полости (средостении).

· УЗИ - дает возможность выявить увеличенные лимфатические узлы всех локализаций, наличие опухолевых очагов в печени и селезенке.

· КТ дает возможность детально рассмотреть лимфатические узлы в грудной полости, животе и области таза.

· МРТ особенно целесообразна при обследовании головного и спинного мозга.

· Сканирование лимфатической системы с галлием-67 необходимо для выявления степени вовлечения в опухолевый процесс лимфатических узлов.

· В общем анализе крови можно выявить снижение количества эритроцитов (анемию), повышение СОЭ (скорости оседания эритроцитов) у больных с распространенным процессом, а в биохимическом анализе крови - признаки поражения печени.

· При пункции костного мозга, особенно у больных с анемией, высокой температурой и ночными потами, уточняется наличие или отсутствие опухолевых клеток в костном мозге.

После детального обследования больного устанавливается стадия заболевания - с 1 по 4 - в зависимости от степени распространения опухолевого процесса.

Лечение. Химиотерапия и лучевая терапия являются основными методами лечения. Оперативный метод имеет ограниченное значение при лечении детей с болезнью Ходжкина и применяется в основном с целью выполнения биопсии опухоли.

Трансплантация костного мозга и периферических стволовых клеток. У некоторых детей с болезнью Ходжкина возникает резистентность (невосприимчивость) к химиотерапии и облучению. В этом случае возникает необходимость применения высоких доз химиопрепаратов, которые серьезно повреждают или даже уничтожают костный мозг больного, который вырабатывает клетки крови.

Забор костного мозга или периферических стволовых клеток у больного с последующей трансплантацией в период резкого угнетения кроветворения помогают осуществить высокодозную химиотерапию и дать больному шансы на излечение.

Прогноз болезни Ходжкина. В результате современного лечения 5-летняя выживаемость (практически означающая излечение) детей значительно улучшилась и составляет 90-95% при 1 и 2 стадиях, 80-85% - при 3 и около 75% - при 4 стадии.

На выживаемость больных, кроме стадии, оказывают влияние и другие факторы, например, скорость оседания эритроцитов (СОЭ), количество областей пораженных лимфатических узлов, масса опухоли, тип опухоли, число лейкоцитов и эритроцитов, пол и возраст ребенка.

Дата добавления: 2014-01-20