Геморрагические диатезы

ЛЕКЦИЯ №22

Контрольные вопросы: 1. Определение геморрагических диатезов, классификация. 2. Определение, причины, основные этапы патогенеза, клиническая картина, осложнения, диагностика, принципы лечения тромбоцитопенической пурпуры. 3. Определение, причины, основные этапы патогенеза, клиническая картина, осложнения, диагностика, принципы лечения геморрагического васкулита. 4. Определение, причины, клиническая картина, осложнения, диагностика, принципы лечения гемофилии. 5. Мероприятия сестринского ухода, сестринский процесс при геморрагических диатезах, профилактика.

Геморрагические диатезы – это группа заболеваний с нарушением механизма свертывания крови.

Классификациягеморрагических диатезов:

1) Геморрагические диатезы, вызванные нарушением тромбоцитарного звена:

- уменьшение количества тромбоцитов (тромбоцитопении) – например, тромбоцитопеническая пурпура;

- нарушение функции тромбоцитов (тромбоцитопатии).

2) Геморрагические диатезы вследствие дефицита факторов свертываемости (коагулопатии) – например, гемофилия.

3) Геморрагические диатезы вследствие нарушения сосудистой стенки (вазопатии) – например, геморрагический васкулит.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (Болезнь Верльгофа) – это заболевание, проявляющееся повышенной кровоточивостью вследствие уменьшения количества или неполноценности тромбоцитов.

Этиология. Причины неизвестны. Предположительно, заболевание носит аутоиммунный характер. Способствующие факторы: начало заболевания могут спровоцировать вирусы, лекарственные средства (аспирин, кофеин, бутадион, барбитураты, антибиотики, сульфаниламиды), воздействие радиации, отравление бензолом. Это заболевание в 2-3 раза чаще встречается у женщин, чем у мужчин.

Патогенез. В результате нарушенных иммунных реакций вырабатываются антитела, приводящие к разрушению тромбоцитов. Происходит преждевременное разрушение тромбоцитов в селезёнке, и вместо нескольких суток пребывания в периферической крови они там находятся всего несколько часов, так как в несколько раз уменьшается срок их жизни (вместо 8-10 дней срок жизни сокращается до 1-2 суток). В костном мозге снижается тромбоцитообразование.

Клиника. Симптоматика проявляется при снижении количества тромбоцитов до 50х10⁹/л. Появляется геморрагическая сыпь (петехии и кровоизлияния), в основном на нижних конечностях и передней поверхности тела, а также в местах инъекций. В зависимости от давности кровоизлияния его первоначальная багрово-красная окраска приобретает различные оттенки – синий, зеленый, желтый, что придает коже характерный вид «шкуры леопарда». Также возникают различной локализации кровотечения: носовые, десневые, для женщин характерны длительные и обильные менструации. Опасность представляют внутренние кровотечения (кровоизлияние в головной мозг, маточные, легочные, желудочно-кишечные, почечные кровотечения, кровоизлияние в склеру или сетчатку глаза). У женщин может быть кровоизлияние в яичники (apoplexia ovarii). Опасные для жизни кровотечения наблюдаются после тонзилэктомии, экстракции зубов. Обширные оперативные вмешательства, а также роды протекают с повышенной кровоточивостью.

Осложнения: профузныекровотечения и кровоизлияния различной локализации.

Рис. 57. Проявления геморрагического синдрома.

Течение заболевания многолетнее, хроническое рецидивирующее, с обострениями после воздействия лекарств, вакцин, инфекций.

Диагностика. При объективном исследовании выявляются проявления геморрагического синдрома, может быть увеличена селезенка. Положительны симптомы жгута, щипка. При лабораторном исследовании выявляется увеличение продолжительности кровотечения. В общем анализе крови снижено число тромбоцитов менее 100х10⁹/л при нормальном содержании эритроцитов, гемоглобина, лейкоцитов, причем преобладают измененные тромбоциты – тромбоциты больших размеров, что обусловлено выходом в периферическую кровь молодых форм. В миелограмме (пункция костного мозга) мегакариобласты, то есть незрелые предшественники тромбоцитов, составляют более 70% всех клеток.

Лечение. Необходимо исключить действие лекарств и веществ, нарушающих агрегацию тромбоцитов (аспирин, кофеин, барбитураты, некоторые антибиотики, уксус, алкоголь). В экстренных случаях, например, при подготовке к операции, родам проводят переливание тромбоцитарной массы. Такие меры эффективны только в течение короткого времени, так как перелитые тромбоциты живут всего несколько часов и быстро распадаются. При кровотечениях используется аминокапроновая кислота внутривенно капельно 5% раствор или этамзилат (дицинон) 12,5% по 2 мл внутримышечно (викасол и хлорид кальция неэффективны), местно применяют гемостатическую губку и криотерапию. Учитывая аутоиммунный характер заболевания, могут назначаться иммунодепрессанты (азатиоприн, винкристин, циклофосфамид), глюкокортикостероиды (преднизолон), иммуноглобулины (интерферон, сандоглобулин). Возможно применение плазмафереза, что способствует удалению антител. При отсутствии эффекта от лечения необходима спленэктомия.

Геморрагическийваскулит (Болезнь Шенлейн-Геноха) – это поражение микрососудов кожи и внутренних органов, которое проявляется тромбозами и кровотечениями.

Этиология. В настоящее время этиология до конца не выяснена. Это заболевание провоцируется вакцинацией, холодом, паразитами, инфекциями (грипп, ангина, туберкулез), медикаментами.

Патогенез. Широко распространена теория аутоиммунного патогенеза заболевания: вырабатываются антитела, обладающие капилляротоксическим действием, что приводит к повышенной проницаемости сосудов, выходу плазмы и эритроцитов в окружающие ткани. В дальнейшем присоединяется воспалительный процесс в капиллярах по типу панваскулита, развивается тромбоз сосудов, кровоизлияния и инфаркты в различных органах.

Клиническая картина. Обычно болезнь начинается с недомогания, слабости и повышения температуры. Наиболее характерным симптомом болезни является геморрагическая кожная сыпь с элементами крапивницы, которая располагается симметрично на конечностях и ягодицах, реже на туловище. При надавливании сыпь не исчезает. Вторым важным симптомом является суставной синдром с поражением крупных суставов.

Выделяют следующие клинические формы болезни:

· Кожная форма проявляется петехиальной сыпью и лихорадкой до 38-39,5°С.

· Суставная форма проявляется сыпью и симметричным поражением крупных суставов с болями (артралгиями), припухлостью и обратимым характером поражения: боли и припухлость суставов через несколько дней исчезают, но при появлении новых высыпаний на коже появляются вновь.

· Абдоминальная форма: сильные постоянные или периодические схваткообразные боли в животе обусловлены кровоизлиянием в слизистую оболочку кишечника или брыжейку. Также появляется кровавая рвота, кровь в кале, беспокоит нарушение стула (частый стул или запоры), вздутие живота.

· Почечная форма протекает с появлением в моче гематурии, протеинурии. Поражение почек прогрессирует и заканчивается хронической почечной недостаточностью.

· Церебральная форма является наиболее опасной для жизни, так как проявляется кровоизлиянием в оболочки головного мозга.

Осложнения: кровоизлияние в головной мозг, желудочно-кишечное кровотечение, острая и хроническая почечная недостаточность.

Диагностика. Общий анализ крови: лейкоцитоз и ускоренная СОЭ, при кровотечениях развивается анемия с ретикулоцитозом. Биохимический анализ крови: повышение фибриногена, сиаловых кислот, гамма-глобулинов.

Лечение. Обязательна госпитализация пациента с соблюдением постельного режима в течение не менее 3 недель. Из диеты необходимо исключить аллергизирующие продукты – какао, кофе, цитрусовые, фруктово-ягодные соки, землянику. Питание должно быть полноценным по белку и витаминам, но не вызывать аллергизации. Противопоказаны лекарственные средства, которые могут провоцировать ухудшение течения заболевания (антибиотики, сульфаниламиды) и физиопроцедуры.

Медикаментозная терапия. Основной метод лечения – введение антикоагулянтов (гепарина, фраксипарина, кальципарина) под контролем показателей свёртывания крови. Для улучшения микроциркуляции применяются дезагреганты (курантил) в сочетании с аскорбиновой кислотой в больших дозах, рутином. Назначаются антигистаминные средства (димедрол, супрастин), кальция глюконат. При поражении суставов назначают нестероидные противовоспалительные средства, чаще ибупрофен, а также глюкокортикостероиды. Железодефицитную анемию лечат препаратами железа (ферроплекс, тардиферон). При высокой активности заболевания необходимо назначение иммунодепрессантов, проведение плазмафереза, гемосорбции. При инфекционных осложнениях назначают антибиотики.

Гемофилия – геморрагический диатез из группы врождённых коагулопатий, связанный с недостатком факторов свёртывания. Дефицит YIII фактора – гемофилия А, IX фактора – гемофилия В, XI фактора – гемофилия С, XII фактора – гемофилия Д.

Этиология. Болезнь носит наследственный характер. Ге­мофилия А и В наследуются по рецессивному сцепленному с Х-хромосомой типу, в связи с чем болеют только мужчины, но передается болезнь от матери. Бывает редкая возможность заболевания гемофилией А или В у женщин, если отец страдает гемофилией, а мать является кондуктором (носителем) болезни. Гемофилия С наследуется аутосомно, ею болеют муж­чины и женщины.

Клиника. Болезнь обнаруживается очень рано и даже зачастую в момент рождения – возникает кровотечение из пупочного канатика, возможно кровоизлияние в мозг. В раннем детстве наблюдаются обильные кровотечения при травме игрушками, обширные кровоподтеки при падении. Позже возникают кровоизлияния в суставы (гемартроз) после травматизации на уроках физкультуры, что характеризуется рез­кой болью в суставе, увеличением в объеме, кон­туры сустава сглажены, кожа гиперемирована, на­пряжена, горячая на ощупь. Малейшие движения сустава, а также пальпация резко болезненны. Большую опасность представляют кровоизлияния во внутренние органы сих сдавлением. Кровоизлияние в области шеи и глотки может привести к удушью. Почечные кровоизлияния приводят к нарушению оттока мочи и развитию приступов колики. Кровотечения из ЖКТ часто провоцируются приёмом аспирина и нестероидных противовоспалительных средств. При развитии профузного кровотечения возможен смертельный исход, что особенно опасно при проведении оперативных вмешательств. При травмах головы и спины возникают кровоизлияния в головной и спинной мозг.

Осложнения: профузные кровотечения и кровоизлияния различной локализации.

Диагностика: 1) определение времени свёртывания кровипо способу Ли-Уайта – замедление свёртывания более 12 минут; 2) определение недостающих факторов свёртывания крови путём коррекционных проб (при отсутствии какого-либо фактора кровь в пробирке пациента не свёртывается, но если добавляют этот фактор, кровь свёртывается); 3) общий анализ крови: количество тромбоцитов в норме, при значительных кровопотерях в крови картина острой постгеморрагической анемии.

Лечение. При травмах и кровопотерях проводится прямое внутривенное переливание крови от донора, переливание сухой или свежезамороженной плазмы, введение специально приготовленной антигемофильной плазмы, криопреципитата, концентрата фактора YIII (криофактор, гемофил), фактора IX (гемофактор) в сочетании с глюкокортикостероидами (преднизолон), антигемофильным гамма-глобулином. При гемартрозе необходим покой и фиксация конечности в физиологическом положении, согревающие компрессы, аспирация крови и введение в полость сустава глюкокортикостероидов (кеналог, депо-медрол) для предупреждения анкилоза сустава. Следует воздерживаться от внутримышечных инъекций, так как после них возникают обширные гематомы. При кровоподтеках местно применяется криопреципитат, участок кровотечения из носа, полости рта обрабатывается тромбином и тромбопластином, аминокапроновой кислотой.

Сестринский уход при геморрагических диатезах. Медицинская сестра четко и своевременно выполняет лечебные и гигиенические назначения врача, со­бирает материал для анализов (моча, кал, мокрота и др.), пе­редает его в лабораторию, своевременно получает результаты исследо­ваний и подклеивает их в медицинскую карту пациента; медицинская сестра принимает участие в переливании крови пациентам.

Особенности ухода за пациентом при переливании крови. Обычно переливают консервированную донорскую кровь – непрямой метод гемотрансфузии, но может быть и прямое переливание крови от донора к реципиенту. Перед перелива­нием крови необходимо: 1) определить группу крови и резус-принадлежность пациента; 2) провести пробу на индивидуальную совместимость (реакция на стекле) крови донора и сыворотки пациента; 3) провести пробу на биологическую совместимость. Эти пробы проводит врач, медсестра тщательно подготавливает исследова­ния и только в экстренных ситуациях под контролем врача осуществляет их самостоятельно.

Годную для переливания кровь вынимают из холодильника и согре­вают при комнатной температуре (максимум 1 ч). Пациенту, которому назначено плановое переливание крови, накану­не делают анализы крови и мочи, берут у него кровь из вены в сухую пробирку и устанавливают в штативе (в пробирке кровь свертывается, образуется сыворотка, предназначенная для про­бы на индивидуальную совместимость). Перед трансфузией измеряют температуру тела, артериальное давление и просят пациента опорожнить мочевой пу­зырь, сохраняя дотрансфузионную мочу. За 2 ч до переливания крови не следует принимать пищу, можно выпить сладкий чай. Переливают кровь из тех же емкостей (ампула, флакон, пластиковый мешочек), в которых она хранится. Перед заполнением системы для переливания крови необхо­димо перемешать форменные элементы и плазму путем медленных по­вторных переворачиваний емкости из вертикального положения в гори­зонтальное и вращения по оси.

Надежно (глубоко) введенную в вену иглу подсоединяют к систе­ме, укрепляют полосками лейкопластыря и начинают переливание с биологической пробы на совместимость. После быстрого (за 20-30 с) струйного вливания первых 15-25 мл систему перекрывают и следят в течение 3-5 мин за состоянием пациента (осведомляются, нет ли го­ловокружения, тошноты, стеснения в груди, болей в пояснице, в гру­ди, в боку), отмечают частоту пульса, фиксируют внимание на появ­лении беспокойства, побледнения. При отсутствии реакции вновь быстро вливают 25 мл крови и, перекрыв систему, повторяют наблюдение. Если после вливания третьей порции (25 мл) реакции не наступило, можно продолжать непрерывное введение крови. Во время гемотрансфузии у пациента может повыситься температура тела, появиться озноб, одышка, недомогание, могут развиться явления дыхательной и сердечно-­сосудистой недостаточности.Медицинская сестра должна знать, какие осложнения могут возникнуть при внутривенных вливаниях крови, чтобы принять адекватные меры, в случае необходимости вызвать врача.

Заканчивая вливание, в емкости оставляют 5-10 мл крови и хранят ее в холодильнике в течение суток, чтобы в случае возникновения осложнений подвергнуть исследованию. После этого срока этикетку с флакона отмачивают, высушивают и вклеивают в медицинскую карту стационарного больного. После окончания гемотрансфузии пациент в течение 2 ч остается в постели. Первую посттрансфузионную мочу показывают врачу и направляют на анализ. Измеряют диурез. За пациентом устанавливают особое наблюдение, к его жалобам тщательно прислушиваются, так как они иногда служат первым признаком ослож­нений. Через 2 ч после переливания крови измеряют температуру тела и в случае ее повышения в течение 4 ч повторяют измерения каждый час.

В некоторых ситуациях, например, при кровотечении у больного гемофи­лией, незаменимо прямое переливание нестабилизированной крови (стабилизатор снижает свертывающие свойства крови) донора в сосу­дистое русло реципиента. Вены донора и реципиента соединяют специ­альной системой, которая исключает обратный ток крови. Немного крови донора (из системы, шприца) оставляют в холодильнике. После переливания пациент остается в операционной в течение 30 мин.

Дата добавления: 2014-01-20