Остеогенная саркома

Костномозговые опухоли

Хрящеобразующие опухоли

Добро	Зло
Хондрома	Хондросаркома
Остеохондрома (котно-хрящевой экзостоз)	Юкстакортикальная хондросаркома
Хондробластома (эпифизарная хондробластома)	Мезенхимальная хондросаркома
Хондромиксоидная фиброма

1. Саркома Юинга
2. Ретикулосаркома
3. Лимфосаркома кости
4. Миелома

Заболеваемость ОС
1-3 новых случая на 1 млн населения в год

В 60% случаев эта патология наблюдается в возрасте после 10 лет. Медиана заболеваемости приходится на 16 лет.

В 65% случаев опухоль поражает конечности, Другие локализации чаще встречаются в более старшем возрасте.

Мальчики болеют чаще девочек (1.4:1.0) при этом возраст заболевших девочек несколько ниже, чем мальчиков, что указывает на взаимосвязь между ускоренным ростом костей и развитием этих неоплазм.

- возникает внутри кости, но в некоторых редких случаях исходит из ее поверхности

- опухоль развивается из мезенхима, которая может трансформироваться в хрящевую, фиброзную, сосудистую или костную ткани.

Наиболее типичной локализацией опухоли являются метафизарные зоны быстрорастущх костей у подростков: нижний метафиз бедренной, верхний метадиафиз бедренной, верхний метадиафиз большеберцовой и плечевой костей.

Реже опухоль поражает проксимальный отдел малоберцовой кости, позвонки, нижнюю челюсть, кости черепа.

TNM классификация

Т – первичная опухоль

Тх – недостаточно данных для оценки первичной опухоли

Т0 – первичная опухоль не определяется

Т1 – опухоль ограничена корковым слоем кости или менее 8 см

Т2 – выходит за границы коркового слоя кости или более 8 см

Т3 – без границ в первично пораженной кости

Регионарными ЛУ являются узлы, соответствующие локализации первичной опухоли

Nx – недостаточно данных для определения состояния регионарных ЛУ

N0 – нет признаков метастатического поражения регионарных ЛУ

N1 – регионарные ЛУ поражены метастазами

Mx – недостаточно данных для определения отдаленных метастазов

M0 – нет признаков отдаленных метастазов

M1 – есть отдаленные метастазы

M1a – метастазы в легком

M1b – метастазы в других органах и тканях

G1 – G4

Саркома Юинга всегда оценивается как G4

Стадия 1А	G 1, 2	Т1	N0	M0
Стадия 1В	G 1, 2
2 А	G 3,4
2 В	G 3,4
	Не определяется
4А	Любая G	Любая Т	N1	M0
4В	Любая G	Любая Т	Любая N	М1

Морфология ОС
ОС чаще возникают на поверхности кости, но они могут прорастать в костномозговую полость. Периостальная ОС обычно поражает бедро или большеберцовую кость. Более часто встречается юкстакортикальная, или паростальная, ОС, наблюдаемая обычно в старшей возрастной группе и локализующаяся в дистальном конце бедра.

Остеопластическая ОС
К этому варианту относятся опухоли с выраженным неопластическим остеогенезом в виде атипичных костных балок, часто образующих сплошные поля. Опухолевые клетки отличаются резким атипизмом и отсутствием правильной архитектоники. В зоне внекостного компонента участки интенсивного костеобразования могут чередоваться с менее плотными клеточными структурами.

Остеолитическая ОС
При этом структурном варианте процессы опухолевого остеогенеза в новообразовании выражены значительно меньше. В опухоли преобладают явления деструкции (лизиса) за счет лакунарной резобции. Ткань опухоли представлена клеточными элементами с различной степенью атипии, полиморфизма и митотической активности.

Смешанный вариант ОС
Один из наиболее часто встречающихся вариантов, который сочетает в себе признаки обеих вышеописанных форм. В саркомах этого варианта совершенно четко представлен неопластический остеогенез. Костные структуры варьируют от необызвествленного остеоида до атипичной костной ткани.

Смешанный вариант является самым частым и наиболее типичным примером остеогенной саркомы. Иногда хрящевой компонент представлен очень обильно, что создает большие трудности при дифдиагностике.

Дата добавления: 2014-01-20