Патогенез

Этиология.

Врожденные пороки сердца

Врожденные пороки сердца (ВПС) – аномалии развития сердца и сосудов со сбросом (шунтированием) крови через порочные сообщения, наличием препятствия выбросу крови или комбинацией шунтирования и препятствием выбросу.

Со 2-й по 8-ю неделю внутриутробного развития – первый критический период, так как происходит закладка сердца. Порок сердца формируется, если в этот период действуют:

· профессиональные вредности;

· в/у инфекция (краснуха, грипп, особенно герпетическая инфекция);

· лекарственные препараты.

Отмечается обострение хронических заболеваний матери (ССС, бронхолегочных).

Если возраст матери более 30 лет или10 – 12 лет.

Второй критический период – период перестройки кровообращения плода на кровообращение новорожденного ребенка.

1.Существуют порочные сообщения между левыми и правыми отделами сердца (ДМПП, ДМЖП, ОАП).

2.Существует препятствие выбросу (изолированный стеноз легочной артерии, коарктация аорты).

3. Сочетание первого и второго механизма (болезнь Фалло).

По гемодинамике выделяют четыре группы ВПС:

1. Пороки с обогащением малого круга кровообращения: открытый артериальный проток, дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки;

2. Пороки с обеднением малого круга кровообращения: изолированный стеноз легочной артерии, тетрада Фалло;

3. Пороки с обеднением большого круга кровообращения: коарктация аорты.

4. Пороки без нарушения гемодинамики: открытое овальное окно, декстракардия, болезнь Толочинова-Роже.

В течении ВПС выделяют три фазы.

Первая фаза – первичной адаптации – ребенок приспосабливается к нарушениям гемодинамики.

Вторая фаза – относительной компенсации – по мере развития приспособительных защитных механизмов улучшается общее состояние, его физическое развитие и двигательная активность. Наступает через 2 – 3 года.

Третья фаза – терминальная - наступает, когда компенсаторные возможности организма исчерпаны и развиваются дистрофические и дегенеративные изменения в сердечной мышце. Неизбежно заканчивается смертью.

ВПС может проявиться сразу после рождения или через некоторое время и распознается по характерным клиническим признакам:

- цианоз (постоянный, преходящий или временный) или бледность;

- одышка в покое, усиливающаяся при физической нагрузке;

- шум над областью сердца и сосудами при аускультации,

- расширение границ сердца при перкуссии;

- наличие или развитие деформации грудной клетки;

- деформация ногтевых фаланг («часовые стекла», «барабанные палочки»);

- отставание в физическом развитии;

- наличие гипотрофии у новорожденного ребенка и ее прогрессирование;

- склонность к респираторным инфекциям и затяжным повторным пневмониям.

Особенности клинических проявлений:

1. Пороки с обогащением малого круга кровообращения: открытый артериальный проток, дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки.

Дата добавления: 2014-01-11