Основные симпомы и синдромы заболеваний системы крови

Любой патологический процесс в организме сопровождается реакцией со стороны крови. Однако есть такие заболевания, при которых главные изменения происходят в самой системе крови. Нарушаются преимущественно процессы кроветворения или кроверазрушения. Выделяют 3 основные группы заболеваний крови: анемии, лейкозы (гемобластозы), геморагические диатезы. При заболеваниях системы крови симптомы и жалобы пациентов отличаются большим разнообразием. Их можно разделить на общепатологические и локализованные, т.е. обусловленные поражением одного или нескольких внутренних органов. Специфические «гематологические» симтомы отсутствуют.

Общепатологические симптомы соответствуют клиническим синдромам, которые часто наблюдаются у гематологических пациентов:

1. – анемическому

2. – язвенно-некротическому

3. –геморрагическому

4. –лимфоаденопатическому

5. – интоксикационному

6. –лихорадочному

7. – иммунодефицитному

8. – остеоартропатическому

1). Анемический синдром

обусловлен снижением количества гемоглобина, выполняющего роль переносчика кислорода к тканям и удаляющего углекислый газ из них, → гипоксия клеток →нарушение обмена веществ, гипоксия мозга. Недостаток О2 вызывает к действию ряд приспособительных механизмов, и в первую очередь со стороны органов дыхания и кровообращения: пациенты жалуются на сердцебиение, иногда боли в области сердца, особенно выраженные при малейшем физическом напряжении. Со стороны дыхательной системы: одышка, чувство нехватки воздуха.

Недостаток О2 неблагоприятно сказывается на работе мышц: отмечается мышечная слабость, быстрая утомляемость, снижение работоспособности.

Гипоксия мозга проявляется такими симптомами, как: упорные головные боли, головокружение, шум в ушах, мелькание «мушек» перед глазами, обморочные состояния, повышенная раздражительность и ослабление памяти.

При объективном обследовании отмечается бледность кожи и слизистых оболочек (она может быть с зеленоватым оттенком – при железодефицитной анемии или с желтушным оттенком – при гемолитической анемии).

-ЧД↑, -PS↑, - систолический шум над всеми точками при аускультации сердца, - шум «волчка» над крупными (яремными) венами, - расширение границ сердца

- ↓АД, -пастозность нижних конечностей.

Анемический синдром характерен для всех типов анемий.

2). Язвенно-некротический синдром обусловлен резким снижением или полным исчезновением гранулоцитов в крови, а также выраженной лейкозной инфильтрацией в слизистые оболочки полости рта и ЖКТ (лейкозные разрастания).

Характерные жалобы на боли в горле, слюнотечение, нарушение глотания, вздутие живота, схваткообразные боли в животе, жидкий кашицеобразный стул.

Объективно: язвенно-некротические поражения слизистых оболочек ротовой полости (стоматит), глотки (ангина); - симптомы раздражения брюшины, мышечной защиты, резкой болезненности при пальпации живота и др. В слизистой полости рта может быть обнаружены лейкозные разрастания (инфильтрация).

3). Геморрагический синдром обусловлен: - снижением количества тромбоцитов или их функциональной неполноценностью, - повышенной проницаемостью сосудистой стенки, - повышенной фибринолитической активностью крови, -внутрисосудистым свертыванием крови с повышенным потреблением фибриногена и тромбоцитов (коагулопатия потребления).

Жалобы: - кровоизлияния в кожу и подкожную клетчатку, слизистые, мышцы, суставы и др. органы;

- кровоизлияния в местах инъекций;

- кровотечения: носовые, из десен, маточные, легочные, желудочно-кишечные.

- длительные кровотечения при травмах, операциях.

Объективно:

- кровотечения из носа, десен, лёгких и др.

- запекшаяся кровь у носовых ходов, на губах, на одежде и т.д.

- геморрагии на коже и слизистых (петехии, кровоподтеки).

4). Лимфоаденопатический синдром (гиперпластический, опухолевый) обусловлен лейкозной инфильтрацией (разрастанием лейкозной ткани: миелоидной, лимфоидной, гранулематозной и др.) лимфоузлов, печени, селезенки, кожи, слизистых, молочных желез, яичек, мозговых оболочек, мозга и др..

Жалобы: - изменение конфигурации шеи, подмышечных, паховых и др. областей из-за увеличения лимфоузлов

-явления раздражения и сдавления рядом лежащих органов (при увеличении лимфоузлов средостения: сухой упорный кашель одышка; ↑ лимфоузлов брюшной полости и забоюшинных: метеоризм, неустойчивый стул, чувство полноты в животе).

Объективно: увеличение подчелюстных, шейных, подмышечных, паховых лимфоузлов. Лимфоузлы плотные, безболезненные, медленно увеличиваются.

Увеличение лимфоузлов средостения: одышка, цианоз, отек лица и шеи.

Увеличение лимфоузлов мезентериальных: асцит, кишечная непроходимость.

Увеличение лимфоузлов в воротах печени: сдавливание общего желчного протока →желтуха.

Увеличение печени, селезёнки: ↑живота, печень и селезенка плотные, гладкие, безболезненные или умеренно болезненные.

5) Интоксикационный синдром обусловлен массовым распадом форменных элементов крови, пирогенным действием продуктов распада.

Жалобы: нарастающая слабость, потливость, повышение температуры, анорексия, похудание, кожный зуд и др. Потливость чаще в дневное время.

Похудание особенно выражено (вплоть до кахексии) при хронических лейкозах, лимфогрануломатозе. Кожный зуд обусловлен распадом клеток в капилярах кожи →мелкие тромбы→ нарушение микроциркуляции. Вначале зуд возникает (при лейкозах) после бани, ванны, а затем постоянный, мучительный.

Объективно: снижение массы тела, следы расчесов на коже, ↑температуры. Выраженность симптомов зависит от течения заболевания.

6) Лихорадочный синдром обусловлен пирогенным действием продуктов массового распада форменных элементов крови или язвенно-некротическими процессами, или присоединением вторичной инфекции.

Жалобы на упорную лихорадку (выраженность зависит от тяжести течения заболевания).

7) Синдром иммунодефицита обусловлен нарушением процессов кровообразования и кроворазрушения → недостаточное количество зрелых форм лейкоцитов → снижение противоинфекционного иммунитета → частые простудные заболевания, бронхиты, пневмония, пиодермия, пиелонефрит и др. инфекционно-воспалительные процессы. Могут возникать и аутоиммунные осложнения (выработка АТ против нормальных клеток организма) → ↑ гемолиз, агранулоцитоз, тромбоцитопения, гломерулонефрит и др.

8) Остеоартропатический синдром обусловлен токсикозом, иммунными нарушениями, воспалительным процессом, деструкцией костей, прорастанием нервных стволов лейкозной опухолевой тканью, гиперплазией (разрастанием) костного мозга.

Жалобы: боли в костях (оссалгия), боли в суставах (артралгия); припухлость, гиперемия и нарушение функции суставов (артропатия).

Боли в костях чаще в позвоночнике, ребрах, подвздошных костях, грудине, реже в трубчатых костях и черепе (при миеломной болезни, лимфогрануломатозе). Чаще спонтанные, выявляются при лёгком поколачивании по кости.

Боли в суставах – при острых лейкозах, лимфогрануломатозе, гемолитической анемии.

Артропатии – при гемофилии, лейкозах.

Объективно:

- пальпаторно болезненность пораженной кости;

- припухлость, гиперемия, дисфункция сустава.

Поражение суставов несимметричное.

При гемофилии, в результате повторных кровоизлияний в суставы, суставы увеличены, деформированы, анкилозированы.

Методы исследования при заболеваниях системы крови и кроветворных органов

Лабораторные методы

1.Общеклинический анализ крови.

Диагностическое значение имеет снижение или увеличение форменных элементов крови, изменения в лейкоцитарной формуле крови, изменение размеров и формы эритроцитов, наличие остатков ядра в эритроцитах, снижение или повышение цветового показателя, появление незрелых форм клеток крови, ускорение СОЭ.

2. Определение биохимических показателей крови:

- сывороточное железо (N 12,5 – 30 ммоль/л)

- общей железосвязывающей способности сыворотки

- процента насыщения трансферрина железом.

3. Определение показателей свертывающей системы крови:

- протромбиновое время

- время кровотечения

- адгезия и агрегация тромбоцитов, ретракция

- количественное определение дефекта плазменных факторов свертывающей системы крови.

4. Радиоиммунный, иммуноферментный м-ды: опр. концентрации ферритина

Инструментальные методы

- стернальная пункция с изучением миелограммы и цитохимическим исследованием костного мозга

- трепанобиопсия

- биопсия лимфатических узлов и селезёнки

- рентгенография костей черепа, рёбер, позвоночника

- УЗИ органов брюшной полости

- Манжеточная и баночная пробы.

Гематологическая служба в РБ представлена гематологическими кабинетами в диагностических центрах, гематологическими отделениями в областных и республиканских стационарах, РНПЦ гематологии и трансфузиологии, отделением трансплантации костного мозга 9-ой ГКБ Минска, РНПЦ детской онкологии и гематологии.

Дата добавления: 2014-01-11