Кардиомиопатии

Диклофенак Na

- гепарин - ¯ активность лизосомальных гидролаз

- ¯ проницаемости сосудов

- + действует на Т- и В-лимфоциты

- можно анаболики, рибоксин и др.

Идиопатическая кардиомиопатия – неоднородная группа хронических, тяжело протекающих заболеваний миокарда, которые объединены неясностью этиологии и не укладываются в известные нозологические рамки

по ВОЗ (1982: 1. дилятационная (застойная)

- ­ левого и/или правого желудочка

- застойная СН

- аритмии

- эмболии

2. гипертрофическая

- асимметричная гипертрофия ЛЖ (больше всего – межжелудочковая перегородка) с обструкцией путей оттока или без

- полость не расширена

3. рестриктивная

- эндомиокардиальное рубцевание или инфильтрация миокарда ® препятствие наполнению желудочков (нет расслабления)

1. дилятационная кардиомиопатия – заболевание миокарда, в основе которого лежит первичный внутренний дефект кардиомиоцитов с их сократительной слабостью, характеризуется расширением полостей сердца и прогрессирующей застойной СН.

- 7,5 на 100000 в год (1978)

- мужчин в 3 раза больше, чем женщин

- средний возраст – 47 лет

этиология: - не выяснена

- концепции: а) длительное нарушение метаболизма в миокарде (недостаток ЛДГ, микроэлементов и др.)

б) наследственность – генетические дефекты (есть семейные формы – например, в Японии – около 30%), Х-хромосома

в) воспаление миокарда – как следствие перенесенного или вялотекущего миокардита

патоморфология: - ­ и дилятация всех камер (чаще – ЛЖ, 8% - изолированно ПЖ)

- клапаны, коронарные артерии – в норме

- внутриполостные тромбы (особенно в верхушке)

- толщина стенок – норма

гистология: - интерстициальный или периваскулярный фиброз

- могут быть кальцинаты в толще миокарда

-!!! нет специфических диагностических признаков

клиника: - недостаточность по ЛЖ-типу:

- одышка при физической нагрузке!!!

- одышка в покое

- ортопноэ

- приступы сердечной астмы

- кашель, кровохарканье

- сердцебиения – 80%, перебои

- кардиалгии, редко – стенокардия

- + могут быть симптомы недостаточности ПЖ-типа

- набухшие шейные вены

- «+» венный пульс

- отеки

- возможен асцит

- ­ печени и др

- цианоз, холодный, чаще – акро

- кардиомегалия (преимущественно за счет левых отделов)

- тоны глухие, может быть «галоп»

- акцент II тона над ЛА

- систолический шум (митральная или трикуспидальная недостаточность)

- застойные влажные хрипы

- гидроторакс

рентген: - кардиомегалия (­ кардио-торакального индекса более 0,5)

- венозный застой в легких

- признаки интестициального или альвеолярного отека легких

- признаки плеврального выпота (чаще справа)

- возможна жидкость в полости перикарда (не перикардит!!!)

ЭКГ: - синусовая тахикардия

- 30% - мерцательная аритмия (МА)

- пароксизмы наджелудочковой тахикардии

- желудочковые экстрасистолы III-IV класса по Лауну

- синусовая брадикардия

- AV-ритм

Эхо-КГ: - ­ размеров ЛЖ

- ­ КДОЛЖ и ­ КСОЛЖ

- ¯ фракции выброса

- относительная недостаточность митрального и трикуспидального клапана

- позже – расширение ПЖ

- сканирование миокарда галием-67 (который концентрируется в местах воспаления) индием-111 (тоже диагностика от остаточного миокардита – выявляет антимиозиновые а/т при миокардите)

по течению: I период – с момента случайной находки

- жалоб нет

- кардиомегалия

II период – появление СН­_I-IIA

III период – СН_IIБ с увеличением обоих желудочков и явлениями тромбоэмболий

IV период – стабилизация состояния на фоне поддерживающей терапии с синдромом «малого выброса»

V период – терминальный

- ишемическое повреждение внутренних органов

лечение: 1. ограничение физ. нагрузки длительное, постепенно + ЛФК

2. стол №10

3. диуретики по мере нарастания СН: - тиазидные

- петлевые

- комбинации (петлевые + калийсберегающие, можно + тиазид)

- дозы в зависимости от данных УЗИ

4. сердечные гликозиды - особенно при МА, тахикардии, тяжелой СН

- но – чувствительность высокая ® гликозидная интоксикация: - ­ экстрасистол

- боли в области сердца

- тошнота, рвота

- гликозиды не действуют при: - КСОЛЖ - ³ 190 мл

- КДОЛЖ - ³ 260 мл

- дозы средние – дигоксин – 0,25 или 0,375 мг

5. b-блокаторы – при тахикардии

- небольшие дозы селективных с внутренней симпатомиметической активностью: - ацетбуталол

- метопралол – 6,25 мг/сут, затем «титруют» (­), максимум 50 мг ´ 2 р/д

6. периферические вазодилятаторы

а) артериолярные и венозные:

- в острых случаях – нитропруссид Na – в/в, медленно от 5 до 10 капель в минуту, заканчивают ч/з 20-25 мин; в некоторых случаях вводят 3-5 раз ® восстанавливает чувствительность к сердечным гликозидам

б) артериолярные

- апрессин (гидралазин) 75-300 мг/сут

- ¯ ОПСС

- прямой инотропный эффект

- ­ автоматизм СА-узла

- фентоламин

Дата добавления: 2014-01-11