Лекция – Синие пороки сердца

Болезнь Фалло – 75%

Одинаково у мальчиков и девочек.

Анатомические характеристики:

• Стеноз ЛА (клапанный или инфундибудярный)
• Декстрапозиция аорты
• Гипертрофия правых отделов сердца
• ДМЖП
• ДМПП

Из ЛЖ в стенозированную аорту кровь не может полностью поступить в МКК.

Диффузный цианоз.

МКК не получает крови→обеднение МКК→гипоксемия.

Гипертрофия правых отделов сердца. Гиповолемия МКК→гипоплазия левых отделов сердца.

• ОАП способствует более длительной компенсации болезни Фалло
• Развитие коллатеральной сети (в пищеводе, легких и верхней половине туловища)
• Наличие полицитемии и полиглобулии – повышение кислородной емкости крови

Основные компенсаторные механизмы:

• Гипертрофия ПЖ и ПП
• Наличие функционирующего ОАП
• Быстрое развитие коллатеральной сети
• Наличие полицитемии и полиглобулии

Классификация:

1. Классическая цианотичная форма.
2. Ацианотическая (умеренно выраженный стеноз ЛА).
3. Крайне цианотическая форма (полная атрезия ЛА).

Клиника:

• Шум во 2 межреберье слева по парастернальной линии. Полиморфная аускультативная картина.
• К 6-8 неделям – бледность кожи, одышка при плаче
• К 3 мес – цианоз вначале преходящий, затем диффузный. Вначале акроцианоз. Малиновый язык. Выраженная венозная сеть на ГК
• К 2 годам – выраженное отставание ФР. Слабо развит связочный аппарат, гипотония, деформация позвоночника. Прогрессирующий кариес.
• Одышечно-цианотические приступы – появляются с 6 мес. Характеризуются спонтанным возникновением и купированием. В основе – прогрессирование стеноза ЛА. У ребенка – возбуждение, одышка, потеря сознания, судорожный синдром, цианоз. Сердечные гликозиды не назначают!!! Частота приступов увеличивается до 2 лет. Во время приступа дети садятся на корточки. При болезни Фалло гипертрофия миокарда носит концентрический характер.
• Эпигастральная пульсация.
• При перкуссии – расширение границ сердца вправо.
• Грубый скребущий систолический шум во 2 межреберье слева.

Диагностика:

1. Параклинические:

• ОАК – полицитемия, полиглобулия, которые обусловлены гипоксической стимуляцией костного мозга, направленной на увеличение кислородной емкости крови.

1. Инструментальные:

• ЭКГ – правограмма, гипертрофия ПЖ и ПП, систолическая перегрузка (смещение ST влево гипоксемия миокарда, нарушение АВ-проводимости, экстрасистолия)
• Рентген – прозрачность легочных полей, нечеткость легочного рисунка, петлистость, развитие коллатеральной сети, сердце небольших размеров – в виде башмачка, выражена талия сердца.
• ЭХО-КГ – суженный ствол ЛЕ, увеличение скорости кровотока в суженном участке, гипоплазированные левые отделы сердца, наличие ДМПП и ДМЖП.
• Катетеризация полостей сердца – давление в аорте и ПЖ одинаковое, снижение кислородной емкости крови.

Дифференциальный диагноз:

• Транспозиция магистральных сосудов
• Болезнь Эбштейна
• ОАС

Продолжительность жизни – 15 лет.

5% доживают до 30 лет.

Причины смерти:

• ХСН
• Хроническая гипоксемия
• Тромбоз сосудов ГМ
• Инсульт
• Инфекционный эндокардит
• Дистрофия
• Анемия

Тактика ведения:

1. Консервативное лечение:

• Β-АБ – анаприллин 0,5-1 мг/кг
• Курсы – сосудистой терапии (кавинтон, циннаризин), дезагреганты (курантил 2 мг/кг).
• Антиоксиданты
• Метаболиты
• Церебропротекторы
• Ибупрофен 10-20 мг/кг в течение 2 недель
• При одышечно-цианотичном приступе – обзидан 0,1 мг/кг в/в, промедол 0,01 мл/кг
• ГОМК 100 мг/кг
• Кислородотерапия
• Инфузии поляризующей смеси

1. Хирургическое лечение:

• Показания: частые одышечно-цианотичные присутпы, рефрактерная к терапии СН, стойкая одышка и тахикардия в покое, прогрессирующая дистрофия и анемия.
• Паллиативная хирургическая коррекция – анастомоз между аортой и ЛА Необходима как подготовка к ребенка к более сложному этапу. Противопоказания: ОНМК, текущий инфекционный эндокардит, выраженная СН, кахексия, активный туберкулез.

Летальность 10%

Причины осложнений:

• ЛГ
• Декомпенсация плохо развитых левых отделов сердца
• Тромбоз анастомоза

Радикальная коррекция порока: проводится через 2-3 года после проведения паллиативной коррекции.

• Коррекция стеноза ЛА
• Закрытие ДМПП и ДМЖП
• Коррекция декстрапозиции аорты

Летальность 10%.

Осложнения:

• Резидуальный стеноз ЛА
• Реканализация ДМЖП
• НРС
• Инфекционный эндокардит

Транспозиция магистральных сосудов.

Порок сердца, при котором 2 ведущих сосуда отходят аномально.

Коммуникации:

• ДМЖП, ДМПП, ОАП – 30% - 1 коммуникация
• 50% - 2 коммуникации
• 5% - 3 коммуникации

Порок у лиц мужского пола.

Классификация:

1. ТМС с нормальным или увеличенным легочным кровотоком (ДМПП, ДМЖП, ОАП)
2. ТМА с уменьшенным легочным кровотока (ДМЖП, стеноз выходного тракта ЛЖ)

Клиника:

• Дети рождаются с нормальной массой и длинной
• Быстро прогрессирует гипотрофия, отставание в ПМР и ФР
• Нарастает СН
• Цианоз дифференцированный – выражен цианоз в верхней половине туловища
• В основе клиник – быстрое прогрессирование СН
• Кардиомегалия
• Полиморфная аускультативная картина
• Гепатомегалия
• Отечный синдром
• Бронхолегочные заболевания

Диагностика:

1. Параклинические

• ОАК – полицитемия (эритроциты более 6*10¹²/л), гемоглобин более 200 г/л, снижение СОЭ до 1 мм/час, полиглобулия

1. ЭКГ – тотальная гипертрофия сердца
2. ЭХО-КГ – аномальное расположение сосудов
3. Рентген – усиление легочного рисунка, сердце в виде яйца, лежащего на боку.
4. Катетеризация полостей сердца – операция Ришканда.

Радикальная коррекция порока проводится в условиях АИК и гипотермии (операция Сенинга).

В первые 2 недели погибает до 20%, 1 мес. – 50%, до 6 мес. – 70%, без операции до 2 лет – 5%.

Дата добавления: 2014-01-11