Тромбоцитопении и тромбоцитопатии

Тромбоцитопении в зависимости от причины, их вызывающей, делятся на тромбоцитопении вследствие нарушенного воспроизводства тромбоцитов (радиация, иммунодепрессивное действие медикаментов и химических веществ, заболевание системы крови, злокачественные новобразования, авитаминоз и др.) и тромбоцитопении вследствие повышенного разрушения тромбоцитов аугоиммунного, иммунного и неимунного генеза. Тромбоцитопатии обусловлены неполноценностью тромбоцитов при сохранности их количества.

Примером аутоиммунной тромбоцитопении служит болезнь Верльгофа. Болеют чаще дети и молодые люди. Характерен петехиально-пятнистый тип кровоточивости. Особенностями данного типа являются мелкие, размерами от точки до булавочной головки, кожные кровоизлияния, возникающие при минимальных ушибах, или как бы спонтанно, носящие название петехий. Наряду с ними могут появляться синяки и кровоподтеки больших размеров — экхимозы, возникающие в результате пропитывания кровью кожи и слизистых оболочек. Они легко появляются в местах давления на кожу резинок, ремней и т.п. Возникая в разное время, петехии и экхимозы, претерпевая стадии естественного развития и меняя свою окраску с багрово-синей на синюю, сине-зеленую, зелено-желтую и т.п., формируют у больного так называемую «шкуру леопарда». Они безболезненные, ненапряженные, не сдавливают окружающие ткани. Множественные поверхностные петехии и экхимозы не исчезают при надавливании. Поверхностные порезы и царапины сопровождаются длительной кровоточивостью.

Наряду с кожными проявлениями для тромбоцитарного дефекта характерны геморрагии на слизистых оболочках. Очень часты носовые и десневые кровотечения, могут возникать почечные и маточные кровотечения. Очень опасны хирургические вмешательства на органах полости рта и в области носоглотки. Экстракция зубов и удаление миндалин нередко вызывает массивные кровотечения, угрожающие жизни больного. Гематом нет.

У девочек основными проявлениями часто являются меноррагии и метроррагии — длительные обильные менструации и нециклические маточные кровотечения.

Лечение аутоиммунных и иммунных тромбоцитопений основано на назначении больным кортикостероидных гормонов (преднизолон) и цитостатических препаратов (винкристин). При неэффективности кортикостероидной терапии в течение одного года больным рекомендуется спленэктомия. Основанием для спленэктомии служит то, что в селезенке депонируется до 1/3 всех тромбоцитов.

Геморрагический васкулит, или болезнь Шенлейна—Геноха, — остро развивающееся инфекционно-аллергическое заболевание с преимущественным поражением микроциркуляторного русла кожи, суставов, желудочно-кишечного тракта и почек. Встречается как самостоятельная болезнь и как синдром геморрагического васкулита при инфекционных, ревматических и гематологических заболеваниях. Частота геморрагического васкулита у девочек и мальчиков одинакова, болеют преимущественно дети младшего и старшего школьного возраста.

Этиология. Полиэтиологическое заболевание, в развитии которого имеет значение ряд эндогенных и экзогенных факторов. Большую роль играют инфекции и аллергические реакции. Заболевание чаще развивается у детей с хроническим тонзиллитом, кариесом зубов, туберкулезным инфицированием. Нередко геморрагический васкулит начинается через 1—4 нед после ангины, ОРВИ, скарлатины или другого инфекционного заболевания. У ряда пациентов развитию геморрагического васкулита предшествуют вакцинация, лекарственная непереносимость, пищевая аллергия, травма, охлаждение. Определенное значение имеет состояние макроорганизма: реактивность ребенка, наследственная предрасположенность к аллергическим и сосудистым болезням.

Патогенез. Микробный или другой причинный агент приводит к сенсибилизации организма, на фоне которого при воздействии разрешающего фактора развивается гиперергическая реакция, в патогенезе которой ведущую роль играют иммунные механизмы и нарушение системы свертывания крови. Нарушения свертывающей системы крови проявляются в виде внутрисосудистой гиперкоагуляции. Итогом поражения сосудистой стенки, нарушения ее проницаемости и изменения системы свертывания крови являются выраженные микроцир-куляторные расстройства с образованием геморрагии, в тяжелых случаях — вплоть до очагов некроза.

Клиническая картина. Типичными клиническими проявлениями геморрагического васкулита являются следующие синдромы: кожный геморрагический, суставной, абдоминальный и почечный. Заболевание начинается остро. У большинства заболевших детей температура тела повышается до 38—39° С, утрачивается аппетит, появляется слабость. Через 1—2 дня, а иногда в первые часы болезни появляются кожные высыпания, припухлость и болезненность суставов, боли в животе, Реже болезнь развивается постепенно, когда в течение I—2 нед отмечаются недомогание, ухудшение аппетита, субфебрилитет, после чего выявляются типичные синдромы. В редких случаях геморрагические высыпания возникают внезапно у ребенка с хорошим самочувствием и нормальной температурой тела.

Болезнь может проявиться одним или несколькими синдромами в различных сочетаниях. Клинические проявления могут быть яркими и слабовыраженными.

Наиболее характерным и ведущим в постановке диагноза является кожный геморрагический синдром, который наблюдается у всех больных детей. Кожные высыпания обычно служат первым проявлением геморрагического васкулита, хотя в ряде случаев они появляются на фоне суставного или абдоминального синдрома. Сыпь — мелкопятнистые кровоизлияния, реже петехии, иногда — уртикарные и пятнисто-папулезные элементы, которые в динамике превращаются в геморрагическое пятно. Высыпания располагаются симметрично на стопах, голенях, бедрах, ягодицах, разгибательной поверхности предплечий и плеч, в области пораженных суставов. Только в тяжелых случаях сыпь распространяется на туловище, лицо, слизистые оболочки; геморрагии сливаются в обширные участки, на месте которых может образоваться некроз. Со вторых суток после появления геморрагические высыпания начинают угасать, последовательно принимая синюшно-коричневый, коричневый, желтоватый оттенок. Характерная черта кожного синдрома — волнообразность высыпаний. Обычно наблюдаются 2—4 и более волны, поэтому при осмотре больного выявляются и свежие, и угасающие геморрагии.

Вторым по частоте является суставной синдром. Поражение суставов обычно носит симметричный характер. Изменения распространяются на несколько крупных суставов, преимущественно коленные, голеностопные, луче-запястные и локтевые, реже — плечевые и мелкие суставы кисти. Боли, отек и ограничение движения суставов удерживаются в течение 2—3 дней. Однако, как и кожный синдром, суставной синдром может иметь волнообразное течение. Нередко боли в суставах бывают столь сильными, что ребенок плачет, не дает дотронуться до суставов и накрыть себя одеялом. С исчезновением болей функция суставов полностью восстанавливается. Наряду с кожным и суставным синдромами при геморрагическом васкулите могут наблюдаться мышечные боли и ангионевротические отеки.

Абдоминальный синдром является третьим по частоте возникновения. В бурно протекающих случаях геморрагического васкулита он развивается волнообразно, одновременно с кожным и суставным синдромами, но может возникнуть и как первый симптом заболевания. Клиническими проявлениями абдоминального синдрома являются боли в животе, рвота, иногда — желудочно-кишечное кровотечение. Боли в животе появляются внезапно, носят приступообразный характер, интенсивные, мучительные, не имеют четкой локализации, могут сопровождаться тошнотой, рвотой, учащением стула. Иногда в рвотных массах и кале обнаруживаются прожилки крови. В отдельных тяжелых случаях наблюдается значительная потеря крови со рвотой и стулом. В момент болевого приступа ребенок беспокоен, кричит, на лице выражение страдания, положение вынужденное — на боку с приведенными к животу ногами. При ослаблении болей ребенок продолжает лежать неподвижно, боясь изменением положения вызвать новый приступ. При осмотре больного живот бывает запавшим или вздутым, при пальпации определяется разлитая болезненность. При сильных болях нередко дети боятся обследования и щадят живот при пальпации. Поэтому может возникнуть ложное мнение о наличии острого живота. Тем не менее при выраженном абдоминальном синдроме необходимо совместное наблюдение больного педиатром и хирургом, так как геморрагический васкулит в тяжелых случаях может осложниться инвагинацией или перфорацией кишечника.

Почечный синдром наблюдается реже, чем остальные типичные клинические проявления геморрагического васкулита. Он встречается при генерализованных его формах и присоединяется чаще на 2—4-й неделе заболевания. Обычно у больных отмечаются умеренная протеинурия с микрогематурией, которые исчезают на фоне лечения. В редких случаях наблюдается хронический гло-мерулонефрит с развитием хронической почечной недостаточности. Отмечено, что при волнообразном течении геморрагического васкулита и ранних сроках появления изменений в моче почечный синдром приобретает затяжное тяжелое течение.

Лабораторные данные. В остром периоде определяются изменения периферической крови, диспротеинемия. На высоте клинических проявлений, особенно в случаях с абдоминальным синдромом и гломерулонефритом, возможно увеличение СОЭ, отмечается умеренный нейтрофильный лейкоцитоз (12—18х10⁹ /л), нередко наблюдаются повышение содержания белка плазмы и диспротеинемия.

Течение. Может быть острым, рецидивирующим и хроническим. В детском возрасте чаще наблюдается острое течение болезни с бурным волнообразным развитием геморрагических высыпаний, суставных и абдоминальных болей, а в ряде случаев — быстрым присоединением почечного синдрома. Однако встречаются и легкие острые формы геморрагического васкулита, протекающие в виде моносиндрома (обычно кожного геморрагического) или сочетание двух синдро- мов. Выздоровление наступает к концу месяца. В настоящее время заболевание нередко принимает рецидивирующее (до 3 мес) или хроническое течение. При хроническом течении обострения геморрагического васкулита наблюдаются нередко на протяжении нескольких лет. Хроническое течение более свойственно вариантам заболевания с поражением почек, но может быть и у больных без почечного синдрома.

Диагноз. Устанавливают на основании следующих симптомов: симметричных геморрагических высыпаний на конечностях, редко — на лице и туловище; полиартрита с интенсивными болями в крупных суставах, не оставляющего суставных деформаций; выраженных приступообразных болей в животе в сочетании со рвотой, реже — желудочно-кишечными кровотечениями; умеренной про-теинурии и микрогематурии или гломерулонефрита, возникающих через 2—4 нед после проявления других симптомов геморрагического васкулита. Основной диагностический критерий заболевания, встречающийся у всех больных, — кожный геморрагический синдром.

Дифференциальный диагноз. В типичных случаях диагноз геморрагического васкулита не представляет трудности. Однако при быстром исчезновении кожного синдрома или появлении типичных высыпаний в поздние сроки может возникнуть необходимость проведения дифференциального диагноза с ревматизмом, заболеваниями желудочно-кишечного тракта, гломерулонефритом.

Лечение. При назначении лечения учитывают локализацию поражения, выраженность клинических симптомов и возможные причины развития заболевания. Большое значение имеет соблюдение строгого постельного режима, особенно при кожном геморрагическом синдроме. Отмечено, что нарушение постельного режима приводит к появлению новых высыпаний. Только через 2 нед после исчезновения высыпания ребенок, находящийся на строгом постельном режиме, переводится на полупостельный, а затем — на общий. Необходимость назначения «почечного» стола возникает только у больных с гломерулонефритом: при сильных болях в животе в течение 2—3 дней ребенок получает щадящую диету, в остальных случаях назначают общий стол. Широко применяют витамины (аскорбиновая кислота, рутин, витамины группы В) и антигистаминные препараты (димедрол, диазолин или тавегил).

При болях в суставах или животе назначают обезболивающие средства. При наличии очаговой инфекции назначают антибиотики. Лекарственная терапия оказывает положительный эффект при геморрагическом васку-лите, протекающем с ограниченными высыпаниями и умеренно выраженным суставным и абдоминальным синдромами. В остро текущих случаях с бурным распространением кожных геморрагии, отеками Квинке, выраженным суставным, абдоминальным синдромами применяют средства с противовоспалительным и иммунодепрессивным действием (индометацин, преднизолон). Индометац и н назначают в возрастных дозировках при сильных волнообразных болях в суставах. Преднизолон применяют коротким курсом, максимальная суточная доза составляет 0,5—1 мг/кг. Максимальную дозу дают в течение 5—7 дней, затем дозу снижают и полностью отменяют. При тяжелом течении геморрагического васкулита с яркими геморрагическими проявлениями и изменением системы свертывания крови применяют антикоагулянты и антиагреганты (курантил). Гепарин вводят подкожно по 200—400 ЕД/кг 4 раза в сутки до исчезновения геморрагических высыпаний и кишечных кровотечений. При развитии гломерулонефрита назначают такую же терапию, как и при гломерулонефритах другого генеза.

Прогноз. В большинстве случаев благоприятный. Однако при генерализованных, тяжело протекающих формах геморрагического васкулита с выраженным абдоминальным синдромом, а также в случае развития хронического гломерулонефрита может наступить летальный исход.

Дата добавления: 2014-01-11