Клиника. Простая лимфангиома представляет собой утолщение кожи, слегка бугристое, нерезко очерченное, как правило

Простая лимфангиома представляет собой утолщение кожи, слегка бугристое, нерезко очерченное, как правило, с небольшой подкожной частью. Иногда на коже наблюдаются разрастания элементов лимфангиомы в виде небольших узелков. Поверхность лимфангиомы может быть несколько влажной (лимфорея).

Кавернозная лимфангиома..определяется по наличию припухлости, нерезким очертаниям, мягкой консистенции. Часто ощущается флюктуация. Кожа может быть спаяна с образованием, но не изменена или мало изменена. При надавливании опухоль может сжиматься, затем медленно наполняться вновь. Смещаемость опухоли незначительна. Рост достаточно медленный. Наиболее характерная локализация кавернозных лимфангиом — шея, околоушная область, щеки, язык, губы. Весьма характерны частые воспалительные процессы, развивающиеся в лимфангиоме. Иногда в результате воспалений лимфангиома останавливает свой рост и даже исчезает.

Кистозная лимфангиома представляет собой эластичное образование, покрытое растянутой кожей, которая, как правило, не изменена. Отмечается отчетливая флюктуация. Иногда через истонченную кожу просвечивает синеватое образование. При пальпации можно уловить неровности стенок кист. Наиболее часто эти лимфангиомы встречаются на шее (причем одна часть опухоли может находиться в средостении в виде «песочных часов»). При этом целесообразно выполнять рентгенографию грудной клетки с целью выявления узла опухоли такой локализации. Кистозные лимфангиомы растут довольно медленно, но при своем росте могут сдавливать сосуды, нервы, а при расположении вблизи трахеи и пищевода — эти органы, что требует порой экстренных оперативных вмешательств.

Диагноз лимфангиомы не вызывает затруднений. Клиническая картина достаточно характерна, тем не менее для уточнения диагноза, а чаще для уточнения анатомических вариантов расположения опухоли выполняют лимфографию.

Лечение лимфангиомы в основном хирургическое. Однако в некоторых случаях, при небольших лимфангиомах, локализующихся в области носа, губ, околоушной области, проводят склерозирующую терапию, как при гемангиомах.

Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина) встречается у лиц всех возрастов, новые случаи заболевания регистрируются с частотой 2,6 – 4,0 на 100 000 населения в год. Первый пик заболеваемости приходится на лиц в возрасте 15 – 35 лет, второй – в возрасте старше 50 лет. При ранней форме болеют в равной степени часто лица обоего пола, при поздней форме среди больных преобладают мужчины.

Этиология неизвестна. В основе болезни лежит образование гранулем с разрастанием волокнистых структур в лимфатических узлах и органах. Характерной особенностью гранулем является наличие гигантских клеток Березовского – Штернберга.

Клиническая картина. Более чем в половине случаев заболевание начинается с увеличения шейных и надключичных лимфатических узлов. Увеличенные узлы обычно безболезненные, не спаяны с кожей, при пальпации плотноэластической консистенции, могут образовывать крупные конгломераты. Появление лимфаденопатии обычно не сопровождается общими симптомами, но возможны повышение температуры тела, потливость по ночам, кожный зуд. У 20 % больных, чаще молодого возраста, начало заболевания связано с увеличением лимфатических узлов средостения. Это может проявляться сухим кашлем, одышкой, при больших размерах лимфатических узлов – признаками сдавления верхней полой вены. Редко лимфогранулематоз дебютирует симптомами компрессии спинного мозга или болями в области поясницы вследствие изолированного поражения парааортальных лимфатических узлов.

В части случаев (7 –10%) болезнь начинается с лихорадки, ночных потов, похудания, выраженной астении, при этом увеличение лимфатических узлов может появиться позднее, Лихорадка и общая интоксикация как начальные признаки являются плохими прогностическими признаками и нередко сочетаются с гистологической картиной лимфоидного истощения. Повышение температуры тела обычно имеет перемежающийся характер, при подостром течении и в терминальной стадии наблюдается волнообразная лихорадка с прогрессирующим укорочением интервалов между волнами. У 1/3 больных отмечается кожный зуд, подчас весьма мучительный.

Начавшись с поражения лимфатических узлов, процесс затем распространяется практически на все органы. У большинства больных увеличена селезенка, выявляются очаги инфильтрации в легких, инфильтрация плевры с накоплением жидкости в плевральной полости, в которой иногда обнаруживают клетки Березовского – Штернберга. При инфильтративном росте опухоли средостения возможно поражение (прорастание) перикарда, трахеи, пишевода.

Печень обычно увеличивается уже на поздних стадиях заболевания, поражение органа проявляется неспецифическими симптомами – увеличением уровня в сыворотке крови щелочной фосфатазы, снижением содержания альбуминов; специфические гистологические признаки обнаруживают при биопсии. Лимфогранулематозные гранулемы могут локализоваться и подслизистом слое желудочно-кишечного тракта и щитовидной железе, почках, молочной железе, оболочках спинного мозга. В процесс вовлекаются и кости; частота поражения плоских костей составляет 40 – 50 %. Больных беспокоят боли в позвоночнике, грудине, ребрах, рентгенологические изменения выявляют позднее.

Изменения крови непостоянны, при генерализованных формах наблюдается нейтрофильный лейкоцитоз с палочкоядерным сдвигом и тенденцией к относительной и абсолютной лимфоцитопении; значительно увеличена СОЭ. У 1 – 3% больных выявляют гиперэозинофилию. Красная кровь может длительное время оставаться нормальной, но по мере прогрессирования болезни часто возникают анемия и умеренная тромбоцитопения.

Иммунологические сдвиги обусловливают частоту развития у больных опоясывающего герпеса, гепатита, других вирусных инфекций.

На течение лимфогранулематоза влияют пол (у мужчин заболевание течет тяжелее), возраст (прогноз хуже у детей и стариков), гистологический тип, выраженность общих симптомов, лабораторных признаков активности (величина СОЭ, белковые сдвиги крови).

Лимфогранулематоз может осложниться амилоидозом почек и кишечника, возможно развитие желтухи из-за сдавления желчного протока конгломератами лимфатических узлов в воротах печени, асфиксии при резком увеличении лимфатических узлов средостения.

Причины смерти больных связаны с прогрессированием заболевания (кахексия, легочно-сердечная, почечная и печеночная недостаточность, амилоидоз) и осложнениями лечения (инфекции, гипоплазия кроветворения, вторичные гемобластозы).

Подозревать лимфогранулематоз следует и при высокой лихорадке без лимфаденопатии после исключения у больных инфекции, в первую очередь подострого инфекционного эндокардита, СКВ, опухолей другой природы, в этой ситуации проводят тшательное исследование, направленное на выявление труднодоступных лимфатических узлов, и том числе диагностические торако-и лапаротомию.

Лечение и прогноз. Эффективным методом лечения считается облучение лимфатических узлов с помощью мегавольтных источников. Радикальная лучевая терапия позволяет полностью излечить 90 % больных с локальными формами заболевания.

Длительная цикловая полихимиотерапия стала новым этапом в лечении лимфогранулематоза. Одной из лучших комбинаций химиопрепаратов является схема МОРР лечение по этой схеме дает от 55 до 88 % полных ремиссий Лечение по схемам МVРР и СVРР не уступает МОРР-терапии по числу полных ремиссий, но они короче.

Литература: учебник Соколовой Н.Г., Тульчинской В.Д., «Педиатрия с детскими инфекциями», «Феникс», 2005г., с. 140-159; 33-38.

Дата добавления: 2014-01-11