Понятие острой и хронической надпочечниковой недостаточности

Надпочечниковая недостаточность у детей бывает врожденной и приобретенной и может быть вызвана как первичным заболеванием надпочечников, так и дефицитом АКТГ или кортиколиберина. Вторичная надпочечниковая недостаточность обычно сопровождается дефицитом других гормонов аденогипофиза и гипоталамуса. Наиболее частые симптомы надпочечниковой недостаточности: недомогание, слабость, задержка развития, потеря веса, анорексия, гипогликемия, боли в животе, рвота, артериальная гипотония. Для первичной надпочечниковой недостаточности характерны гиперпигментация кожи и слизистых вследствие усиленной секреции АКТГ, повышенное потребление соли, гипонатриемия и гиперкалиемия из-за дефицита альдостерона. Напротив, у больных со вторичной надпочечниковой недостаточностью функция ренин-ангиотензиновой системы не нарушена. Поэтому концентрация альдостерона в сыворотке находится в пределах нормы, а уровни электролитов, как правило, не изменяются. Исключение составляет гипонатриемия разведения, которая может развиться при любой форме дефицита кортизола из-за нарушения выведения воды почками.

Лечение острой надпочечниковой недостаточности (гипоадреналовый криз). Незамедлительно начинают инфузию жидкости и лечение глюкокортикоидами. Вводят 5% глюкозу в 0,9% NaCl; 450 мл/м² в течение 30—60 мин, чтобы вывести больного из гипоадреналового криза; затем по 3200 мл/м²/сут. При гипогликемии назначают глюкозу в больших количествах. Пока состояние больного не стабилизируется, каждые 4 ч вводят гидрокортизон (2—5 мг/кг в/в) или эквивалентные дозы других глюкокортикоидов. При гипонатриемии или гиперкалиемии можно вводить и более высокие дозы гидрокортизона (5—10 мг/кг каждые 6 ч) с целью добиться минералокортикоидного эффекта. Можно также назначить флудрокортизон внутрь. Сильным минералокортикоидным действием обладает дезоксикортона ацетат.

Лечение хронической надпочечниковой недостаточности:

1. Заместительная глюкокортикоидная терапия. Дозы подбирают индивидуально, чтобы, с одной стороны, обеспечить нормальный рост, а с другой — предотвратить утомляемость, недомогание и слабость. Избыток глюкокортикоидов тормозит рост ребенка.

2. Заместительная минералокортикоидная терапия необходима только больным с первичной надпочечниковой недостаточностью.

3. Добавки поваренной соли обычно требуются грудным детям с первичной надпочечниковой недостаточностью. Доза, как правило, составляет 2—4 г/сут (4 г = 1 чайная ложка).

Дата добавления: 2014-01-11