Врожденные дефекты фагоцитарной системы

Лечение Т- и В-иммунодефицитов.

Антибиотикотерапия и другие методы лечения инфекций – один из основных способов помощи таким детям.

Активная иммунизация убитыми возбудителями заболеваний в некоторых случаях повышает уровень иммуноглобулинов. Этот способ может использоваться для профилактики инфекций.

Оба эти способа не излечивают основной дефект, не устраняют поражений И- и Т-системы иммунитета, то есть не являются истинно лечебными мероприятиями.

Пересадка костного мозга полностью восстанавливает гемопоэтическую и иммунную функцию. Успех этой операции обеспечивается точность подбора донора, который должен быть идентичен по полу, по системам гистосовместимости.

Пересадка Т-лимфоцитов и тимуса тоже может дать положительный эффект при дефектеТ-системы иммунитете.

Одним из самых перспективных методов борьбы с иммунодефицитами, является пересадка тимуса и грудины, взятых от мертворожденного ребенка.

Главное преимущество пересадки единого блока состоит в том, что пересаживаются целиком все компоненты Т-системы иммунитета. Здоровый костный мозг – поставщик здоровых стволовых клеток, которые через кровоток вернутся в свою собственную полноценную (донорскую) вилочковую железу и превратятся в Т-лимфоциты. Кроме того, костный мозг у человека является местом созревания и дифферецировки В-клеток, и поэтому пересадка нормализует Т- и В-системы иммунитета.

Классическим примером врожденного дефекта фагоцитарной системы является хронический грануломатоз детей. Б.Грэй и Р.Гуд (1972) назвали эту болезнь синдромом парадоксов. Дети, страдающие данным заболеванием, проявляют высокую степень устойчивости к вирулентным стрептококкам, менингококкам, пневмококкам, но оказываются весьма подверженными инфицированию маловирулентными стафилококками, кишечными палочками, грибами и другими сапрофитами.

Эти микробы захватываются макрофагами и лейкоцитами, однако фагоцитоз оказывается незавершенным. Микробы не перевариваются и фагоциты выполняют роль «капсул» защищающих их от специфических факторов иммунного ответа, в частности от антител.

Организм не очищается от микробов, несмотря на гипергаммаглобулинемию.

В лимфатических узлах печени и легких формируются гранулы, отличительным признаком которых служат гистиоциты, содержащие липохромные включения.

Причиной смерти является прогрессивный деструктивный процесс в легких за счет пролиферации и распада гранулем, заканчивающийся сепсисом.

Первичная причина нарушения фагоцитарного процесса заключается в метаболическом дефекте – неспособности клеток продуцировать перекись водорода (Н₂О₂), что необходимо для нормального процесса обработки бактерий внутри фагоцита. Низкий уровень перекиси является следствием недостаточности НАДФ-оксидазы в фагоцитах больных. Именно этот фермент обеспечивает перенос электронов на кислород с последующим образованием Н₂О₂.

Хронический грануломатоз относится к группе таких дефектов фагоцитарной системы, которые характеризуются нарушением бактериоцидного эффекта фагоцитов. К ним же относятся дефекты миелопероксидазной, пируваткиназной и глюкозо-6-фосфатдегидрогеназной активности.

Дата добавления: 2014-01-13