Тема: гемолитическая болезнь новорожденного

Предосторожность!

Не следует использовать гепарин для промывания катетеров с целью профилактики тромбозов, так как он увеличивает риск раз­вития внутричерепных кровоизлияний.

> В раннем восстановительном периоде лечение направлено на ликвидацию ведущих очаговых синдромов:

1. Проводится стимуляция трофических процессов в нервных клетках: АТФ, церебролизин, экстракт алоэ, витамины группы В.

2. Длительный прием ноотропных препаратов: аминалон, ноотропил, пантогам, пирацетам и др.

3. Средства, улучшающие мозговое кровообращение: кавин-тон, стугерон, трентал, циннаризин и др.

> В позднем восстановительном периоде к вышеперечислен­ным средствам добавляются физиотерапевтические методы, мас­саж, лечебная физкультура.

> В период остаточных явлений - повторяются курсы восста­новительной терапии.

Возможные исходы внутричерепных родовых травм:

1. Полное выздоровление.

2. Проблемные дети с эмоциональной лабильностью и вегета­тивными расстройствами.

3. Развитие психоневрологических заболеваний (олигофре­ния, эпилепсия, гидроцефалия и др.).

4. Поражение опорно-двигательного аппарата (детский цереб­ральный паралич, парезы, параличи).

5. Нарушение полового развития и репродуктивной функции.

6. Развитие иммунодефицитных состояний и хронических за­болеваний.

Прогноз: определяется характером поражения, локализацией патологического процесса, адекватностью терапии, а также орга­низацией внешних условий, влияющих на развитие ребенка.

Гемолитическая болезнь новорожденного (ГБН) - это забо­левание, обусловленное иммунологическим конфликтом вследст­вие несовместимости крови матери и плода по резус-фактору, групповым и эритроцитарным антигенам и, очень редко, по дру­гим факторам крови. Частота гемолитической болезни составляет 1 случай на 300 новорожденных.

Даже легкие формы гемолитической болезни, возникшие вслед­ствие иммунологического конфликта, в последующем могут быть причинами развития у ребенка фоновых заболеваний (аномалии кон­ституции, повышенной аллергической настроенности организма), на­рушений со стороны ЦНС, печени, желчевыводящих путей и пр.

Факторы риска развития гемолитической болезни:

♦ несовместимость крови матери и плода по резус-фактору D, С, Е (92%);

♦ групповая несовместимость по системе АВО-антигенам (7%);

♦ по другим антигенным системам (1%).

Резус-фактор был открыт в 1940 году Ландштейнером и Виннером, которые обнаружили, что кровь кроликов, иммунизирован­ная кровью обезьян (вида макака-резус), агглютинирует не только эритроциты макак-резусов, но и эритроциты людей, среди которых - 85% европейцев и 95% азиатов.

Открытие резус-фактора положило начало теории изоиммунной этиологии гемолитической болезни плода и новорожденного. Установлено, что антигенная система резус состоит из 6 основных антигенов, по терминологии Фишера обозначаемых: С, с; D, d; E, е; по терминологии Виннера: RrT, hr\ Rho, hro, Rh", hr'\

Резус-положительные эритроциты содержат D-фактор (по терми­нологии Виннера - Rho), а так называемые резус-отрицательные эрит­роциты его не имеют, но они содержат другие антигены системы резус.

Обычно при рождении первого ребенка происходит сенсиби­лизация матери в результате проникновения резус-положительных эритроцитов плода в кровеносное русло D-отрицательной (резус-отрицательной) матери, где образуются анти-D-антитела.

У 1-2% новорожденных возможны резус-конфликтные состояния уже при первой беременности матери. Проникшие в кровь плода анти-D-антитела вызывают распад (гемолиз) эритроцитов, что приводит к развитию анемии и накоплению в крови свободного (непрямого) били­рубина (гипербилирубинемии). Скорость разрушения эритроцитов час­то превышает способность печени обезвреживать токсичный непрямой билирубин вследствие недостатка фермента глюкуронилтрансферазы, переводящей его в нетоксичный (прямой) билирубин.

Поэтому, попадая в кровеносное русло, непрямой билирубин вызывает развитие желтухи. Кроме того, непрямой билирубин спо­собен накапливаться в органах, богатых липидами (мозг, печень, надпочечники). Являясь нейротоксичным ядом и достигнув крити­ческого уровня в головном мозге, он может привести к развитию «ядерной» желтухи (билирубиновой энцефалопатии).

Значительно реже встречается групповая несовместимость по АВО-антигенам матери и ребенка (у 20% беременных): обычно это бывает при группе крови матери О (I) и группе крови ребенка А (II), реже В (III). Материнские иммунные антитела класса IgG мо­гут вызывать гемолиз эритроцитов ребенка уже при первой АВО-конфликтной беременности.

Таким образом, клинические формы заболевания, возникаю­щие у ребенка, являются следствием гемолиза эритроцитов.

Различают три основных клинических формы гемолитической болезни новорожденных:

1. Анемическая форма (легкая).

2. Желтушная форма (средней тяжести).

3. Отечная форма (тяжелая).

Основные клинические проявления ГБН:

1. Анемическая форма:

♦ ребенок рождается в срок со средними весоростовыми по­казателями, общее состояние нарушено мало;

♦ к 7-10-му дню жизни выявляется бледность кожных покро­вов, которая в первые дни после рождения может маскиро­ваться физиологической эритемой и желтухой;

♦ печень и селезенка увеличены в размерах, при пальпации - плотные на ощупь;

♦ изменяются показатели периферической крови: гемоглобин - 9,31 ммоль/л (140г/л);

♦ билирубин в пуповинной крови - менее 60 мкмоль/л. Исход благоприятный.

2. Желтушная форма:

♦ после рождения ребенка желтуха быстро нарастает (иногда уже при рождении отмечается желтушное окрашивание ко­жи, при этом желтый цвет имеют также околоплодные во­ды и первородная смазка), постепенно кожные покровы приобретает темную, почти бронзовую окраску;

♦ печень и селезенка увеличены в размерах, при пальпации -плотные на ощупь;

♦ изменяется цвет мочи (интенсивно темного цвета);

♦ цвет стула не изменен;

♦ изменяются показатели периферической крови: гемоглобин снижается от 9,31 до 5,59 ммоль/л;

♦ повышается уровень билирубина в пуповинной крови - бо­лее 85 мкмоль/л на 3-4 сутки;

♦ уровень непрямого билирубина возрастает до критических цифр - 307-341 мкмоль/л.

По мере нарастания билирубиновой интоксикации развивает­ся грозное осложнение гемолитической болезни - поражение ЦНС («ядерная» желтуха или билирубиновая энцефалопатия).

Клинические признаки билирубиновой энцефалопатии:

♦ состояние ухудшается, лицо маскообразное, глаза открыты;

♦ нарастает вялость, снижаются физиологические рефлексы;

♦ выявляются глазодвигательные нарушения (нистагм, сим­птом «заходящего солнца» и пр.);

♦ повышается мышечный тонус, появляется ригидность за­тылочных мышц, голова запрокидывается назад;

♦ могут возникнуть тремор, судороги.

3. Отечная форма:

♦ состояние ребенка крайне тяжелое, сразу после рождения выявляются нарушения сердечной деятельности, дыхания (из-за РДС);

♦ присоединяется геморрагический синдром;

♦ выражены отек тканей (лица, живота, наружных половых органов, нижних конечностей), отмечается восковая блед­ность кожных покровов (отсутствие желтухи при этой фор­ме связано с выделением билирубина через плаценту плода и его разведением);

♦ во всех полостях отмечается наличие жидкости (анасарка);

♦ мышечный тонус резко снижен, рефлексы угнетены;

♦ резко увеличены печень и селезенка;

♦ изменяются показатели периферической крови: гемоглобин низкий (менее 5,59 ммоль/л).

Часто плод погибает до рождения либо ребенок рождается в крайне тяжелом состоянии и умирает спустя несколько часов.

Основные принципы лечения гемолитической болезни:

Цель:

1. Сохранение жизни новорожденного ребенка.

2. Предупреждение развития «ядерной» желтухи.

3. Устранение анемии.

Неотложные мероприятия в родильном зале при развитии тя­желой степени гемолитической болезни:

1. Реанимационные мероприятия проводятся с «температур­ной защитой» после быстрой первичной обработки новоро­жденного и перевязки пуповины.

2. Интубация трахеи и проведение ИВЛ (по показаниям).

3. Катетеризация пупочной вены и снижение давления в ней пу­тем взятия крови из вены (медленно, около 10 мл/кг массы).

4. Проводится экстренная трансфузия О-резус-отрицательной эритроцитарной массы сразу после забора крови из вены (при этом баланс должен быть отрицательным).

5. При выраженном гидротораксе или асците проводится мед­ленная фракционная пункция полостей.

6. Обязательно проводятся коррекция ацидоза и дигитализация по схеме быстрого насыщения (путем внутривенного введения дигоксина и фуросемида).

7. Показано заменное переливание крови.

8. Непрерывная фототерапия.

Показания к заменному переливанию крови:

1. Раннее возникновение и быстрое нарастание желтухи сразу после рождения.

2. Увеличение размеров печени и селезенки.

3. Повышенное содержание билирубина в пуповинной крови (выше 51 ммоль/л).

4. Уровень гемоглобина при рождении до 160 г/л.

5. Почасовой прирост билирубина более 5,1 ммоль/л.

Сохраняющийся почасовой прирост билирубина у новорож­денного является показанием к повторному заменному перелива­нию крови, и оно обязательно проводится при появлении симпто­мов билирубиновой энцефалопатии.

Техника заменного переливания крови

Переливание проводят через вену пуповины. За 20-30 минут перед началом трансфузии вводится 20% раствор альбумина в дозе 10-15 мл/кг массы через вену пуповины (для мобилизации билиру­бина из тканей в сосудистое русло).

Кровь для заменного переливания подбирается резус-отрица­тельная с учетом групповой принадлежности ребенка по системе АВО. Количество крови, необходимое для переливания, должно быть равно удвоенному объему крови ребенка и составляет 150— 170 мл/кг массы.

Процедуру начинают с выведения крови ребенка дробными дозами - 20 мл крови ребенка выводят и вводят 20 мл донорской крови. После переливания 100 мл крови вводят 2 мл 10% раствора глюконата кальция и 2 мл 5% раствора глюкозы.

Рекомендуемая скорость переливания - 10 мл/мин, продолжи­тельность процедуры около двух часов. В конце процедуры вво­дится 25 мл плазмы или альбумина и 5-10 мл 4-5% раствора на­трия гидрокарбоната. Объем введенной крови должен превышать объем выведенной на 50 мл.

Лечение гемолитической болезни средней степени тяже­сти (желтушной формы):

1. Средством выбора является фототерапия, под ее воздейст­вием происходит распад билирубина посредством фото­окисления. Курс фототерапии составляет 24-48 часов.

2. Назначается витамин В₂ (для усиления фотоэффекта) по 5 мг 2 раза в сутки.

3. Поддерживающие мероприятия при возникновении гипербилирубинемии:

♦ промывание кишечника (для ускорения прохождения мекония);

♦ прием 5% раствора глюкозы (для ускорения пассажа пи­щи по кишечнику);

♦ фенобарбитал - 10 мг/кг/сутки;

♦ энтеросорбенты: карболен, смекта, полифепан (с целью абсорбции билирубина в полости кишечника);

♦ желчегонные средства: фламин, аллохол, сульфат маг­ния - 12,5% раствор (для купирования синдрома сгуще­ния желчи);

♦ витамин Е, кальция пангамат (антиоксидантная терапия). При содержании билирубина в сыворотке крови на верхних пределах границы нормы ежедневно вводят альбумин (для увели­чения билирубинсвязывающей способности сыворотки).

При нарастании цифр непрямого билирубина проводится по­вторное заменное переливание крови.

Профилактика:

1. Каждая девочка потенциально должна рассматриваться как бу­дущая мать, поэтому, во избежание предшествующей сенсиби­лизации, играющей большую роль в развитии гемолитической болезни новорожденных, переливания крови (гемотрансфузии) необходимо проводить только по жизненным показаниям.

2. Следует постоянно разъяснять женщинами о вреде абортов (по возможности, избегать абортов при первой беременности).

3. Беременным женщинам с высоким титром резус-антител в крови на 16-32 неделе необходимы 2-3 курса плазмафереза.

4. Родоразрешение беременных женщин с высоким титром резус-антител необходимо проводить на 38-39 неделе бере­менности путем кесарева сечения.

5. Родильницам, имеющим резус-отрицательную принадлеж­ность крови, в первый день после родов или аборта жела­тельно ввести aHTH-D-иммуноглобулин.

Прогноз: в настоящее время летальность новорожденных от гемолитической болезни снизилась до 2,5%.

Физическое и психомоторное развитие большинства детей, перенесших желтушную форму, соответствует возрасту, и лишь у 5% детей оно ниже среднего, а у 8% детей отмечаются патологиче­ские изменения со стороны ЦНС.

В то же время, индекс здоровья детей раннего возраста, пере­несших гемолитическую болезнь, остается низким. Дети имеют фоновые заболевания, патологические реакции на профилактиче­ские прививки, хронические заболевания печени и желчевыделительной системы, психовегетативные расстройства.

Дата добавления: 2014-01-11