Спазмофилия

(ГИПОКАЛЬЦИЕМИЧЕСКИЙ СИНДРОМ, ДЕТСКАЯ ТЕТАНИЯ)

Спазмофилия (от греч. spasmos - спазм, судорога, и philia -склонность, предрасположение) - это заболевание детей раннего возраста, в основе которого лежит гипокальциемия, вызывающая повышенную готовность организма к тоническим и тонико-клони-ческим судорогам.

Гипокальциемический синдром чаще встречается у детей от 3 месяцев до 2-х лет.

В настоящее время, в связи с проведением профилактики ра­хита, это заболевание встречается редко.

Механизм развития заболевания:

Весной, когда под влиянием солнечных лучей усиливается об­разование витамина D в коже, происходит повышенное отложение кальция в костях и незначительное всасывание его в кишечнике, что приводит к критическому снижению уровня кальция в сыворотке крови (гипокалъциемии). Одновременно развивается гиперфосфатемия. Нарушение минерального обмена и кислотно-основного со­стояния (алкалоз) является непосредственной причиной повышения нервно-мышечной возбудимости и возникновения судорог.

Различают две формы детской тетании:

1. Скрытая (латентная) форма.

2. Явная форма.

Латентная форма часто предшествует явной и может длиться от нескольких недель до нескольких месяцев. Под влиянием провоци­рующих факторов скрытая тетания может перейти в явную форму.

Основные клинические проявления спазмофилии:

Латентная форма тетании характеризуется следующими симптомами:

1. Симптом Хвостека - при легком поколачивании паль­цем в области щеки между скуловой дугой и углом рта (fossa caninae) происходит сокращение мимической мус­кулатуры соответствующей стороны.

2. Симптом Люста - при ударе ниже головки малоберцо­вой кости происходит быстрое отведение стопы.

3. Симптом Труссо - при сдавливании сосудисто-нервного пучка в средней трети плеча через 3-5 минут кисть судо­рожно сокращается, принимая положение «руки акушера».

4. Симптом Маслова - под влиянием болевого раздражения (укол) возникает кратковременная остановка дыхания.

Явная форма детской тетании чаще начинается на фоне ла­тентного течения, но может возникнуть и совершенно внезапно. Явная форма тетании может проявляться в виде ларингоспазма, карпопедального спазма или эклампсии.

1. Ларингоспазм - проявляется в виде легкого спазма голо­совой щели или кратковременного полного ее закрытия, при этом развивается цианоз, ребенок испуган, беспоко­ен, покрывается липким потом, вслед за спазмом голо­совой щели наступает шумный вдох, напоминающий «петушиный крик». Приступ длится от нескольких се­кунд до 1-2-х минут, в течение дня может повторяться.

2. Карпопедальпый спазм ~ это тоническое сокращение мускулатуры стоп и кистей; кисти рук при этом макси­мально согнуты, большой палец приведен к ладони, ос­тальные пальцы согнуты под прямым углом в пястно-фаланговых сочленениях, а в межфаланговых суставах разогнуты («рука акушера»), стопы находятся в состоя­нии резкого подошвенного сгибания («конская стопа»).

3. Эклампсия - наиболее тяжелая форма явной тетании, представляет собой общий приступ тонико-клонических судорог, которые начинаются у ребенка внезапно с оце­пенения, заторможенности, подергивания мимической мускулатуры, далее судороги распространяются на дру­гие группы мышц, захватывая и дыхательные: дыхание становится прерывистым, всхлипывающим, развивается цианоз, отмечается потеря сознани, возникают непроиз­вольное мочеиспускание и акт дефекации.

После приступа ребенок обычно засыпает. Длительность при­ступа - не более 20-30 секунд.

У детей первого полугодия заболевание чаще проявляется ларингоспазмом и эклампсией, а в возрасте одного года и старше -карпопедальными спазмами.

Основные принципы лечения:

Явная форма детской тетании требует неотложных мероприятий:

1. Создать вокруг спокойную обстановку.

2. Освободить ребенка от стесняющей одежды.

3. Обеспечить достаточную аэрацию.

4. Применить методы тактильной стимуляции (для создания доминантного очага в головном мозге):

♦ похлопать по щекам и ягодицам;

♦ побрызгать на лицо холодной водой;

♦ вызвать раздражение корня языка, надавливая на него шпателем;

♦ поднести к носу ватный шарик, смоченный нашатыр­ным спиртом или растереть им височную область.

5. Ввести противосудорожное средство (седуксен, ГОМК, суль­фат магния, глюконат кальция) в возрастных дозировках.

6. При неэффективности терапии: применить искусственную вентиляцию легких, ингаляции 100% кислородом.

7. После окончания приступа провести курс лечения препара­тами кальция - 5% раствором кальция хлорида или глюконата кальция и 5% раствором аммония хлорида.

8. Спустя 3-4 дня после судорог назначить курс лечения ви­тамином D.

9. Необходимо ограничить в питании коровье молоко, пере­вести ребенка на вскармливание грудным молоком или адаптированными молочно-кислыми смесями.

Прогноз: в большинстве случаев - благоприятный. Опасность для ребенка представляет приступ эклампсии или ларингоспазма, во время которых может наступить остановка дыхания.

ГИПЕРВИТАМИНОЗ D (DВИТАМИННАЯ ИНТОКСИКАЦИЯ)

Гипервитаминоз D - это состояние, обусловленное передози­ровкой витамина D или повышенной чувствительностью организ­ма к препаратам витамина D с последующим развитием гиперкаль-циемии и токсических изменений в органах и тканях.

Чаще гипервитаминоз D наблюдается у детей первых 6-ти ме­сяцев жизни.

Механизм развития заболевания:

В основе заболевания лежит гиперкальциемия, которая сопрово­ждается гиперкальциурией, отложением кальция в стенках сосудов с последующим необратимым кальцинозом внутренних органов.

В первую очередь при этом страдают органы, участвующие в ак­тивизации витамина D - печень, почки, сердечно-сосудистая система, быстро реагирующие на изменение метаболизма кальция. При этом от­мечается нарушение минерального обмена (гипофоефатемия), что при­водит к отрицательному азотистому балансу и развитию ацидоза.

Различают две клинические формы гипервитаминоза D:

1. Острая D-витаминная интоксикация.

2. Хроническая D-витаминная интоксикация. Основные клинические признаки гипервитаминоза D;

Острая D-витаминная интоксикация:

Чаще развивается у детей первого года жизни при бескон­трольном приеме витамина D. Ведущими симптомами являются: кишечный токсикоз, иейротоксикоз, нарушение функций жизнен­но важных органов.

1, Симптомы кишечного токсикоза:

♦ снижение аппетита вплоть до полной анорексии, жажда;

♦ упорная рвота;

♦ быстро развивается обезвоживание: черты лица заострены, большой родничок западает, кожа сухая, тургор тканей и мышечный тонус снижены, отмечается падение массы тела.

2. Симптомы нейротоксикоза:

♦ отмечается повышенная возбудимость, сменяющаяся вяло­стью и сонливостью;

♦ выражены вегетативные расстройства (потливость, крас­ный демографизм);

♦ может развиться помрачнение сознания вплоть до комы;

♦ часто возникают судороги.

3. Нарушение функций жизненно важных органов:

1. расстройство сердечно-сосудистой деятельности (гипото­ния, тахикардия, глухость тонов сердца);

2. развитие почечной недостаточности (дизурия, полиурия, альбуминурия);

3. нарушение функции печени;

4. изменение показателей крови (анемия, гиперкальциемия, азотемия, ацетонемия).

5. костные изменения (отложение кальция в зонах роста труб­чатых костей, остеопороз всех костей).

Хроническая D-витаминная интоксикация - возникают на фоне длительного применения препарата в умеренных дозах ихарактеризуются менее яркой клинической картиной:

♦ снижен аппетит, рвота наблюдается редко;

♦ весовая кривая уплощена;

♦ отмечается беспокойный сон, раздражительность;

♦ быстрое заращение швов черепа и раннее закрытие боль­шого родничка;

♦ со стороны внутренних органов и систем изменения выра­жены незначительно.

Основные принципы лечения:

1. Прекратить прием витамина D и препаратов кальция.

2. Дезинтоксикационная терапия: парентеральное введение гемодеза, реополиглюкина, альбумина, 5% раствора глюко­зы, раствора Рингера.

3. Введение антагонистов витамина D - витамина А и Е. 5. Борьба с ацидозом: увлажненный кислород, парентераль­ное введение гидрокарбоната натрия.

6. Выведение кальция: альмагель, ксидифон, холестирамин (связывают кальций в кишечнике) и трилон В (выводит кальций из кишечника).

7. Симптоматическая терапия.

Профилактика:

1. Соблюдение правил применения витамина D.

2. Индивидуальный подход к назначению препаратов витами­на D.

3. Систематический контроль уровня кальция в моче во время лечения витамином D с помощью пробы Сулковича, не ре­же 1 раза в 2 недели.

Прогноз: определяется тяжестью поражения органов и дли­тельностью гиперкальциемии. При острой интоксикации - возмо­жен летальный исход в связи с развитием острой почечной недос­таточности, токсического гепатита, острого миокардита. При хро­нической интоксикации - может быть раннее развитие склероза со­судов внутренних органов, постепенное отставание в физическом и психическом развитии.

Дата добавления: 2014-01-11