Дистрофии при нарушении обмена пигментов

Лекция 3

Смешанные дистрофии. Некроз.

Смешанные дистрофии характеризуются тем, что процессы повреждения развиваются одновременно и в клетках, и в строме. По биохимическому принципу выделяют 3 типа дистрофий.

Дистрофии вследствие нарушения метаболизма:

А\ пигментов

Б \ нуклеопротеидов

В \ минералов

Пигменты играют большую роль в организме. Без пигментов нет жизни. Они выполняют 6 основных функций:

1\дыхание (гемоглобин), 2\ защиту от лучистой энергии (меланин), 3\ пищеварительную(билирубин), 4\ биоактивации (серотонин), 5\депо железа, 6\участие в обмене витаминов (липохпромы).

Обмен пигментов регулируется эндокринной системой \ гипофиз, щитовидная железа, половые железы, надпочечник - мозговой слой\ и нервной системой.

I\ Различают7 гемоглобиногенных пигментов -

1\ гемоглобин

2\ гемосидерин

3\ гематоидин

4\ ферритин

5\ билирубин

6\ гематины

7\ порфирины

1\ Гемолобин – физиологический пигмент, окрашивающий эритроциты.

2\ Гематоидин. Пигмент образуется в очагах кровоизлияний в центральных зонах, там где отсутствует кислород. По биохимическим свойствам близок к билирубину

3\ Гемосидерин. Пигмент образуется после распада эритроцитов из вышедшего за пределы эритроцитов гемоглобина при наличии кислорода. Процесс формирование его происходит в особых клетках – сидеробластах, обладающих сидеросомами, содержащими соответствующие ферменты. После разрушения сидеробластов пигмент поглощают макрофаги, которые получают название - сидерофаги. Сидеробласты имеют мезенхимальное и эпителиальное происхождение.

Гемосидерин представляет бесструктурную белковую массу бурого ржавого цвета. В центре его простетической части находится гидроокись железа. Наличие железа обнаруживается с помощью реакции берлинской лазури.

При свободном нахождении в строме гемосидерин оказывает повреждающее действие на ткани, которое в конечном счете приводит к развитию фиброза.

Образованию гемосидерина предшествуют два процесса-

1\ внесосудистый распад эритроцитов

2\ внутрисосудистый распад эритроцитов

Внесосудистый распад эритроцитов отмечается при кровоизлияниях и хроническом венозном застое, когда эритроциты просачивается из сосудов в ткани \ диапедез эритроцитов \.

Ярким примером гемосидероза при хроническом венозном застое является бурая индурация легких. Она развивается при хронической недостаточности левого отдела сердца, например, при ревматическом пороке митрального клапана. В результате чего развивается застой крови в венозной системе легких. Затем диапедез эритроцитов и их распад. В последующем формируется из гемоглобина гемосидерин. При пропитывании гемосидерином стромы развивается пневмосклероз. Фиброзированная межуточная ткань приобретает бурую окраску. И отсюда два феномена: первый - бурый цвет легких по цвету гемосидерина; второй- индурация \ уплотнение \ за счет фиброзирования стромы легкого. Макрофаги, содержащие гемосидерин, получают особое название- клетки сердечных пороков. Такие клетки часто обнаруживают в мокроте больных.

При массированном внутрисосудистом распаде эритроцитов имеет место общий гемосидероз. Причины гемолиза эритроцитов - резус конфликт, гемолитические яды, интоксикации при инфекциях (малярия, бруцеллез, возвратный тиф), гемоглобинопатии, переливание несовместимой крови.

Гемосидерин образуется по всему организму - в коже, в печени, почках, селезенке, костном мозге, легких и других органах и тканях, которые приобретают бурый ржавый вид, и в них развиваются интенсивные фибропластические процессы. Развивается феномен общего гемохроматоза.

Особым вариантом общего гемохроматоза является болезнь, имеющая несколько названий - гемохроматоз, сидерофилия, бронзовый диабет. Термин гемохроматоз свидетельствует о том, что при этой болезни все органы и ткани окрашиваются в бурый цвет. Термин сидерофилия\ сидер- железо; филия- любовь\ свидетельствует об основном патогенетическом механизме болезни-

повышенная утилизация железа в желудочно-кишечном тракте и отложение его в виде гидроокиси по всему организму. Определение

бронзовый диабет свидетельствует о том, что при этой болезни

отмечаются бронзовая окраска кожи и сахарный диабет вследствие повреждения островков поджелудочной железы.

Отмечают 2 варианта общего гемохроматоза

1\ наследственный

2\ приобретенный

Наследственный - ферментопатия, при которой развивается чрезмерная утилизация железа из пищи.Затем - отложение его в тканях – повреждение - фиброз. Клинико-морфологические проявления болезни такие же, как при наследственном варианте болезни.

4\ Ферритин

Пигмент состоит из белка и железа в виде щелочного ферри-фосфата. Содержит до 23% железа.

Выделяют две формы- 1\ неактивная – дисульфидная и 2\ активная- сульфгидрильная. В активной форме пигмент обладает вазопаралитическими и гипотензивными свойствами. Депо ферритина - печень. Однако обнаруживается также в других органах:

селезенке, лимфатических узлах, костном мозге, кишечнике, поджелудочной железе.

5\ Билирубин

Желчный пигмент. Он образуется из продуктов распада гемоглобина.

Билирубин окрашивается в синий цвет при действии азотной кислоты \ реакция Гмелина \. Внепеченочный билирубин дает реакцию только после осаждения белка уксусной кислотой, поэтому его называют непрямой билирубин. Печеночный билирубин дает реакцию немедленно с момента контакта с азотной кислотой. И его

поэтому называют прямой билирубин.

В норме в крови должен быть в небольших количествах только непрямой билирубин, не обладающий повреждающими свойствами.

Прямого билирубина из-за его агрессивности в крови не должно быть.

Нарушение билирубина обычно связано с нарушением его образования и выделения, что ведет к накоплению его в крови- билирубинемии и обусловливает окраску склер, кожи, слизистых в желтый цвет. Поэтому такое состояние обозначается термином желтуха.

Различают 3 типа желтух-

а\ Гемолитическая\ надпеченочная\

б\ Паренхиматозная \ печеночная\

в\ Механическая \ подпеченочная\

а\ Гемолитическая\ надпеченочная

Эта желтуха развивается при повышенном распаде эритроцитов в клетках ретикулоэндотелиальной системы и образовании большого количества внепеченочного \ непрямого\ билирубина. Желтуха, как результат билирубинемии, развивается потому, что печень не успевает переработать весь внепеченочый билирубин.

Проявления патологии-

Кровь – много непрямого билирубина.

Кал – интенсивно окрашен в желтый цвет, в нем много стеркобилина.

Моча - много уробилина.

Причины гемолиза перечислены выше.

б\Паренхиматозная \ печеночная \

Отмечается при повреждении гепатоцитов и, следовательно, снижении функции печени, отчего даже обычное количество внепеченочного билирубина не перерабатывается в печеночный \ прямой билирубин.

Проявления патологии-

Кал – бледно окрашен\ мало желчи\ и мало стеркобилина.

Моча - мало уробилина.

Кровь – увеличение непрямого билирубина.

Паренхиматозная желтуха часто отмечается при вирусных гепатитах \ болезнь Боткина\; гепатозах – токсических повреждениях печени ядовитыми грибами, медикаментами, солями тяжелых металлов, четыреххлористым углеродом, при беременности и энзимопатиях.

в\ Механическая желтуха

Возникает при наличии препятствия для прохождения желчи в желчевыводящих протоках.

Причины:

1\ камень, закупоривающий общий желчный проток

2\ опухоль поджелудочной железы

3\ метастазы опухоли в область ворот печени со сдавлением желчевыводящих путей

4\перевязка желчевыводящих путей при неудачных хирургических операциях

5\ врожденная атрезия или гипоплазия желчевыводящих протоков и т.д..

Проявления желтухи

1\ Яркое интенсивное желтое окрашивание с зеленоватым оттенком кожи и слизистых

2\ Бесцветный кал цвета известковой замазки \ отсутствие желчи\,

в кале отсутствует также стеркобилин

3\ В моче нет уробилина

4\ Кровь - большое количество прямого билирубина, желчных кислот.

Накопление в крови прямого билирубина и желчных кислот предопределяет тяжелую общую интоксикацию и повреждение всех органов и тканей - центральной нервной системы, сердца, почек.

Характерным проявлением механической желтухи являются приступы нестерпимого кожного зуда вследствие раздражения нервных рецепторов желчными кислотами. Об этом свидетельствуют кожные расчесы.

Очень выражено поражение печени.

В ней развивается застой желчи в протоках, в желчных капиллярах

с резким их расширением и даже разрывом. Повреждается и строма и паренхима вплоть до некроза гепатоцитов.

При интенсивной механической желтухе смерть наступает иногда через две недели от начала болезни.

Дата добавления: 2014-01-11