Порфирины

Гематины

Это продукты гидролиза оксигемоглобина. Их свойства: кристаллы темного или черно-бурого цвета, обесцвечивание перекисью водорода, растворимость в щелочах.

Различают 3 типа пигментов- 1\ гемомеланин 2\ соляно-кислый гематин 3\формалиновый пигмент.

1\ Гемомеланин образуется при малярии при внедрении малярийного плазмодия в эритроциты. Под влиянием паразита происходит окисление гема и образование черного пигмента. После распада эритроцитов малярийный пигмент разносится по всему организму. Эти органы окрашиваются в аспидно-серый цвет.

2\ Солянокислый гематин образуется в местах эрозий и язв желудка при воздействии на гемоглобин желудочного сока и соляной кислоты. Пигмент имеет буро-черный цвет.

3\ Формалиновый пигмент бурого цвета образуется при воздействии на гемоглобин формалина при длительной фиксации тканей.

Предшественники гема. Имеют тетрапиррольное кольцо, но лишены железа. По химическому составу близки к билирубину..

Обуславливает повышение чувствительности тканей, особенно кожи, к солнечному свету.

Известны 2 типа патологии- 1\приобретенная 2\ врожденная

1\ Приобретенная порфирия - наблюдается при:

1\ авитаминозах – пеллагра- авитоминоз В, РР

2\ злокачественном малокровии

3\ отравлениях свинцом, медикаментами

4\ болезнях печени

2\ Врожденная порфирия

Редкая наследственная патология. Главное- нарушение синтеза порфиринов в эритроцитах и печени.

II \ ПРОТЕИНОГЕННЫЕ ПИГМЕНТОЗЫ

Группа дистрофий при нарушении обмена хромопротеидов\ тирозин-триптофановых пигментов\

Различают 3 типа пигментов- 1\ Меланин

2\ Адренохром

3\Пигмент гранул энтерохро-

мафинных клеток.

1\ Меланин определяет цвет глаз, волос, кожи. Это белок, не содержащий железа. Главная функция меланина - защита от ультрафиолетовых лучей.

Патология проявляется в 2 видах- 1\ усиленном образовании

меланина

2\ уменьшении количества

меланина.

Патология может быть местной и распространенной, врожденной и приобретенной.

Распространенный меланоз. Варианты:

1\ Аддисонова болезнь - развивается при разрушении надпочечников туберкулезом, сифилисом, опухолями и другими повреждающими факторами.

Признаки болезни

- гиперпигментация кожи гиподинамия

- гипотония

- мышечная слабость

- сонливость

- снижение аппетита и работоспособности

Больной погибает от сердечно-сосудистой недостаточности или инфекции.

Главный клинический признак - гипотонические кризы\ приступы снижения артериального давления\.

2\ При других соматических болезнях - кахексии, авитаминозах, истощающих заболеваниях

Распространенный врожденный меланоз или пигментная ксеродермия связан с повышением чувствительности кожи к ультрафиолетовым лучам. Он проявляется гиперпигментацией кожи, дерматитами и гиперкератозом.

Местный меланоз. Наиболее частый вариант - невусы. Черные пигментные пятна на коже и в других органах. Родимые пятна. Это врожденные пороки развития кожи. Они формируются из шванновских клеток, способных выделять меланин. Могут давать злокачественные опухоли – меланомы.

Отмечается также очаговый меланоз толстой кишки у лиц, страдающих запорами. Меланин образуется в слизистой, располагается вне клеток.

Исчезновение меланина

1\ Общее - наблюдается при альбинизме. Этот вид патологии проявляется отсутствием меланина в коже,слизистых, в тканях глаз. Связан с наследственной недостаточностью трансаминазы. Больные\альбиносы\ - имеют светлые волосы, голубые глаза. Они чувствительны к солнечному свету.

2\ Местное - отмечается после дерматитов (сифилис), грибковых болезнях, авитаминозах. Белые пятна на коже называют витилиго и лейкодермы.

Дата добавления: 2014-01-11