Приобретенные гемолитические анемии

Гемолитические анемии

Гемолитические анемии (ГА) - группа заболеваний, характеризующихся повышенным внутрисосудистым (комплементзависимым) и/или внесосудистым (макрофаги селезенки, лимфоузлов) разрушением эритроцитов. Различают приобретённые и наследственные ГА.

Приобретенные ГА делятся на аутоиммунные, изоиммунные, токсические и механические.

АутоиммунныеГА характеризуются образованием антиэритроцитарных аутоантител при изменениях антигенных свойств эритроцитов. При этом аутоантитела обычно подразделяют на две группы: с максимальной гемолитической активностью при нормальной температуре тела: «тепловые» агглютинины (обычно IgG, редко IgA) и с максимальной активностью в холодной среде: «холодовые» агглютинины (обычно IgM, иногда IgG). Образование «тепловых» аутоантител, индуцированное прямым изменением эритроцитарного комплекса МНС, например, лекарственными препаратами: a-метилдопой, пенициллином, цефалоспоринами, сульфаниламидами и др., вызывают первичную, идиопатическую ГА. Вторичная«тепловая» ГА развивается на фоне уже имеющихся аутоиммунных заболеваний: системной красной волчанки, хронического лимфолейкоза, лимфомы и других новообразований. «Тепловой» гемолиз эритроцитов обычно внесосудистый.

«Холодовая» иммунная ГА индуцируется инфекцией, особенно вызванной Mycoplasma pneymoniae и вирусом Эпштейна-Барр. «Холодовой» гемолиз осуществляется преимущественно в сосудистом русле.

Изоиммунные ГА развиваются у новорождённых в случаях резус - конфликта плода и матери или их несовместимости по системам АВО. Когда они возникают при переливании крови несовместимой по системам резус или АВО, их называют гемотрансфузионными.

Резус – конфликтная анемия (гемолитическая болезньноворождённых) возникает в случае «наследования» эритроцитами плода резус-фактора отца. По отношению к организму резус-отрицательной матери этот фактор является антигеном. Проникая через плаценту в кровь матери, резус-положительные эритроциты плода вызывают образование анти-резус агглютининов. Последние поступают через плаценту от матери к плоду, вызывают гемолиз его эритроцитов и развитие анемии. Повторные беременности резус-отрицательной женщины резус-положительным плодом усиливают иммунизацию матери и отягощают течение гемолитической болезни у новорождённого.

Конфликт по группам крови АВО чаще возникает, если плод наследует группу крови: А (2) или В (3), а мать имеет группу 0 (1). В этом случае агглютиногены плода (А или В) сенсибилизируют организм матери, индуцируя синтез антител: агглютининов - а или b. Агглютинины через плаценту падают в кровь плода и, взаимодействуя с одноимёнными эритроцитарными агглютиногенами, склеивают эритроциты в конгломераты, которые затем гемолизируются преимущественно селезенке.

Во всех случаях изоиммунного гемолиза эритроцитов в крови плода резко повышается содержание свободного (неметаболизированного) билирубина. Этот липофильный билирубин легко проходит через биологические мембраны и блокирует дыхательные ферменты в клетках, вызывая развитие тканевой гипоксии. Наиболее опасна для жизни плода гипоксия ЦНС - билирубиновая энцефалопатия и закупорка гемоглобином канальцев почки - гемоглобинурийный нефроз.

Токсические ГА развиваются при прямом повреждении эритроцитарных мембран химическими веществами (афалотоксин бледной паганки, мышьяк, свинец), бактериальными токсинами (клостридиальный, стафилококковый и стрептококковый сепсис), простейшими (плазмодий малярии). При острых токсических ГА разрушение эритроцитов происходит в сосудах, а при хронических - преимущественно в селезёнке.

Механическая ГА наиблюдается у лиц с протезами клапанов сердца и возникает из-за разрывов эритроцитарных мембран в зазорах между протезом и клапанным кольцом при форсированном пассаже крови в период систолы желудочков.

Общим гематологическим признаком приобретенных ГА является появление в периферической крови большого числа клеток физиологической регенерации – ретикулоцитов (ретикулоцитоз), что отражает компенсаторное напряжение (регенераторное состояние) эритропоэза. В красном костном мозге этапы созревания эритроцитов не нарушены, однако цветовой показатель снижен (гипохромная анемия).

В период обострений: гемолитических кризов, или при первично тяжелом течении гематологическая картина демонстрирует явления гипорегенерации в виде анизоцитоза и микроцитоза, а в красном костном мозге – гипоплазию (Рис. 24).

Дата добавления: 2014-11-06