Поражение почек при системных васкулитах

Первичные системные васкулиты (ПСВ) характеризуются развитием некротического воспаления в стенке кровеносных сосудов, приводящего к некрозам в органах и тканях. Чаще всего поражаются кожа, суставы, глаза, ЛОР-органы, легкие, почки. Могут развиваться васкулит сосудов сердца, кишечника, артериальная гипертензия. Для некоторых васкулитов характерно появление антител против антигенов цитоплазмы нейтрофилов (АНЦА, антинейтрофильные цитоплазматические антитела). Кроме общей симптоматики имются характерные проявления отдельных заболеваний. ПСВ классификацируют по размерам поражаемым сосудов и наличию гранулем (Приложение 3). У детей ПСВ встречается достаточно редко. В связи с отличительными признаками у детей в 2006 г. детскими ревматологами и нефрологами Европы предложены диагностические критерии для некоторых васкулитов удетей (Приложение 4).

Васкулиты крупных сосудов (болезнь Такаясу, гиганто-клеточный артериит) редко вызывают поражение почек. Для болезни Кавасаки, встречающейся у детей, также нехарактерно поражение почек. при узелковом полиартериите (УП) почки поражаются часто, больше за сче васкулита артерий среднего калибра. Развитие ГН характерно для васкулитов мелких сосудов (грануломатоз Вегенера, микроскопический полиангиит, пурпура Шенлейн-Геноха, криоглобулинемический васкулит). Реже симптомы поражения почек выявляются при синдроме Чарджа-Штросса, затрагивающем сосуды среднего калибра.

Поражение почек при УП – самый частый и прогностически важный симптом УП. Часто поражаются кожа, ЖКТ, нервная система, при этом поражение почек при УП являеся отдельным заболеванием, отличающимся от микроскопического полиангиита (см. ниже). Средний возраст пациентов составляет 40-60 лет, хотя могут болеть и дети, и лица преклонного возраста.

Этиология не установлена. В ряде случаев предшствует прием препаратов. В последнее время заболевание все чаще связывают с вирусной инфекцией, и оно часто может сочетаться с HBV-инфекцией. Патогенез носит иммуновоспалительный характер.

Клиническая картина. Заболевание начинается с лихорадки, артралгии, миалгии, потери веса, впоследствие развивается периферическая нейропатия, сетчатое ливедо, могут появляться твердые подкожные узелки, присоединяются боли в животе или кровь в стуле. Боли в яичках и их затвердение (эпидидимо-орхит), затвердение мышц являются одним из важных симптомов УП у детей. Ишемия почечных сосудов приводит к развитию АГ и почечной недостаточности. Может иметь место гематурия или боль в поясничной области в связи с развитием сегментарного инфаркта почки. Обнаруживаются неспецифические признаки воспаления (повышение СОЭ, изменения в моче). Специфические лабораторные изменения отсутствуют, АНЦА – отрицательны. Важным является выявление гепатита В. Решающее значение имеет ангиография с выявлением аневризм, окклюзии почечных или мезентериальных сосудов. Биопсия почки может выявить сегментарный трансмуральный фибриноидный некроз в артериях сренего размера, также могут иметь место ишемические изменения или инфаркт в сосудах. Развитие ГН нехарактерно.

Лечение. ИСТ изменила прогноз, так, при адекватной терапии 10-летняя выживаемость повысилась до 80%. Оптимальным считается лечение ГКС и цитостатиками. Выбор терапевтического режима и доз ИСТ зависит от клинико-лабораторных признаков активности заболевания. К факторам риска плохого прогноза относятся: возраст >50 лет, поражение почек и сердца, тяжелые изменения внутренних органов. Лечение начинается с пульс-терапии МП в сочетании с ЦФ, затем проводится поддерживающая терапия пероральными ГКС, ЦФ или азатиоприном. Для лечения УП, ассоциированного с инфекцией ВГВ, применяется противовирусная терапия (интенферон-α, ламивудин). Применяется сочетание противовирусной терапии с сеансами ПФ. В лечении УП важная роль отводится контролю АГ. Применение антигипертензивных препаратов разных групп (иАПФ, бета-блокаторы, блокаторы медленных кальциевых каналов, диуретики), назначаемые в разных комбинациях, позволяют затормозить прогрессирование почечной недостаточности, снизить риск развития осложнений (инфаркт миокарда, инсульт).

Дата добавления: 2014-10-15