Обмен сфинголипидов

Распад глицерофосфолипидов

Распад фосфолипидов осуществляется тканевыми фосфолипазами. Различают несколько видов фосфолипаз (фосфолипазы А₁, А₂, С, D), которые разрывают различные связи в фосфолипидах.

При ряде патологических состояний наблюдается активация тканевой фосфолипазы А₂. Это сопровождается образованием продуктов неполного распада фосфолипидов - лизофосфолипидов. Накопление лизофосфолипидов в составе клеточной мембраны повышает её проницаемость для Na⁺, К⁺, Н₂О, в результате чего возможен лизис клеток (в частности, гемолиз эритроцитов). Фосфолипаза А₂ присутствует в яде некоторых змей.

7.13.1. Синтез сфинголипидов

Сфингозин является компонентом всех сфинголипидов.

Синтез сфингозина происходит из активной формы пальмитиновой кислоты и аминокислоты серина.

Структурным блоком сфинголипидов является церамид, который включает в свой состав сфингозин и жирную кислоту, присоединённую амидной связью.

Синтез церамида осуществляется из активной формы жирной кислоты и сфингозина.

Синтез сфингофосфолипидов происходит из церамида и активной формы холина.

ЦДФ – холин (цитидиндифосфохолин) + церамид à сфингофосфолипид (сфингомиелин)

Синтез цереброзидов осуществляется из церамида и активной формы моносахаров.

Церамид + УДФ - галактоза (уридиндифосфатгалактоза) àцереброзид

Синтез ганглиозидов происходит путём присоединения к церамиду олигосахаридного фрагмента, на конце которого чаще всего находятся сиаловые кислоты и аминогексозы.

Дата добавления: 2014-10-31