Гиалиново-капельная дистрофия

При гиалиново-капельной дистрофии в цитоплазме появля-
ются крупные гиалиноподобные белковые капли, сливающиеся между собой
и заполняющие тело клетки; при этом происходит деструкция ультраструк-
турных элементов клетки.

В ряде случаев гиалиново-капельная дистрофия завершается ф о -
кальным коагуляционным некрозом клетки.

Этот вид диспротеиноза часто встречается в почках, редко — в печени и со-
всем редко — в миокарде.

В почках при микроскопическом исследовании накопление гиалиновых
капель находят в нефроцитах (рис. 3). При этом наблюдается деструкция
митохондрий, эндоплазматической сети, щеточной каемки. Гиалиново-капель-
ная дистрофия эпителия почечных канальцев встречается при различных неф-
ропатиях, осложняющихся нефротическим синдромом, и отражает реабсорб-
ционную недостаточность канальцев в отношении белков. Чаще всего речь
идет о гломерулонефрите, амилоидозе почек, парапротеинемическом нефрозе
при пдазмоцитоме (см. с. 394).

Внешний вид почек при этой дистрофии не имеет каких-либо характерных
черт, он определяется прежде всего особенностями основного заболевания
(гломерулонефрит, амилоидоз).

В печени при микроскопическом исследовании изменения паренхима-
тозных клеток подобны тем, которые описаны в нефроцитах. Эти изменения
находят при гепатитах и циррозах печени. При алкогольном гепатите, первич-

ном билиарном и индийском детском циррозах в печеночных клетках по-
являются гиалиноподобные тельца Маллори, которые состоят из особо-
го белка (алкогольный гиалин) (см. с. 375).

Внешний вид печени различен; изменения характерны для тех ее заболева-
ний, при которых встречается гиалиново-капельная дистрофия.

Механизм развития гиалиново-капельной дистрофии связан с резорбцией
грубодисперсных белков и инфильтрацией ими клетки или извращенным син-
тезом белков клеткой с последующим разрушением ее ультраструктур.

Исход гиалиново-капельной дистрофии неблагоприятен — это необра-
тимый процесс, нередко ведущий к некрозу клетки.

Функциональное значение этой дистрофии очень велико. С гиалиново-ка-
пельной дистрофией эпителия почечных канальцев связаны появление в моче
белка (протеинурия) и цилиндров (цилиндрурия), потеря белков плазмы (гипо-
протеинемия), нарушение ее электролитного баланса. Гиалиново-капельная
дистрофия гепатоцитов нередко является морфологической основой наруше-
ний многих функций печени.

Гидропическая дистрофия

Гидропическая, или водяночная, дистрофия характеризует-
ся появлением в клетке вакуолей, наполненных цитоплазматической жид-
костью. Она наблюдается чаще в эпителии кожи и почечных канальцев, в ге-
патоцитах, мышечных и нервных клетках, а также в клетках коры надпочечни-
ков.

Микроскопическая картина: паренхитомазные клетки увеличены в объеме,
цитоплазма их заполнена вакуолями, содержащими прозрачную жидкость.
Ядро смещается на периферию, иногда вакуолизируется или сморщивается.

Прогрессирование этих изменений приводит к распаду ультраструктур
клетки, недостаточному окислению продуктов обмена и переполнению клетки
водой. Клетка превращается в заполненные жидкостью баллоны или в огром-
ную вакуоль, в которой плавает пузырьковидное ядро. Такие изменения клет-
ки, которые по существу являются выражением фокального колликва-
ционного некроза, называют балонной дистрофией.

Внешний вид органов и тканей мало изменяется при гидропической дистро-
фии, она обнаруживается обычно под микроскопом.

Причины развития гидропической дистрофии различны. Это инфекционные
и инфекционно-токсические воздействия, гипопротеинемия и нарушения вод-
но-электролитного баланса. Такова водяночная дистрофия покровного эпите-
лия при отеке кожи и инфекционных высыпаниях (оспа), печеночных клеток
при вирусном и токсических гепатитах (рис. 4), эпителия почечных канальцев
при нефротическом синдроме (гломерулонефрит, амилоидоз), истощении
(хронические диспепсии, энтериты), авитаминозах (например, пеллагре), кле-
ток коры надпочечников при септических состояниях и других процессах.

Вакуолизация цитоплазмы может быть проявлением физиологической деятельно-
сти клетки, что отмечается, например, в ганглиозных клетках центральной и периферической
нервной системы.

Механизм развития гидропической дистрофии сложен и отражает наруше-
ния водно-электролитного и белкового обмена, ведущие к изменению кол-
лоидно-осмотического давления в клетке. Большую роль играет наруше-
ние проницаемости мембран клетки, сопровождающееся их распа-
дом. Это ведет к закислению цитоплазмы, активации гидролитиче-
ских ферментов лизосом, которые разрывают внутримолекулярные
связи с присоединением воды.

Исход гидропической дистрофии, как правило, неблагоприятный, так как
она нередко переходит в баллонную, для которой характерно разрушение
жизненно важных структур клетки.

Функция органов и тканей при гидропической дистрофии резко снижена.

Роговая дистрофия

Роговая дистрофия, или патологическое ороговение, ха-
рактеризуется избыточным образованием рогового вещества в ороговеваю-
щем эпителии (гиперкератоз, ихтиоз) или образованием рогового ве-
щества там, где в норме его не бывает (патологическое ороговение на
слизистых оболочках, или лейкоплакия; в эпителиальных опухолях, на-
пример образование «раковых жемчужин» в плоскоклеточном раке). Процесс
может быть местным или распространенным.

Причины роговой дистрофии разнообразны: нарушение развития кожи,
хроническое воспаление, вирусные инфекции, авитаминозы и др_

Исход может быть двояким: устранение вызывающей причины в начале
процесса может привести к восстановлению ткани, однако в далеко зашедших
случаях наступает гибель клеток.

Значение роговой дистрофии определяется ее степенью, распространен-
ностью и длительностью. Длительно существующий местный очаг патологи-
ческого ороговения слизистой оболочки (лейкоплакия) может явиться источ-
ником развития раковой опухоли. Врожденный ихтиоз резкой степени, как
правило, несовместим с жизнью.

К группе паренхиматозных диспротеинозов примыкает ряд дистрофий,
в основе которых лежат нарушения внутриклеточного метаболизма ряда ами-
нокислот в результате наследственной недостаточности метаболизирующих

их ферментов, т. е. в результате наследственной ферментопатии.
Эти дистрофии относятся к так называемым болезням накопления.
Наиболее яркими примерами наследственных дистрофий, связанных с на-
рушением внутриклеточного метаболизма аминокислот, являются ц и с т и -
ноз, тирозиноз, фенилпировиноградная олигофрения (фе-
нилкетонурия). Их характеристика представлена в табл. 1.

Таблица 1

Наследственные дистрофии, связанные с нарушением обмена	аминокислот
Название	Дефицит фермента	Локализация накоплений аминокислоты
Цистиноз	Неизвестен	Печень, почки, селезенка, глаза, костный мозг, лимфатические узлы, кожа
Тирозиноз	Тирозинаминотрансфераза или оксидаза п-оксифенилпи- ровиноградной кислоты	Печень, почки, кости
Фенилпировиноградная оли-	Фенилаланин — 4-г идроксила-	Нервная система, мышцы,
гофрения (фенилкетонурия)	за	кожа, кровь, моча

Паренхиматозные жировые дистрофии (липидозы)

В цитоплазме клеток содержатся в основном липиды, которые образуют
с белками сложные лабильные жиробелковые (липопротеидные) комплексы.
Эти комплексы составляют основу мембран клетки. Липиды вместе с белками
являются составной частью и клеточных ультраструктур. Помимо липопро-
теидов, в цитоплазме встречаются и нейтральные жиры, которые пред-
ставляют собой сложные эфиры глицерина и жирных кислот.

В клетках жиры обнаруживаются в виде капель и зерен, которые не растворяются в воде (в
отличие от гликогена) и в уксусной кислоте (в отличие от белков), но растворимы в спиртах,
эфирах, кислоте, хлороформе. Поэтому для выявления жиров используют срезы нефиксиро-
ванных замороженных или фиксированных в формалине тканей. Гистохимически жиры выя-
вляются с помощью ряда методов: судан III и шарлах окрашивают их в красный цвет, Судан IV
и осмиевая кислота — в черный, сульфат нильского голубого окрашивает жирные кислоты
в темно-синий цвет, а нейтральные жиры — в красный. Следует отметить, что липиды, входящие
в состав липопротеиДных комплексов, не обнаруживаются при гистохимическом исследовании.

С помощью поляризационного микроскопа можно дифференцировать изотропные, напри-
мер нейтральные, жиры и анизотропные, например холестерин и его эфиры, дающие характер-
ное двойное лучепреломление.

Нарушения обмена цитоплазматических жиров могут проявляться в увели-
чении содержания жиров в клетках, где они обнаруживаются и в норме, в по-
явлении жиров там, где они обычно не встречаются, и в образовании жиров
необычного химического состава (А. И. Абрикосов). Обычно в клетках накап-
ливаются нейтральные жиры.

Паренхиматозная жировая дистрофия встречается наиболее часто там же,
где и белковая,—в миокарде, печени, почках.

В миокарде жировая дистрофия характеризуется появлением
в мышечных клетках мельчайших жировых капель (пылевидное ожире-
н и е). При нарастании изменений эти капли (мелкокапельное ожире-
ние) полностью замещают цитоплазму (рис. 5). Большинство митохондрий
при этом распадается, поперечная исчерченность волокон исчезает. Процесс
имеет очаговый характер и наблюдается в группах мышечных клеток, распо-
ложенных по ходу венозного колена капилляров и мелких вен.

Внешний вид сердца зависит от степени жировой дистрофии. Если процесс
выражен слабо, его можно распознать лишь под микроскопом, применяя спе-

циальные окраски на жиры; если он выражен сильно, сердце выглядит увели-
ченным в объеме, камеры его растянуты, оно обладает дряблой консистен-
цией, миокард на разрезе тусклый, глинисто-желтый. Со стороны эндокарда
видна желто-белая исчерченность (рис. Ь), особенно хорошо выраженная в со-
сочковых мышцах и трабекулах желудочков сердца («тигровое сердце»). Эта
исчерченность миокарда связана с очаговым характером дистрофии, преиму-
щественным поражением мышечных клеток вокруг венул и вен.

Впеченио жировой дистрофии (ожирении) говорят в тех случаях, когда
содержание жиров в гепатоцитах резко увеличивается и меняется их состав.
В клетках печени вначале появляются гранулы липидов (пылевидное
ожирение), затем мелкие капли их
(мелкокапельное ожирение), ко-
торые в дальнейшем сливаются в круп-
ные капли (крупнокапельное ожи-
рение) или в одну жировую вакуоль,
которая заполняет всю цитоплазму и
отодвигает ядро на периферию. Изменен-
ные таким образом печеночные клетки
напоминают жировые. Чаще отложение
жиров в печени начинается на периферии,
реже— в центре долек; при значительно
выраженной дистрофии ожирение клеток
печени имеет диффузный характер.

Внешний вид печени достаточно харак-
терен: она увеличена, дряблая, охряно-

Рис. 6. Жировая дистрофия миокарда («тигровое
сердце»).

Под эндокардом желто-белые полоски, соответствующие
участкам включений липидов в мышечных клетках.

желтого или желто-коричневого цвета. При разрезе на лезвии ножа и по-
верхности разреза виден налет жира.

В п о ч к а х при жировой дистрофии жиры появляются в эпителии прокси-
мальных и дистальных канальцев (рис. 7, см. на цветн. вкл.). Обычно это ней-
тральные жиры, фосфолипиды или холестерин, который обнаруживают не
только в эпителии канальцев, но и в строме. Нейтральные жиры в эпителии
узкого сегмента и собирательных трубок встречаются как физиологическое
явление.

Внешний вид почек: они увеличены, дряблые (при сочетании с амилоидо-
зом плотные), корковое вещество набухшее, серое с желтым крапом, за-
метным на поверхности и разрезе.

Причины жировой дистрофии разнообразны. Чаще всего она связана с кис-
лородным голоданием (тканевой гипоксией), поэтому жировая дистрофия так
часто встречается при заболеваниях сердечно-сосудистой системы, хрониче-
ских заболеваниях легких, анемиях, хроническом алкоголизме и т. д. В усло-
виях гипоксии страдают в первую очередь отделы органа, находящиеся
в функциональном напряжении. Так, при пороке сердца жировая дистрофия
миокарда возникает прежде всего в отделах сердца, подвергшихся компенса-
торной гипертрофии. В связи с этим жировая дистрофия миокарда рассматри-
вается как морфологический эквивалент декомпенсации сердца.

Жировая дистрофия развивается при многих инфекциях (дифтерия, тубер-
кулез, сепсис) и интоксикациях (фосфор, мышьяк, хлороформ), ведущих к на-
рушениям обмена (диспротеиноз, гипопротеинемия, гиперхолестеринемия).
В ряде случаев причинами могут быть авитаминозы и одностороннее (с недо-
статочным содержанием белков) питание, сопровождающееся дефицитом фер-
ментов и липотропных факторов, которые необходимы для нормального жи-
рового обмена клетки. Такова, например, алипотропная жировая дистрофия
печени, наблюдающаяся при белковом голодании.

Механизм появления жира в клетке при жировой дистрофии может быть
связан с декомпозицией, инфильтрацией или трансформа-
цией и извращенным синтезом. Значение этих механизмов в разви-
тии жировой дистрофии разных органов и тканей неравнозначно, что зависит
от причины, вызвавшей дистрофию, и структурно-функциональных особенно-
стей органа.

Развитие жировой дистрофии миокарда связывают с тремя механизма-
ми: повышенным поступлением жирных, кислот в кардиомиоциты, наруше-
нием обмена жиров в этих клетках и распадом липопротеидных комплексов
внутриклеточных структур. Чаще всего эти механизмы реализуются путем ин-
фильтрации и декомпозиции (фанероза) при энергетическом дефиците миокар-
да, связанном с гипоксией и интоксикацией. При этом основное значение де-
композиции не в высвобождении липидов из липопротеидных комплексов
клеточных мембран, а в деструкции митохондрий, что ведет к нарушению
окисления жирных кислот в клетке.

Жировая дистрофия печени, в развитии которой могут участвовать все
морфогенетические механизмы встречается при: 1) чрезмерном поступлении

в гепатоциты жирных кислот или повышенном синтезе их этими клетками;
2) воздействии токсических веществ, блокирующих окисление жирных кислот
и синтез липопротеидов в гепатоцитах; 3) недостаточном поступлении в пече-
ночные клетки аминокислот, необходимых для синтеза фосфолипидов и липо-
протеидов. Из этого следует, что жировая дистрофия печени развивается при
липопротеидемии (алкоголизм, сахарный диабет, общее ожирение, гормо-
нальные расстройства), гепатотропных интоксикациях (этанол, фосфор, хло-
роформ и др.), нарушениях питания (недостаток белка в пище, авитаминозы,
болезни пищеварительной системы).

Жировая дистрофия почек чаще имеет резорбтивный характер, т. е. свя-
зана с инфильтрацией эпителия почечных канальцев жиром при липемии и ги-
перхолестеринемии (нефротический синдром), что ведет к гибели нефроцитов.

Исход жировой дистрофии зависит от ее степени. Если она не сопрово-
ждается грубым поломом клеточных структур, то, как правило, оказывается
обратимой. Глубокое нарушение обмена клеточных жиров в большинстве слу-
чаев заканчивается гибелью клетки.

Функциональное значение жировой дистрофии очень велико; деятельность
органов при ней резко нарушается, а в ряде случаев и выпадает.

Группу наследственных липидозов составляют так называемые си-
стемные липидозы, возникающие вследствие наследственного дефицита
ферментов, участвующих в метаболизме определенных липидов. Поэтому си-
стемные липидозы относят к наследственным ферментопатиям,
или болезням накопления, поскольку дефицит фермента определяет
накопление субстрата, т. е. липидов, в клетках.

В зависимости от вида накапливающихся в клетках липидов различают:
цереброзидлипидоз, или глюкозилцерамидлипидоз (болезнь Гоше),
сфингомиелинлипидоз (болезнь Ниманна — Пика), ганглиозид-
л и п и д о з (болезнь Тея — Сакса, или амавротическая идиотия), генерали-
зованный ганглиозидоз (болезнь Нормана — Ландинга) и др. Чаще
всего липиды накапливаются в печени, селезенке, костном мозге, центральной
нервной системе (ЦНС), нервных сплетениях. При этом появляются харак-
терные для того или иного вида липидоза клетки (клетки Гоше, клетки Пика),
что имеет диагностическое значение при изучении биоптатов (табл. 2).

Таблица 2
Системные липидозы (наследственные ферментопатии, болезни накопления, лизосомные болезни)

Название	Дефицит фермента	Локализация накопле- ний липида	Диагностический кри- терий при биопсии
Болезнь Гоше — церебро-	Глюкоцереброзидаза	Печень, селезенка, кост-	Клетки Гоше
зидлипидоз, или глюко-		ный мозг, ЦНС (у де-
зилцерамидлипидоз		тей)
Болезнь Ниманна-Пика	Сфингомиелиназа	Печень, селезенка, кост-	Клетки Пика
сфингомиелинлипидоз		ный мозг, ЦНС
Амавротическая идио-	Гексозаминидаза	ЦНС, сетчатка глаз,	Изменения мейсне-
тия, болезнь Тея —Сак-		нервные сплетения, се-	ровского сплетения
са — ганглиозидлипидоз		лезенка, печень	(ректобиопсия)
Болезнь Нормана —Лан-	Р-Галактозидаза	ЦНС, нервные сплете-	Отсутствует
динга — генерализован-		ния, печень, селезенка,
ный ганглиозидоз		костный мозг, почки и др.

Многие ферменты, дефицит которых определяет развитие системных липи-
дозов, относятся, как видно из табл. 2, к лизосомным. На этом основании ряд
липидозов рассматривают как «лизосомные болезни».

Дата добавления: 2014-11-20