Паренхиматозные углеводные дистрофии

Углеводы, которые определяются в клетках и тканях и могут быть иденти-
фицированы гистохимически, делят на полисахариды, из которых в жи-
вотных тканях выявляется лишь гликоген, мукополисахариды
(гликозаминогликаны) и гликопротеиды. К гликозаминоглика-
нам относят полисахариды, содержащие гексозамин. Нейтральные гли-
козаминогликаны прочно связаны с белками. К кислым гликоза-

миногликанам относятся гиалуроновая кислота, хондрои-
тинсерная кислота и гепарин, которые как биополимеры
способны вступать в непрочные соединения с рядом метаболитов и осущест-
влять их транспорт. Главными представителями гликопротеидов
являются муцины и мукоиды. Муцины составляют основу слизи, про-
дуцируемой эпителием слизистых оболочек и железами. Мукоиды входят
в состав многих тканей. Они в большом количестве имеются в эмбрио-
нальных тканях, сохраняясь в пупочном канатике у новорожденных;
у взрослых находятся в клапанах сердца, стенке артерий, сухожилиях, хряще.

Полисахариды, гликозаминогликаны и гликопротеиды выявляются ШИК-реакцией (реак-
цией с шиффовым основанием — йодной кислотой) или реакцией Хочкиса — Мак-Мануса. Сущ-
ность реакции заключается в том, что после окисления йодной кислотой (при ШИК-реакции
перйодатом) образующиеся альдегиды дают с фуксином Шиффа красное окрашивание. Для выя-
вления гликогена ШИК-реакцию дополняют ферментативным контролем — обработкой сре-
зов амилазой, с помощью которой гликоген из тканей удаляется и красное окрашивание исче-
зает. Гликоген окрашивается кармином Беста в красный цвет. Так как гликоген хорошо
растворим в воде, ткани, исследуемые на содержание гликогена, необходимо предохранять от
воздействия водных растворов и фиксировать в безводном спирте, ацетоне и др. Гликозами-
ногликаны и гликопротеиды определяют с помощью ряда методов, из которых наибо-
лее часто применяют окраски толуидиновым синим или метиленовым синим. Эти окраски поз-
воляют выявлять хромотропные вещества, дающие реакцию метахромазии. Обработка
срезов ткани гиалуронидазами (бактериальной, тестикулярной) с последующей окраской теми
же красителями позволяет дифференцировать различные гликозаминогликаны.

Паренхиматозная углеводная дистрофия может быть связана с наруше-
нием обмена гликогена или гликопротеидов.

Углеводные дистрофии, связанные с нарушением обмена гликогена

Вводимый с пищей гликоген подвергается ферментативному гидролизу
с образованием глюкозы, сгорание которой доставляет организму необходи-
мую энергию. Циркулируя в крови, глюкоза переносится в ткани, где полиме-
ризуется в гликоген. Основные запасы его находятся в печени и скелетных
мышцах. Гликоген печени и мышц расходуется в зависимости от потребно-
стей организма (лабильный гликоген). Гликоген нервных клеток, про-
водящей системы сердца, аорты, эндотелия, эпителиальных покровов, слизи-
стой оболочки матки, соединительной ткани, эмбриональных тканей, хряща,
лейкоцитов является необходимым компонентом клеток, и его содержание не
подвергается заметным колебаниям (стабильный гликоген). Однако
деление гликогена на лабильный и стабильный условно.

Регуляция обмена углеводов осуществляется нейроэндокринным путем.
Основная роль принадлежит гипоталамической области, гипофизу (АКТГ, ти-
реотропный, панкреотропный гормоны), (З-клеткам (В-клеткам) поджелудоч-
ной железы (инсулин), надпочечникам (глюкокортикоиды, адреналин) и щито-
видной железе.

Нарушения содержания гликогена проявляются в уменьшении или
увеличении его в тканях и появлении там, где он обычно не выявляется. Эти
нарушения наиболее ярко выражены при сахарном диабете и при на-
следственных углеводных дистрофиях— гликогенозах.

При сахарном диабете, развитие которого связывают с патологией
вырабатывающих инсулин (3-клеток островков поджелудочной железы, проис-
ходит недостаточное использование глюкозы тканями, увеличение ее содержа-
ния в крови (гипергликемия) и выведение с мочой (г л ю к о з у р и я).
Тканевые запасы гликогена резко уменьшаются. Это в первую очередь касает-
ся печени, в которой нарушается синтез гликогена, что ведет к инфильтрации
ее жирами — развивается жировая дистрофия печени.

Pис. 8. Почка при сахарном диабете.

а - гликоген в эпителии и просвете канальца узкого сегмента (на рисунке зерна гликогена черные);

6 — отложения полисахаридов и белков плазмы в мезангии (интеркапиллярный гломерулосклероз).

ШИК-реакция.

С глюкозурией связаны характерные изменения почек при диабете. Они
выражаются в гликогенной инфильтрации эпителия каналь-
цев, главным образом узкого и дистального сегментов. Эпителий становится
высоким, со светлой пенистой цитоплазмой; зерна гликогена видны и в про-
свете канальцев (рис. 8). Эти изменения отражают состояние синтеза гликоге-
на (полимеризация глюкозы) в канальцевом эпителии при резорбции богатого
глюкозой ультрафильтрата плазмы.

При диабете страдают не только почечные канальцы, но и клубочки, их
капиллярные петли, базальная мембрана которых становится значительно бо-
лее проницаемой для Сахаров и белков плазмы. Возникает одно из проявле-
ний диабетической микроангиопатии — интеркапиллярный (диабе-
тический) гломерулосклероз (см. рис. 8).

Наследственные углеводные дистрофии, в основе ко-
торых лежат нарушения обмена гликогена, называются
гликогенозами. Гликогенозы обусловлены отсутствием или недостаточ-
ностью фермента, участвующего в растеплении депонированного гликогена,
и относятся поэтому к наследственным ферментопатиям, или
болезням накопления. В настоящее время хорошо изучены 6 типов
гликогенозов, обусловленных наследственной недостаточностью 6 различных
ферментов. Это болезни Гирке (I тип), Помпе (II тип), М а к-
Ардля (V тип) и Герса (VI тип), при которых структура накапливае-
мого в тканях гликогена не нарушена, и болезни Форбса-Кори (III тип)
и Андерсена (IV тип), при которых она резко изменена (табл. 3).

При различных гликогенозах отмечается избирательная локализация накоплений гликогена:
при болезни Гирке — в печени и почках, при болезни Помпе — в гладких и скелетных мышцах
и миокарде, при болезни Мак-Ардля — только в скелетных мышцах, а при болезни Герса —
только в печени. При болезни Форбса — Кори «гликоген с короткими цепями» накапливается
в печени, миокарде, мышцах, при болезни Андерсена «гликоген с длинными цепями», похожий
на растительные полисахариды (пектиды), депонируется в селезенке, печени, лимфатических
узлах.

			Таблица 3
Гликогенозы (наследственные ферментопатии, болезни накопления)
Название болезни		Дефицит фермента	Локализация накоплений гликогена
	Без нарушения структуры гликогена
Гирке (I тип) Помпе (IIтип) Мак-Ардля (V тип) Герса (VI тип)		Глюкозо-6-фосфатаза Кислая а-глюкозидаза Система фосфорилаз мышц Фосфорилаза печени	Печень, почки Гладкие и скелетные мышцы, миокард Скелетные мышцы Печень
	С нарушением структуры гликогена
Форбса —Кори, лимитдекстри- ноз (IIIтип) Андерсена, амилопектиноз (IV тип)	Амило-1,6-глюкозидаза Амило-(1,4 — 1,6)-трансглю- козидаза	Печень, мышцы, сердце Печень, селезенка, лимфатиче- ские узлы

Морфологическая диагностика гликогеноза того или иного типа возможна
при биопсии и с помощью гистоферментативных методов.

Дата добавления: 2014-11-20