Опухоли эндокринных желез

Яичники

Органоспецифические опухоли |яичника разнообразны и по Международ-
ной классификации (1973) разделяются на следующие основные виды в зави-
симости от своего происхождения: эпителиальные опухоли, опухоли стромы

полового тяжа и герминогенные опухоли. По течению опухоли яичника могут
быть доброкачественными и злокачественными. Ниже дается описание только
некоторых из них.

Серозная ц и с т а д е н о м а — эпителиальная доброкачественная опу-
холь яичника, чаще односторонняя. Представляет собой кисту диаметром до
20 см, с поверхности гладкая. На разрезе имеет белесоватый вид, состоит из
одной или нескольких кист, заполненных серозной жидкостью. Кисты вы-
стланы разнородным по внешнему виду эпителием, вероятно, герминативного
происхождения, местами напоминающим трубный и цервикальный эпителий.
Иногда встречаются сосочковые разрастания эпителия; в этих случаях гово-
рят о папиллярной цистаденоме.

Муцинозная цистаденома (псевдомуцинозная кисто-
м а) — доброкачественная эпителиальная опухоль, однокамерная или многока-
мерная, обычно односторонняя. Она может достигать очень больших разме-
ров и массы до 30 кг. Кисты выстланы высоким призматическим эпителием,
напоминающим эпителий кишки и сецернирующим слизь (мукоид). Иногда
образуются сосочковые выросты эпителия, выступающие в просвет кисты
(сосочковая муцинозная цистаденома). В некоторых случаях
стенка муцинозной кисты разрывается, ее содержимое изливается в брюшную
полость и развивается псевдомиксомабрюшины. При этом возможна
имплантация клеток кисты по брюшине; большое количество выделяемой
ими слизевидной массы накапливается в брюшной полости.

Серозная цистаденокарцинома— эпителиальная злокачествен-
ная опухоль, одна из частых форм рака яичника. При гистологическом иссле-
довании преобладающими являются сосочковые разрастания, покрытые ана-
плазированным эпителием. Нередко возникают множественные очаги солид-
ного или аденоматозного строения. Опухолевые клетки нередко прорастают
стенку кисты и распространяются по ее поверхности, переходя на брюшину.

Псевдомуцинозная цисткарцинома (рак из псевдомуци-
нозной кисты, рис. 150) — злокачественная муцинозная опухоль яичников.
Она состоит из многослойных пластов атипичных клеток, слизеобразующая
функция которых снижается. Клетки образуют железистые, солидные, кри-
брозные структуры; характерен некроз ткани опухоли.

Т е к о м а — доброкачественная опухоль стромы полового тяжа яичника;
нередко односторонняя, диаметр ее достигает 20 — 30 см, плотная, желтого
цвета. Чаще наблюдается после 50 лет. Опухоль может быть гормонально-
неактивной, тогда она по строению напоминает фиброму, состоит из перепле-
тающихся пучков веретенообразных клеток. Гормонально-активная текома,
продуцируя эстрогены, у девочек проявляется преждевременным созреванием,
у молодых женщин — расстройством менструального цикла, у пожилых — ме-
троррагией (нерегулярные маточные кровотечения). Иногда возникает гипер-
плазия и децидуальное превращение слизистой оболочки матки. В таких слу-
чаях клетки текомы накапливают липиды, становятся округлыми, светлыми,
напоминающими эпителий. Они располагаются диффузно или гнездами. Ме-
жду опухолевыми клетками появляется хорошо развития сеть капилляров
(рис. 151).

Текома злокачественная — редкая опухоль, характеризуется кле-
точным атипизмом, построена из круглых, веретенообразных и полиморфно-
го вида клеток, напоминающих саркоматозные. Гормональная активность
проявляется не всегда.

Гранулезоклеточная опухоль (фолликулома) — доброкаче-
ственная опухоль полового тяжа яичника; чаще односторонняя, представляет
собой узел с бугристой поверхностью, на разрезе серо-желтая, с очагами кро-
воизлияний. Источником опухолевого роста является гранулеза. Основным

Рис. 150. Псевдомуцинозная
киста яичника с переходом
в рак.

элементом опухоли являются мелкие округлые клетки, имеющие базофильное
ядро и тонкий ободок цитоплазмы, располагаются они в виде солидных
гнезд, трабекулярных и аденоматозных структур. Это гормонально-активная
опухоль. В крови и моче находят высокое содержание эстрогенов. Гормональ-
ное влияние проявляется гирсутизмом (повышенным оволосением), прежде-
временным половым созреванием, аменореей, железисто-кистозной гиперпла-
зией эндометрия.

Гранулез.о клеточная опухоль злокачественная (рак) —
сохраняет способность к выработке эстрогенов, но клетки утрачивают свой
мономорфизм, становятся полиморфными.

Встречаются комбинированные (диморфные) гранулезо-тека-
клеточные злокачественные опухоли.

Д и с г е р м и н о м а — злокачественная герминогенная опухоль яичника.
Встречается редко, имеет вид довольно плотного крупного узла, возникает ча-
ще в одном яичнике; на разрезе серая с очагами кровоизлияний. Встречается
у девочек и женщин, иногда развивается на фоне инфантилизма. Предпола-
гают, что опухоль образуется из половых клеток зачатка мужской половой
железы и по гистологической структуре напоминает семиному яичка. Дис-
герминома построена из крупных
клеток с центрально расположенным
ядром; они образуют альвеолярные
скопления, отграниченные прослой-
ками соединительной ткани, содер-
жащей множество лимфоцитов. Опу-
холь рано метастазирует в лимфати-
ческие узлы.

Яички

Опухоли яичка встречаются срав-
нительно редко, но отличаются боль-
шим разнообразием в зависимости

Рис. 151. Текома.

Рис. 152. Семинома.

Рис. 153. Микрофолликулярная аденома.

от характера тканевого зачатка, из которого они развиваются. В яичке
различают герминогенные опухоли, возникающие из незрелых по-
ловых клеток, опухоли из клеток гонадной стромы, опухоли, воз-
никающие одновременно из герминогенных элементов и клеток гонадной
стромы, опухоли из оболочек яичка и из ткани придатков.

Семинома (дисгерминома) — герминогенная злокачественная
и наиболее часто встречающаяся опухоль яичка. Наблюдается в возрасте
40 — 50 лет, нередко при крипторхизме. Она состоит из одного или нескольких
узлов эластической белой ткани с очагами некроза. Источником опухоли
являются половые клетки. Опухоль представляет собой скопление (тяжи
и пласты) круглых, довольно крупных светлых клеток. Цитоплазма их содер-
жит гликоген, в ядрах — неравномерное распределение хроматина. Много ати-
пичных митозов. Строма состоит из нежной волокнистой соединительной тка-
ни с обширными инфильтратами из лимфоцитов, плазматических клеток,
иногда с примесью эозинофилов (рис. 152). Первые метастазы появляются
в околоаортальных и подвздошных лимфатических узлах; гематогенные мета-
стазы — в легких, печени, почках, плевре.

Опухоль гонадной стромы может возникать из гландулоцитов яичка (лей-
диговских клеток) и носит название опухоли из клеток Лейдига; опу-
холь из сустентоцитов (сертолиевых клеток) называют опухолью из
клеток Сертоли. Оба вида опухоли встречаются редко, имеют доброкаче-
ственное течение. Опухоль из клеток Лейдига обладает выраженной
гормональной активностью. У детей вызывает преждевременное половое со-
зревание, у взрослых — гинекомастию. Опухоль из клеток Сертоли проявля-
ется феминизацией, гинекомастией..

Щитовидная желе за

Органоспецифические опухоли щитовидной железы разнообразны, так как
в ней имеется три группы клеток, каждая из которых может быть источником
развития опухолей как доброкачественных (аденома), так и з л о-
качественных(рак). Различают: А-клетки (фолликулярные); В-клетки —
клетки Асканази, С-клетки (парафолликулярные). Каждая из этих групп кле-
ток различна по гистогенезу, морфологическим и гистохимическим особенно-
стям.

Аденомы щитовидной железы: 1) фолликулярная аденома, раз-
вивается из А- и В-клеток, приближается по строению к щитовидной железе,
состоит из мелких (микрофолликулярная — рис. 153) и более крупных
(макрофолликулярная) фолликулов; 2) солидная аденома раз-
вивается из С-клеток, выделяющих гормон кальцитонин. Клетки опухоли
крупные, со светлой оксифильной цитоплазмой, разрастаются среди запол-
ненных коллоидом фолликулов, который оттесняет их друг от друга. В тех
случаях, когда в опухоли появляются кистозные образования с ветвящимися
сосочковыми структурами, исходящими из стенки кисты, говорят о папил-
лярной аденоме щитовидной железы. Наличие папиллярных структур
в аденоме — неблагоприятный признак в отношении малигнизации.

Рак щитовидной железы развивается чаще всего из предшествую-
щей аденомы.

1. Фолликулярный рак возникает на основе фолликулярной аде-
номы. Он состоит из атипичных фолликулярных клеток, прорастающих капсу-
лу и стенки сосудов. Часто возникают гематогенные метастазы в кости. Од-
ним из вариантов этой опухоли является пролиферирующая струма
Лангханса, в которой отсутствует выраженный клеточный атипизм, но
появляется склонность к инфильтрующему росту и метастазированию.
Фолликулярный рак из А-клеток имеет сравнительно благоприят-
ное течение и прогноз, метастазы возникают в поздние сроки болезни.
Рак из В-клеток протекает медленно, но прогноз его менее благо-
приятный, так как рано появляются метастазы в легкие и кости.

2. Папиллярный рак по частоте занимает первое место среди всех
злокачественных опухолей щитовидной железы. Состоит из разного размера
полостей, выстланных атипичным эпителием и заполненных ворсинками-со-
сочками, исходящими из стенки кисты. Местами сосочки врастают в стенку
полостей и капсулу опухоли. Одной из разновидностей папиллярного рака,
развивающегося из А-клеток, является склерозирующая микрокар-
цинома, или микрокарцинома в рубце, обнаруживаемая случайно
при микроскопическом исследовании.

3. Недифференцированный рак развивается преимущественно
у пожилых людей, чаще у женщин. Построен из гнезд и беспорядочно распо-
ложенных клеток разных размеров, иногда очень мелких (мелкокле-
точный рак) или гигантских (гигантоклеточный рак).

4. Солидный (медуллярный) рак с амилоидозом стромы
гистогенетически связан с С-клетками, что доказывается наличием в опухоли
кальцитонина и сходством ультраструктуры клеток опухоли с С-клетками.
В строме опухоли выявляется амилоид, который образуется опухолевыми
клетками (APUD- амилоид).

Околчщитовидпые железы

Органоспецифическая аденома околощитовидных желез развивается из
главных клеток и является гормонально-активной опухолью. Клинически аде-
нома сопровождается гиперпаратиреозом, который лежит в основе фиброзной

о с т е о д и с т р о ф и и. Атипичные клетки аденомы с гиперхромными ядрами
складываются в тяжи, образуя мелкие аденоматозные участки, кисты с сосоч-
ковыми разрастаниями.

Р а к рколощитовидной железы встречается редко.

Надпочечники

Органоспецифические гормонально-активные опухоли надпочечника разви-
ваются из клеток коркового или мозгового слоя. Они могут быть доброкаче-
ственными и злокачественными. Доброкачественными опухолями коркового
вещества надпочечников являются адренокортикальные аденомы,
которые могут иметь различное строение.

Светлоклеточная адренокортикальная аденома, одиноч-
ная или множественная, построена из крупных со светлой цитоплазмой кле-
ток, содержащих липиды, кое-где намечается образование долек. Клинически
проявляется гиперальдостеронизмом (синдром Конна), поэтому эту аденому
называют также альдостеромой.

Темноклеточная адренокортикальная аденома состоит из
мелких темных клеток, содержащих липофусцин и образующих анастомози-
рующие тяжи. Проявляется андрогенным эффектом (андростерома), вы-
зывая признаки вирилизма (омужествления, от лат. vir — мужчина), реже —
развитием синдрома Кушинга.

Смешанная адренокортикальная аденома, состоящая из
светлых и темных клеток, клинически характеризуется гиперкортицизмом
(синдром Кушинга), поэтому называется также кортикостеромой.

Гломерулезоклеточная аденома построена из пенистых клеток,
не содержащих липидов; структура ее напоминает клубочковую зону надпочеч-
ника. Клинические проявления связаны с избыточной продукцией минерало-
кортикоидов.

Злокачественная опухоль коркового вещества надпочечников — а д р е -
нокортикальный рак — встречается редко, имеет полиморфное строе-
ние. Характерен инвазивный рост с врастанием в вены, преимущественно
гематогенное метастазирование.

Доброкачественную опухоль мозгового вещества надпочечников называют
феохромоцитомой (от греч. phaios — темный и chroma — окраска). Это
гормонально-активная опухоль, обычно односторонняя, на разрезе серо-крас-
ного или бурого цвета. Гистологически она весьма полиморфна, построена из
вытянутой формы клеток со светлой цитоплазмой (клетки хромаффинной тка-
ни). Клетки выделяют большое количество катехоламинов, поступающих
в ток крови и обусловливающих повышение артериального давления и другие
расстройства.

Злокачественная опухоль мозгового вещества надпочечников — злока-
чественная феохромоцитома (злокачественная феохро-
мобластома) встречается крайне редко.

Тимус

Органоспецифическая опухоль тимуса (вилочковой железы) — т и м о м а,
развивается из лимфоцитов — тимоцитов или клеток эпителиальной сети; она
может быть доброкачественной и злокачественной. Встречается в молодом
возрасте, располагается в переднем средостении, повторяя очертания вилоч-
ковой железы или представляя собой инкапсулированный узел.

Различают следующие виды тимом: 1) лимфоидная тимома —до-
брокачественная опухоль, строение которой повторяет структуру вилочковой

Рис. 154. Тимома.

я — лимфоидная; 6 — эпителиальная.

железы и макроскопически сохраняет ее очертания; признаки атипизма выра-
жены незначительно (рис. 154); 2) лимфоидная тимома злокаче-
ственная характеризуется наличием в железе узла, построенного из тимо-
цитов с наличием атипичного вида телец вилочковой железы (телец Гассаля),
сочетается с миастенией; 3) лимфоэпителиальная тимома— зло-
качественная опухоль, состоящая из атипичных эпителиальных кле-
ток, окруженных гнездами телец вилочковой железы и скоплений тимоци-
тов; 4) эпителиальная тимома — доброкачественная, чаще' злокачест-
венная опухоль, построенная из гнезд и тяжей полигональных клеток эпите-
лия (см. рис. 154); при злокачественном варианте выражен клеточный атипизм.

Поджелудочная железа.

Органоспецифические опухоли в поджелудочной железе развиваются из
клеток островкового аппарата и относятся к опухолям APUD-си-
стемы.

Аденомы из клеток островков гормонально-активны, обозначаются как
инсуломы. Различают три вида инсулом: 1)инсуломаиз р-клеток,
продуцирующих инсулин ф-инсулома); 2) инсулома из а-клеток,
продуцирующих глюкагон (а-инсулома); 3) инсулома из G-клеток,
синтезирующих гастрин (G-инсулома). (В-инсулома проявляется гипе-
ринсулинизмом и гипогликемией, а-инсулома — пароксизмальной или
постоянной гипергликемией, G-инсулома — развитием язв в желудке
и двенадцатиперстной кишке (улыдерогенная инсулома), что
составляет сущность синдрома Эллисона —Золлингера.

Злокачественные варианты инсулом называются злокачественными
инсуломами. Они могут сохранять свою гормональную активность.

Желудочно-кишечный тракт

В слизистой оболочке желудка и кишечника встречается своеобразная опу-
холь — карциноид, которая развивается из энтерохромаффинных клеток
Кульчицкого. Чаще поражаются различные отделы кишечника (аппендикс),

Рис. 155. Карциноид.

реже — желудок. Диаметр опу-
холи обычно составляет неско-
лько сантиметров, на разрезе
она желтого цвета, состоит из
гнезд и тяжей полигональных
клеток, разделенных прослой-
ками соединительной ткани
(рис. 155). Клетки содержат
двоякопреломляющие липиды,
а также зерна серотонина, в свя-
зи с чем дают хромаффинную и
аргентаффинную реакции. При
выделении серотонина из кар-
циноида может развиться к а р-
циноидный синдром(по-
вышение артериального давления, поражение сердца, приливы крови к голове
и др.). В редких случаях карциноид может малигнизироваться (злокаче-
ственный карциноид) и давать метастазы.

Энтерохромаффинные клетки являются APUD-клетками (Amine Precursor Uptake Decarboxy-
lation), возникающими из нервного гребешка и обладающими способностью к выделению пред-
шественников биогенных аминов (гистамин, серотонин, адреналин, холин). По первым буквам
слов APUD, характеризующих их функцию, эти клетки объединяются в APUD-систему. К этой
системе, помимо энгерохромаффинных клеток Кульчицкого, разбросанных на всем протяжении
слизистой оболочки кишечника, относятся (3- и а-клетки островков поджелудочной железы,
С-клетки щитовидной железы и др. Опухоли из описанных клеток называют апудомами.

Гипофиз

Органоспецифические опухоли могут развиваться из всех специализиро-
ванных клеток гипофиза, на основании чего различают хромофобную,
эозинофильную и базофильную аденомы. Каждая из них
обладает гормональной активностью и сопровождается развитием характер-
ного синдрома. В последнее время гормонально-активные аденомы гипофиза
стали дифференцировать на: 1) соматотропную (эозинофильная адено-
ма); 2) пролактиновую (хромофобная или эозинофильная аденома);
3) аденому из клеток, секретирующих АКТГ (хромофобная
или базофильная аденома); 4) аденому из клеток, секретирую-
щих тиреотропный гормон (хромофобная или базофильная адено-
ма); 5) ад ен о му из клеток, секретирующих фолликулости-
мулирующий гормон (хромофобная аденома), которая крайне редко
встречается (наблюдается у евнухов).

Встречаются злокачественные аналоги (рак) аденом гипофиза.

Эпифиз

Органоспецифическая опухоль эпифиза — пинеалома построена из же-
лезистого эпителия и невроглии. Вызывает в организме обменные и гормо-
нальные нарушения.

Дата добавления: 2014-11-20