Узелковый периартериит

СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ

Системная склеродермия (систем-
ный прогрессирующий склероз) — хроническое заболевание с преимущест-
венным поражением соединительной ткани кожи, а также различных органов
и систем.

Этиология и патогенез. Предполагают, что основное этиологическое значе-
ние имеет нарушение синтеза коллагена (аномальный неофибриллогенез), что
показано при культивировании кожи больных системной склеродермией. Про-
дукция несовершенного коллагена вызывает усиленный его распад и развитие
фиброза. Не исключается роль вирусной инфекции (РНК-содержащий вирус)
и генетических факторов. В патогенезе определенную роль могут играть ауто-
иммунные нарушения.

Патологическая анатомия. В соединительной ткани кожи и внутрен-
них органов наблюдаются все виды ее дезорганизации со слабо
выраженной клеточной реакцией, заканчивающиеся грубым склерозом и
гиалинозом. Кожа становится плотной и малоподвижной. В суставах
отмечаются разной степени васкулиты, иногда с тромбами. Особенно опасно
поражение сосудов почек в связи с возможностью развития некроза кор-
кового слоя почек и острой их недостаточности — «истинная склер о-
дермическая почк а». Возможно преобладание крупноочагового
кардиосклероза с сердечно-сосудистой недостаточностью — «с к л е р о -
дермическое сердце» (рис. 242), или ф и б р о з а базальных отделов
легких и субплевральных областей — базальный пневмо фиброз.

Наиболее частым осложнением у больных склеродермией является недо-
статочность тех органов и сцстем, в которых наиболее выражены склеротиче-
ские изменения.

Узелковый периартериит (синонимы: классический узелковый пе-
риартериит, болезнь Куссмауля — Мейера) — ревматическое заболевание, ха-
рактеризующееся системным поражением соединительной ткани артерий пре-
имущественно среднего и мелкого калибров.

Рис. 243. Узелковый периартериит.

Этиология и патогенез. Этиология
заболевания неизвестна. В патогенезе
ведущую роль играет иммунокомплекс-
ный механизм поражения сосудистой
стенки, завершающийся фибриноидным
некрозом.

Патологическая анатомия. Среди ар-
терий малого и среднего калибров
наиболее часто поражаются почечные
(90—100%), венечные артерии сердца
(88-90%), брыжеечные (57-60%), пе-
ченочные и артерии головного мозга
(46%). Реже находят артерииты попе-
речнополосатой мускулатуры, желудка,
поджелудочной железы, надпочечников,
периферических нервов. Иногда в про-
цесс вовлекаются артерии крупного ка-
либра (сонные, подключичные, под-
вздошные, бедренные).

В основе болезни лежит в а с к у-
л и т, причем воспаление в стенке артерии складывается из последователь-
ной смены альтеративных изменений (сегментарный или цир-
кулярный фибриноидный некроз средней оболочки) экссудативной и
пролиферативной клеточной реакциями в наружной обо-
лочке. Завершается воспаление склерозом с образованием узел-
ковых утолщений стенки артерий (узелковый периартериит,
рис. 243). В зависимости от фазы процесса, которую застает мор-
фолог, при узелковом периартериите различают деструктивный, де-
структивно-продуктивный и продуктивный васкулиты.

Течение узелкового периартериита может быть острым, подострым и хро-
ническим волнообразным, что определяет различный характер органных из-
менений. При ос тро м и подостром течении во внутренних органах
появляются ф о к у с ы ишемии, инфаркты, кровоизлияния; при
хроническом волнообразном течении— склеротические
изменения в сочетании с дистрофически-некротически-
ми и геморрагическими, что ведет к функциональной недостаточно-
сти тех или иных органов и систем. В почках часто развивается подострый
(экстракапиллярный продуктивный) или хронический (мезангиальный) гло-
мерулонефрит, ведущий к нефросклерозу и нарастающей почечной не-
достаточности.

Узелковый периартериит является классическим примером первичных системных
в а с к у л и т о в. Их объединяют общие патогенетические механизмы и, прежде всего, иммуноком-
плексное повреждение сосудистой стенки. Среди первичных системных васкулитов выделяют
несколько групп заболеваний:

I. Первичные васкулиты с преимущественным поражением аорты и ее крупных ветвей и ги-
гантоклеточной гранулематозной реакцией: неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу),
височный артериит (болезнь Хортона).

II. Первичные васкулиты с преимущественным поражением артерий среднего и мелкого ка-
либров и деструктивно-продуктивной реакцией: 1) классический узелковый периартериит; 2) ал-
лергический гранулематоз; 3) системный некротизирующий васкулит; 4) гранулематоз Вегенера;
5) лимфатический синдром с поражением кожи и слизистых оболочек.

Рис. 244. Дерматомиозит. Дистро-
фические изменения мышечных во-
локон, клеточная инфильтрация
межуточной ткани.

III. Первичные васкулиты с
преимущественным поражением ар-
терий мелкого калибра, сосудов
микроциркуляторного русла и вен:
облитерирующий тромбангит (бо-
лезнь Бюргера).

IV. Первичные васкулиты с по-
ражением артерий различных ка-
либров — смешанная (неклассифи-
цируемая) форма.

Дата добавления: 2014-11-20