Ранний врожденный сифилис грудного возраста

Сифилис плаценты и плода

Беременная, заболевшая сифилисом, может передать плоду бледную трепонему через плаценту, начиная с 10 недели беременности, но обычно инфицирование плода происходит на 4-5 месяце беременности. Прежде всего поражается пуповина и развивается лейкоцитарная инфильтрация сосудов, что приводит к формированию эндомезопериваскулита. Ткань плаценты значительно изменяется. Возникают участки, инфильтрированные плазматическими, гигантскими клетками, лимфоцитами. Формируются абсцессы в ворсинках. Плацента увеличивается в весе и составляет 1/3 по отношению к весу плода, тогда как в норме это, соотношение составляет 1/6.

За счет массивного проникновения бледных трепонем поражаются все внутренние органы и костная система плода. В органах плода поражаются преимущественно капилляры, вокруг которых развивается околососудистая инфильтрация лимфоцитами и гистиоцитами, сопровождающаяся сужением просвета вплоть до обтурации. Второй патогистологический признак поражения органов – это гиперплазия соединительной ткани с последующим склерозированием, вследствие чего первоначально происходит увеличение размеров, а затем сморщивание пораженных органов. Особенно сильно поражается печень – она значительно увеличена, наличие склерозированных участков делает ее неравномерно окрашенной, плотной («кремниевая печень»).

В селезенке отмечаются пролиферация соединительнотканных элементов, что приводит к увеличению ее веса и объема. Аналогичные изменения происходят в ткани почек, надпочечников, поджелудочной и половых желез. В легких обнаруживаются явления «белой пневмонии», когда альвеолы заполнены альвеолярным эпителием в стадии десквамации и жирового рапада на фоне инфильтрации лимфацитами и гистиоцитами межальвеолярного легочного пространства. С таким поражением легких новорожденные погибают вскоре после рождения, сделав один или два вдоха. Уже к 6-7 месяцу внутриутробного развития в зоне метафиза имеются изменения по типу остеохондриты (Корзун-Вегнера), которые ведут к деструкции костной ткани. Сифилис плода обычно устанавливается только при патологоанатомическом исследовании.

Дети с проявлениями сифилиса, в грудном возрасте обычно сзывают слабыми, недоразвитыми, с пониженным тургором кожи, старческой кожей.

Клинические проявления в этот период отличаются разнообразием. Одним из симптомов раннего врожденного сифилиса является поражение всех паренхиматозных органов, сердечно-сосудистой системы. У мальчиков развивается орхит. Выявляются изменения глазного дна. Уже при рождении у них изменяется сетчатка, сосудистая оболочка, и крайне редко возникает атрофия зрительного нерва. Изменения глазного дна определяются как хориоретинит.

На коже могут быть пятнистые и папулезные элементы, напоминающие сыпи приобретенного вторичного свежего сифилиса. Однако, чаще появляются сыпи, характерные только для сифилиса грудного возраста (патогномоничные признаки), которые обнаруживаются либо сразу, либо в течение 2-х месяцев жизни.

1. Сифилитическая пузырчатка. Дети рождаются с пузырями на коже ладоней или подошв, или они появляются на первом месяце жизни. Пузыри величиной от просяного зерна до крупной горошины наполнены серозным или геморрагическим содержимым, в пузырях много бледных трепонем, такие больные чрезвычайно контагиозны.

Сифилитическую пузырчатку следует дифференировать с эпидемической пузырчаткой (стафилококковый пемфигоид), при которой пузыри локализуются на животе, спине, груди – и очень редко на ладонях и подошвах. Эпидемическая пузырчатка возникает на 3-5 день после рождения, болеют несколько новорожденных. В содержимом пузырей нет бледных трепонем – обнаруживаются стафилококки, реже – стрептококки.

2.Диффузная папулезная инфильтрация Гохзингера появляется на 8-10 неделе жизни и характеризуется инфильтрацией кожи ладоней, подошв, ягодиц, вокруг естественных отверстий. Вначале появляются эритема диффузного характера, затем развивается инфильтрация, кожа ладоней становится блестящей ("лакированные ладони и подошвы"). Кожа вокруг рта теряет эластичность, при крике ребенка вокруг рта возникают радиарные трещины, при их заживлении остаются рубцы (так в грудном возрасте формируется вероятный признак позднего врожденного сифилиса – рубцы Фурнье-Робинсона).

2. Сифилитический ринит в своем развитии проходит три стадии:

1 - сухая стадия характеризуется своеобразным дыханием в связи со значительным набуханием слизистой;

2 – катаральная стадия, когда из носа выделяется слизистый, а затем гнойный и геморрагический секрет;

3 - язвенная стадия характеризуется наличием обильных гнойно-кровянистых зловонных выделений и изъязвлением слизистой носа. Отделяемое ссыхается в массивные корки, иногда полностью закрывающие носовые ходы. Ребенок в связи с этим не может сосать. Длительно существующий насморк приводит к деструктивным изменениям костно-хрящевой части носа и его деформации (так формируются вероятные признаки позднего врожденного сифилиса: седловидный, лорнетовидный. козлиный нос)

3. Сифилитический остеохондрит Корзун-Вегнера – самое частое активное проявление раннего врожденного сифилиса (наблюдается у 85% новорожденных, больных врожденным сифилисом). Уже на 5-м месяце внутриутробногоразвития между эпифизом и диафизом в зоне пролиферации хряща длинных трубчатых костей отмечается усиленный приток крови, и создаются благоприятные условия для размножения бледных трепонем. Остеохондрит Вегнера – не воспаление, а нарушение образования кальция и торможение развития остеобластов в области метафиза, где имеет место задержка замещения хряща костной тканью, уменьшение и частичное исчезновение костных перекладин с последующим образованием грануляционной ткани. Остеохондриты обнаруживаются в первые 3 месяца жизни у 85%, а после 4-го месяца - только у 5 % больных. У детей старше 1 года они не встречаются. Для обнаружения остеохондритов рентгенологическое исследование проводят в первые 2-3 месяца жизни у детей, рожденных больными или ранее болевшими женщинами. В более поздние сроки явления остеохондрита могут самопроизвольно разрешиться. Следует помнить, что остеохондриты могут быть единственным признаком врожденного сифилиса. Поражаются длинные трубчатые кости, чаще верхних конечностей. Для диагностики остеохондритов важно правильно сделать рентгенографию. Делают две рентгенограммы: обоих предплечий с дистальным концом плечевой кости, и обеих голеней с дистальным концом бедренных костей.

Различают 3 степени остеохондрита. При остеохондрите I степени на рентгенограмме видна светлая, слегка зазубренная полоска шириной 2 мм (в норме 0,5 мм) в зоне предварительного обызвествления. При остеохондрите II степени ширина полоски 2-4 мм. При остеохондрите III степени образуется грануляционная ткань, в зоне метафиза мало костных перегородок, поэтому даже при небольшой травме происходит внутриметафизарный перелом и возникает псевдопарпалич Парро. При этом пораженная конечность неподвижна, как бы парализована, но нервная проводимость сохранена. Ребенок не совершает активных движений, при пассивных движениях – плачет.

При раннем врожденном сифилисе часто наблюдаются периоститы и остеопериоститы. Поражаются преимущественно длинные трубчатые кости конечностей, реже – плоские кости черепа, при этом развиваются разнообразные деформации черепа (ягодицеобразный череп, олимпийский лоб).

Поражение нервной системы проявляется в виде менингитов, ме-нингоэнцефалитов и гидроцефалии. Поражение внутренних органов у больных врожденным сифилисом грудного возраста идентичны изменениям, наблюдаемым при сифилисе плода.

Диагноз раннего врожденного сифилиса определяется на основании имеющихся клинических проявлений, обнаружения бледной трепонемы в отделяемом из сифилидов, учитываются признаки сифилиса у матери. Серологические реакции в первые два месяца жизни ребенка диагностического значения не имеют.

Дата добавления: 2014-11-08