Тромбоцитопенії і тромбоцитопатії

Зменшення кількості тромбоцитів називається тромбоцитопенія, яка клінічно проявляється геморагічним синдромом (частими кровотечами з слизових оболонок, з носа, синцями на тілі після незначних механічних ушкоджень, капілярною кровоточивістю – тромбоцитопенічною пурпурою). Розрізняють спадкові і набуті тромбоцитопенії.

При спадкових тромбоцитопеніях має місце порушення функціональних властивостей тромбоцитів – тромбоцитопатії. При цьому кількість тромбоцитів може бути в межах норми або трохи зниженою. Спадково передаються дефекти в структурі мембран тромбоцитів, зниження їх ферментативної активності, зменшення утворення тромбопоетинів – речовин, які стимулюють тромбопоез. Тромбоцитопатії супроводжуються порушенням адгезійно-агрегаційної функції тромбоцитів, а також зниженням активності фактора 3. Основною лабораторною ознакою таких станів є подовження часу кровотечі.

При набутих тромбоцитопеніях пригнічується тромбопоез в кістковому мозку (наприклад, при гіпопластичних анеміях.

Тромбоцитопенія може бути обумовлена наступними факторами:

- швидкою, ранньою і масовою загибеллю тромбоцитів в результаті дії на них аутоімунних і ізоімунних антитіл (ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура, імунна тромбоцитопенія в результаті прийому лікарських препаратів, тромбоцитопенія при системних хворобах сполучної тканини та інші);

- підвищеною мацерацією тромбоцитів в селезінці і системі воротної вени (спленомегалія, цироз печінки та інші);

- інтенсивним зменшенням тромбоцитів у кров’яному руслі в результаті дессимінованого внутрішньосудинного згортання крові, масивного тромбоутворення, інтенсивної агрегації кров’яних пластинок;

- порушення утворення тромбоцитів в кістковому мозку (гіпопластична анемія, гострий лейкоз, метастази в кістковий мозок, порушення дозрівання тромбоцитів в результаті відсутності тромбопоетину.

У перших трьох випадках тривалість життя тромбоцитів різко укорочена і в мієлограмі знаходиться нормальна або підвищена кількість клітин мегакаріоцитарного ряду, а в крові – недозрілі, великі базофільні кров’яні пластинки. В останньому випадку вміст мегакаріоцитів різко знижений, а в крові переважають мілкі, функціонально неповноцінні тромбоцити.

Гіпермегакаріоцитоз кісткового мозку і тромбоцитоз периферичної крові спостерігається при хронічних мієлопроліферативних захворюваннях – істинній поліцитемії, на ранніх стадіях розвитку хронічного мієлолейкозу, гострому ревматизмі, кровотечах, лікуванні кортикостероїдами, після спленектомії, в післяопераційнийперіод. Як тимчасове явище гіпертромбоцитоз може розвиватися після спленектомії, при вагітності, після ін’єкцій адреналіну та значних фізичних навантажень.

Має значення диференційоване врахування змін вмісту окремих форм тромбоцитів. Збільшення вмісту юних тромбоцитів свідчить про активацію регенераторної функції тромбоцитопоезу. Спостерігається після крововтрат, гемолітичних кризів, в післяпологовий та післяопераційний період, при лейкозах, тромбоцитопенічній пурпурі в фазі ремісії.

Контрольні питання:

1. Дайте морфологічну характеристику тромбоцитів.

2. Які функції в організмі виконують тромбоцити?

3. Які нормальні показники тромбоцитів у периферичній крові?

4. Що таке тромбопоез? Які особливості розвитку клітин тромбоцитарного ряду?

5. Охарактеризуйте морфологію клітин тромбоцитарного ряду.

6. Яка роль тромбоцитів у гемостазі?

7. Які причини тромбоцитопеній?

8. Який стан зазначається терміном тромбоцитопатія?

Дата добавления: 2014-11-16