Виды дисиммуноглобулинемии

ВИДЫ ИММУНОДЕФИЦИТОВ

ПЕРВИЧНЫЕ - иммунодефицита, обусловленные генетически или связан­ные с нарушением иммунной системы в онтогенезе.

А. Обусловленные нарушением гуморального иммунитета

ДИСГАММАГЛОБУЛИНЕМИЯ - общее название врожденных и приобре­тенных состояний, характеризующихся недостатком одного или нескольких классов иммуноглобулинов при нормальном или повышенном уровне осталь­ных.

ДИСИММУНОГЛОБУЛИНЕМИЯ - состояние, характеризующееся изби­рательным дефектом выработки одного или нескольких классов иммуно­глобулинов или специфических антител (к какому-либо определенному антигену).

С повышением уровня IgM - наследуемое по рецессивному (сцепленно­му с Х-хромосомой) или по аутосомно-рецессивному типу патологическое со­стояние, характеризующееся повышением содержания IgM и снижением уров­ня IgG и IgA, дефицитом антител при нормальных клеточных реакциях имму­нитета, склонностью к развитию бактериальных инфекций.

С избирательным дефицитом IgA - патологическое состояние, обуслов­ленное неспособностью В-лимфоцитов трансформироваться в lgA-секретиру-ющие клетки, характеризующееся высокой склонностью к развитию аутоим­мунных болезней (системная красная волчанка, ревматоидный артрит, им­мунный тиреоидит и др.), респираторных инфекций, целиакии, неспецифичес­кого язвенного колита и др.

С избирательным дефицитом IgG или IgM - патологическое состояние, вероятно обусловленное дефектом поверхностных молекул или цитошнов, ответственных за переключение синтеза иммуноглобулинов, характеризующе­еся отсутствием гуморального ответа на соответствующий инфект, проявляю­щееся у детей повторными отитами, синуситами, пневмониями, вызванными капсульными бактериями.

ГИПЕРГАММАГЛОБУЛИНЕМИЯ - повышенное содержание в крови гам-маглобулинов при болезнях, а также при иммунизации или введении некото­рых адъювантов. Моноклональная (гаммапатия моноклональная, дискретная) - наблюдающаяся чаще при злокачественной пролиферации какого-либо кло­на В-лимфоцитов гипергаммаглобулинемия, характеризующаяся повышенным синтезом одного из классов иммуноглобулинов (чаще IgM) или одного из фраг­ментов иммуноглобулинов; поликлональная (поликлональная гаммапатия, диффузная гипергаммаглобулинемия) - наблюдающаяся преимущественно при аутоиммунных и инфекционно-аллергических болезнях гиперггаммаглобули-немия, характеризующаяся повышенным синтезом нескольких или всех клас­сов иммуноглобулинов

АГАММАГЛОБУЛИНЕМИЯ (гипогаммаглобулинемия, синдром дефицита антител) - наследственное патологическое состояние, при котором из-за от­сутствия плазмобластов и плазмоцитов не синтезируются иммунноглобули-ны.

Виды агаммаглобулинемии

Сцепленная с Х-хромосомой (врожденная, агаммагпобулинемия Бру-тона, синдром Брутона, синдром Джейнуэя) - наследственная болезнь, встре­чающаяся преимущественно у мальчиков, характеризующаяся отсутствием плазмоцитов в тканях, резким снижением уровня IgG, отсутствием IgA и IgM в крови, склонностью к развитию тяжелых инфекций, аутоиммунных болез­ней (ревматоидный артрит, красная волчанка, дерматомиозит, аутоиммунная гемолитическая анемия), злокачественных лимфом.

Идиопатическая гипогаммаглобулинемия (гипогаммаглобулинемии тип Барандуна - болезнь, характеризующаяся снижением концентрации гаммаг-лобулинов в сыворотке крови, проявляющаяся гепатоспленомегалией, пора­жением легких и кожи

Гипогаммаглобулинемия с недостаточностью гормона роста, сцеп­ленная с Х-хромосомой - сочетание уменьшенного количества В-лимфоци-тов, восприимчивости к инфекциям, низкорослое™, задержки пубертатного развития.

Гипокомплементемия - врожденное или приобретенное состояние, ха­рактеризующееся снижением (отсутствием) содержания в крови какого-либо из компонентов комплемента.

Транзиторная гипогаммаглобулинемия новорожденных (транзиторная агаммаглобулинемия, транзиторная младенческая гипогаммаглобулинемия) -вариант первичного иммунодефицита, наблюдающийся у детей обоего попа в первые 6 месяцев после рождения с повышенной чувствительностью их к ин­фекционным поражениям кожи, дыхательных путей, легких, мозговых оболочек.

Вариабельный неклассифицируемый - неизвестной этиологии иммуно­дефицит, встречающийся в любом возрасте у лиц обоего пола, характеризую­щийся снижением уровня иммуноглобулинов, отсутствием плазмоцитов в лим-фоидных образованиях, склонностью к развитию частых гнойных инфекций, иногда - аутоиммунных заболеваний. Дефицит компонента 5 комплемента (дефицит С5) - наследуемый по аутосомно-доминантному типу вариант нарушения фагоцитоза, обусловлен­ный дефицитом пятого компонента комплемента, характеризующийся разви­тием кишечных инфекций (антибиотико-, диетоустойчивых и приводящих к ка­хексии), генерализованного себорейного дерматита.

Дефицит СЗ - врожденный дефект третьего компонента комплемента, проявляющийся склонностью к повторным бактериальным инфекциям.

Б. Обусловленные нарушением гуморального и клеточного иммуни­тета

^Комбинированный) иммунодефицит, обусловленный поражением как В-лимфоцитов, так и Т-лимфоцитов; комбинированный тяжелый (комбиниро­ванная тяжелая иммунная недостаточность) - фатальная форма комбиниро­ванного иммунодефицита, без трансплантации костного мозга приводящая к смерти на первом году жизни.

Апимфоцитоз, (тимусная алимфоплазия незелофского типа, лимфоци-тарная аплазия, лимфоцитарная дисгенезия, клеточный иммунодефицит с нарушенным синтезом иммуноглобулинов, синдром Незелофа, иммунопа-рез французского типа - наследуемый дефицит клеточного иммунитета, обусловленный функциональной недостаточностью тимоцитов и Т-лимфо­цитов, характеризующийся угнетением клеточного и гуморального имму­нитета (при вариирующем содержании иммуноглобулинов), проявляющийся гипоплазией тимуса и периферической лимфоидной ткани, лимфопенией, кли­нически сопровождающаяся развитием тяжелых инфекций, в том числе сеп­сиса.

/ Лимфопеническая агаммаглобулинемия)( алимфоцитарная, атимолим-фоплазия, синдром Гланцманна - Риникера, иммунопарез швейцарского типа) - наследуемая по аутосомно-рецессивному типу болезнь, характеризующаяся аплазией вилочковой железы, отсутствием лимфоцитов в крови и тканях, де­фицитом иммуноглобулинов всех классов, проявляющаяся в первые месяцы жизни в виде сепсиса с поражением легких, кожи, мочевыводящих путей.

В. Обусловленные нарушением клеточного иммунитета

Синдром Ди Джорджи (агенезия тимуса и паращитовидных желез, синд­ром глоточного кармана) - наследуемая по аутосомно-доминантному типу бо­лезнь, обусловленная^аплазией тимуса, характеризующаяся нарушением кле­точного иммунитета с низкой сопротивляемостью организма к инфекциям, про­являющаяся рецидивирующей пневмонией, отитом, дерматитом, гипокальци-емией, гиперфосфатемией, явлениями тетании.

Г. Обусловленные недостаточностью системы моноцитарных фаго­цитов и нейтрофилов

Хроническая гранулематозная болезнь - наследуемая по рецессивному, сцепленному с Х-хромосомой (первая форма) или по аутосомно-рецессивно­му типу (вторая форма) недостаточность системы моноцитарных фагоцитов, характеризующаяся развитием в различных органах и тканях неспецифичес­кого гранулематозного воспаления и абсцессов.

Недостаточность адгезии лейкоцитов (дефицит адгезии лейкоцитов, ЛАД-синдром) - наследуемая по аутосомно-рецессивному типу недостаточность фагоцитоза и хемотаксиса нейтрофильных гранулоцитов, обусловленная на­рушением экспрессии рецепторов адгезии лейкоцитов (LFA-1, МАС-1, р150,95), проявляющаяся склонностью к рецидивирующим гнойным инфекциям, часто фатальным, плохим заживлением ран. Д. Другие первичные иммунодефициты

Неспецифический иммунодефицит - иммунодефицит, обусловленный нарушением механизмов неспецифического иммунитета.

ВТОРИЧНЫЕ ИММУНОДЕФИЦИТЫ (приобретенные) - иммунодефици­ты, обусловленные поражением до этого нормальной иммунной системы.

Посттрансплантационный иммунодефицит - иммунодефицит, возника­ющий как осложнение после трансплантации, обусловленный реакцией «транс­плантат против хозяина» и/или лекарственной иммунодепрессией.

Ангиоиммунобпастная (иммунобластная) лимфаденопатия - аутоиммун­ная болезнь, характеризующаяся, как правило, острым началом, лихорадкой, пятнисто-папулезной сыпью, кожным зудом, гипергаммаглобулинемией, уве­личением лимфатических узлов (нередко в сочетании с гепатослленомегали-ей) с разрастанием в них сосудов типа посткапиллярных венул и диффузной полимрфно-клеточной инфильтрацией с преобладанием атипичных Т-лимфо-цитов и В-иммунобластов.

Болезнь, вызываемая вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ-ин­фекция, истинный вторичный иммунодефицит, синдром приобретенного им­мунодефицита, СПИД) - истинный иммунодефицит, вызываемый вирусом им­мунодефицита человека I и II типа, поражающим Т-лимфоциты-хелперы (а также глиоциты, макрофаги, клетки эпителия толстой кишки), проявляющийся лим-фаденопатией, лимфомами, в том числе головного мозга, геморрагической саркомой Капоши у лиц моложе 60 лет, энцефалопатией с прогрессирующей деменцией, синдромом резкого исхудания, поражением внутренних органов, преимущественно обусловленным «оппортунистическими» инфекциями. Из них наиболее часто встречается пневмоцистоз легких (плазмоклеточная пнев­мония, пневмоцистная пневмония) - интерстициальная пневмония, вызывае­мая простейшими Pneumocystis carinii, обычно возникающая у ослабленных детей первого года жизни и при иммунодефицитных состояниях, в том числе при ВИЧ-инфекции, характеризующаяся тяжелым течением с прогрессирую­щей дыхательной недостаточностью.

АУТОИММУННЫЕ БОЛЕЗНИ (аутоагрессивные, аутоаллергические) - бо­лезни, обусловленные реакциями собственных лимфоцитов и/или аутоанти-тел на ткани и/ или внеклеточные белки организма.

1. Аутоиммунные болезни, обусловленные нарушением физиологи­ческой иммунной толерантности (в связи с повреждением физиологических гистогематических барьеров), при которых продуцируются аутоантитела и сен­сибилизированные лимфоциты на неизмененные антигены некоторых тканей (органов).

Тиреоидит Хасимото (лимфоматозный зоб, аутоиммунный тиреоидит, лимфоматозный тиреоидит, хронический тиреоидит, болезнь или зоб Хасимо­то) - болезнь, обусловленная недостаточностью Т-лимфоцитов супрессоров, характеризующаяся выраженной прогрессирующей лимфоидноклеточной ин­фильтрацией щитовидной железы (часто с образованием в ней лимфоидных фолликулов), приводящей к атрофии паренхимы и стойкому гипотиреозу.

Лимфоцитарный тиреоидит подростков - форма аутоиммунного ти-реоидита, начинающаяся в возрасте 11-13 лет, характеризующаяся отсутстви­ем или низким титром антител к тиреоглобулину и микросомальному антигену и нерезко выраженной, преимущественно диффузной инфильтрацией железы лимфоцитами. Аутоиммунный энцефаломиелит - аутоиммунное воспаление голов­ного и спинного мозга.

Аутоиммунный полиневрит - аутоиммунное воспаление многих пери­ферических нервов, проявляющееся периферическими параличами, наруше­нием чувствительности, вегетативно-сосудистыми расстройствами (преимуще­ственно в дистальных отделах конечностей).

Рассеянный склероз - хроническая прогрессирующая болезнь, вероятно из группы медленных нейроинфекций, характеризующаяся поражением нервной системы в виде рассеянных очагов демиелинизации и склероза преимуще­ственно в белом веществе головного и спинного мозга.

Идиопатическая аддисонова болезнь - форма аддисоновой болезни, обусловленная атрофией коры надпочечников в результате аутоиммунной де­струкции. Аддисонова болезнь - эндокринная болезнь, связанная с двусторон­ним поражением коры надпочечников и резким уменьшением выработки ее гормонов, характеризующаяся гиперпигментацией кожи и слизистых оболочек, исхуданием, снижением артериального давления, вялостью, нарушением вод­но-солевого обмена.

Асперматогения - нарушение сперматогенеза аутоиммунной приро­ды

Симпатическая офтальмия (симпатический иридоциклит, симпатичес­кий увеит) - аутоиммунное тяжелое воспаление (преимущественно сосудисто­го тракта) неповрежденного глаза, возникающее при проникающем ранении другого глаза.

2. Аутоиммунные болезни, обусловленные нарушением контроля
лимфоидной системой иммунного гомеостаза, при которых аутоантитела
продуцируются на измененные антигены организма.

Ревматические болезни (коллагеновые болезни, коллагенозы) - группа аутоиммунных болезней инфекционно-аллергической природы, характеризу­ющихся системным, прогрессирующим, рецидивирующим поражением соеди­нительной ткани и сосудов с развитием деструктивных изменений в виде му-коидного и фибриноидного набухания, клеточных реакций и склероза с много­образными клиническими проявлениями

Тромбоцитопеническая тромбогеморрагическая пурпура (микроан-гиопатия тромботическая, тромбоцитопенический акроангиотромбоз, тромбо-тическая пурпура, болезнь Мошкович)- болезнь, характеризующаяся микро-ангиопатиями, дистрофическими изменениями в различных органах, обуслов­ленными сосудистой недостаточностью, проявляющаяся геморрагическим диатезом, гемолитической анемией, лихорадкой.

3. Аутоиммунные болезни, обусловленные выработкой перекрестно
реагирующих антител, при которых они продуцируются на экзогенные антиге­
ны (например, антигены бета-гемолитического стрептококка), но взаимодей­
ствуют и с антигенами организма.

Гломерулонефрит - инфекционно-аллергическая болезнь, в основе ко­торой лежит диффузное негнойное воспаление почек с преимущественным поражением клубочков.

Ревматизм - болезнь из группы ревматических, вызываемая бета-гемо­литическим стрептококком, характеризующаяся преимущественным пораже­нием соединительной ткани сердца и сосудов.

4. Аутоиммунные болезни промежуточного типа (занимающие проме­
жуточное положение между аутоиммунными болезнями 1 и 2 типов). Сахарный диабет I типа (инсулинзависимый сахарный диабет) - генети­чески обусловленный сахарный диабет, характеризующийся гибелью Ь-клеток панкреатических островков (с экспрессией ими суперантигена и образовани­ем антител к различным клеточным компонентам) с развитием абсолютной инсулиновой недостаточности, требующей обязательной заместительной те­рапии.

Миастения (myastenia gravis pseudoparalytica, тяжелая псевдопаралити­ческая миастения) - болезнь, обусловленная выработкой антител против а-субъединиц рецепторов ацетилхолина, характеризующаяся поражением не­рвной и мышечной системы с развитием парезов и параличей.

Дата добавления: 2014-11-16