Этиологиясы. Көптеген жағдайда нашар

КАРЦИНОИДТЫ СИНДРОМ

Болжамы

Көптеген жағдайда нашар.

Карциноидты синдром —энтерохромаффиндік жасушалардан дамитын гормонөндіруші ісіктің өсуімен сипатталатын симптокешен. Карциноид ұғымы карционоидты синдромды шақыратын ісік деп ұғуға болады (9.7кесте).

Гистологиялық құрылым бойынша гормон өндіру мен қатерлік дәрежесі жағынан карционоидты ісіктер локализациясына тәуелді ауытқиды. Карционоидты ісіктер біріншілік эмбрионалды ішектің бөлімдеріне қарай алдынғы, ортаңғы, артқы деп жіктеледі (кесте 9.8). Карциноидты ісіктердің 90 %-ын ішектің карциноидты ісіктері аладын. Ішектік карционоид жиі мықын ішектің терминальді бөлігінде, құрт тәрізді өсіндіде, тік ішекте орналасады.

Патогенезі

Карциноидты синдромның басым симптомдары ісіктік серотонин, кинин, гистамин, катехоламин және простагландиндерді гиперөндіруімен түсіндіріледі. Карциноидты синдромның басты биохимиялық маркері болып серотонин табылады. Ішектің алдыңғы бөлігінен дамитын ісіктер (бронхтар, асқазан) серотонин емес, 5-гидрокситриптофан өндіреді. Биогенді аминдерің басты метаболиті болып 5-гидроксииндсірке қышқылы (5-ГИСҚ) табылады. Карциноидты синдромның басқа түрлерінің даму патогенезі төмендегі 9.9 кестеде көрсетілген.

9.7 кесте. Карциноидты синдром

Этиологиясы	Сирек бронхтардан, жиі асқазан-ішек жолының энтерохромаффинді жасушаларынан дамитын ісік
Патогенезі	Серотонин, кинин, гистамин, катехоламин және простагландин гиперсекрециясының ісіктік инвазивті өсуімен және метастаз беруімен ұштасуы
Эпидемиологиясы	Жаңа жағдайлар жиілігі жылына 1:100000 тең
Басты клиникалық көрінісі	1. Диарея, іштің ауруы, кекіру 2. Қызу толқындары, телеангиэктазия, цианоз 3. Бронхоспазм, диспноэ, генерализацияланған терінің қышуы 4. Жүрек жарғақтарының фиброзы 5. Ісіктің өсуі мен метастаз беруі
Диагностикасы	1. 5-гидроксииндолилсірке қышқылы↑, серотонин ↑, гистамин↑ секрециясы 2. Ісіктің топикалық диагностикасы
Салыстырмалы диагностикасы	1. Қызу толқындарымен сипатталатын клиникалық синдромдар (постменопаузальді синдром, бауыр циррозы, идилпатикалық қызу толқындары) 2. Феохромоцитома 3. Біріншілік локализациясы белгісіз ісіктердің бауырға метастаз беруі
Емі	1. Оперативті ем, хемоэмболизация және бауыр метастаздарының алькогольді абляциясы. 2. Антипролиферативті және симптоматикалық терапия: октреотид, α.-интерферон, полихимиотерапия
Болжамы	5-жылдық өлім көрсеткіші шамамен 50 %-ды құрайды

9.8 кесте. Карциноидты ісіктердің жіктемесі

Біріншілік ішек бөліктері	Ісіктің локализациясы	Өндіретін гормондары	Симптоматикасы
Алдыңғы ішектік карционоид	Респираторлы жүйе	5-гидрокситриптофан, аденогипофиз гормондары, нейропептидтері.	Карциноидты синдром, Кушинг синдромы.
Асқазан, ұлтабар	Асқазан-ішек пептидтері, серотонин, гистамин.	Карциноидты синдром, тұз қышқылы гиперсекрециясы, диарея, диабет,Кушинг синдромы.
Ортаңғы ішектік карциноид	Жіңішке ішек, құр тәрізді өсінді, тоқ ішектің оң жақ бөлігі.	Серотонин, тахикинин тобына жататын пептидтер.	Карционоидты синдром, гормональді белсенді емес ісіктер.
Артқы ішектік карциноид	Тоқ ішектің сол жақ бөлігі, тік ішек.	Асқазан-ішек пептидтері.	Гормональді белсенді емес ісіктер.

9.9 кесте. Карциноидты синдромның клиникалық көріністерінің жеке патогенезі

Ісік секрециясының өнімі	Симптомдары
Серотонин, брадикинин, тахикининдер	Диарея, іш аймағында дамитын ұстама тәрізді ауыру сезімі, лоқсу, құсу. Жайылған фиброз (эндокард, шажырқай, ретроперитонеальді шелмай). Бронхоконстрикция
Гистамин, катехоламиндер, простагландиндер	Қызу толқындары, тахикардия, гипотензия, симпатоадреналды симптоматика

Ішек карционоиды кезіндегі карционоидты синдромның жайылған симптоматикасы ісіктің үрдістің соңғы сатысы мен бауырға метастащ беруіне сәйкес келеді. Біріншілік ісік көлемі, әдетте үлкен болмайды, ісік секрециялайтын өнімдер бауырға барып, толығымен инактивтеледі. Бауырдың кең көлемдегі ісік секрециясына күші жетпегенде, оның өнімдері жүйелік қанайналымға түсіп, карционоидты синдромның симптоматикасы сол кезде ғана жарыққа шыға бастайды. Міне, осылай ішектік карциноид кезінде бауырдың оң жақ бөлігінің зақымдалуы түсіндіріледі, яғни зақымдалған бауырдан қан төменгі қуыс көктамыр арқылы оң жақ жүрек бөліктеріне түседі. Ішектен тыс карционоидтың ішектік карциноидтан айырмашылығы ісіктік секреция өнімдері портальді жүйеге емес, жүйелік қанайналымға тікелей түседі. Сонымен, карционоидты синдром симптоматикасы бұл жағдайда радикальді операция мүмкін болғанда ісіктік үрдістің ерте сатыларында көрініс беруі мүмкін.

Дата добавления: 2014-11-18