Диагностикасы. Радикалды резецирленген гастринома дамыған науқастарда бес жылдық өмір сүру көрсеткіші 90 %-ды құрайды

Эпидемиологиясы

Этиологиясы

ГЛЮКАГОНОМА

Болжамы

Радикалды резецирленген гастринома дамыған науқастарда бес жылдық өмір сүру көрсеткіші 90 %-ды құрайды, ол гастриномамен сырқаттанған барлық науқастардың 60–75%-ын алады, ал 10-жылдық өмір сүру көрсеткіші — 50 %. Метастаз анықталғанда 5-жылдық өмір сүру көрсеткіші 20%-ға төмендейді. Өлімге 60 % жағдайда ісіктің прогрессиясы әкеледі.

Глюкагонома — артық мөлшерде глюкагон өндіретін аралшықты-жасушалы сирек дамитын ісік (9.5 кесте).

Глюкагонома 70 % жағдайда қатерлі (80 % жағдайда диагностикалау сәтінде метастаз анықталады), жиі ұйқыбездің құйрық бөлігінде орналасады және диагностикалау сәтінде диаметрі 5см-ден жоғары болады (топикалық диагностикамен қиындықтар тумайды).

Мультицентрлік ісіктер тек 10–12 % жағдайда ғана көрініс береді.

9.5 кесте. Глюкагонома

Этиологиясы	Глюкагонома 70 % жағдайда қатерлі (80 % жағдайда диагностикалау сәтінде метастаз анықталады), жиі ұйқыбездің құйрық бөлігінде локализацияланады және диагностикалау сәтінде диаметрі 5см-ден жоғары болады
Патогенезі	Глюкагонның артық өндірілуі, ісіктік өршу.
Эпидемиологиясы	Казуистикалық сирек дамиды
Басты клиникалық көрінісі	Нейролитикалық миграциялаушы эритема, глюкозаға толеранттылықтың бұзылуы, анемия, тромбоэмболия, бауыр мен басқа ағзаларға метастаз беру
Диагностикасы	Глюкагон ↑, ісіктің топикалық диагностикасы
Салыстырмалы диагностикасы	Қант диабеті, созылмалы бауыр және бүйрек жеткіліксіздігі, сепсис, жедел панкреатит кезінде глюкагон мөлшері жоғары болады
Емі	Радикальды оперативті ем әдетте мүмкін болмайды. Октреотидпен антипролиферативті терапия
Болжамы	Болжамы қолайсыз, нашар

Патогенезі

Оның патогенезі негізінде глюкагонның артық өндірілуі мен ісіктік өршу жатыр. Глюкагонның шектен тыс көп болуы көмірсу алмасуымен байланысты (бауырлық глюконеогенездің және гликолиздің күшеюі), ал амин қышқылы алмасуы бұзылғанда тері жағынан көптеген өзгерістер дамиды. І типті көптеген эндокринді неоплазия шеңберінде кездеседі.

Казуистикалық сирек дамиды.

Клиникалық көрінісі

· Екіншілік буллезді дерматитпен некролитикалық миграциялаушы эритема (90 %).

· Глюкозаға толеранттылықтың бұзылуы немесе қант диабеті (90 %).

· Анемия, дене массасының төмендеуі, анорексия.

· Көктамыр тромбылары (20 %) мен өкпе эмболиясымен (12 %) асқынатын тромбоэмболиялық асқынулар

· Бауыр мен басқа мүшелерге метастаз беру.

1. Қанда глюкагон деңгейінің жоғары болуы (науқастардың 80 %-да қалыпты деңгейден 5–10 есе жоғары болады). Глюкагон деңгейінің 1000 пг/мл (қалыпты жағдайда < 200 пг/мл) дейін болуы глюкагономаларға патогномикалық.

2. Гипоаминоацидемия (80 %).

3. Ісіктер мен олардың метастаздарының топикалық диагностикасы (9.2 бөлімді қараңыз).

Дата добавления: 2014-11-18