Этиологиясы. Инсулинома — ашқарынға гипогликемиялық синдромның дамуымен сипатталатын, Лангерганс аралшықтарының β-жасушаларынан

ИНСУЛИНОМА

Инсулинома — ашқарынға гипогликемиялық синдромның дамуымен сипатталатын, Лангерганс аралшықтарының β-жасушаларынан дамитын инсулинөндіруші ісік (9.3 кесте).

Гипогликемиялық синдром — гипогликемия дамуы мен қанда глюкоза деңгейі арасындағы дисбаланстың нәтижесінде дамитын симптомокомплекс. Гипогликемия деп қанда глюкоза мөлшері 2,2–2,5 ммоль/л-ден төмен болғанда айтамыз, бірақ гликемия деңгейі клиникалық симптоматиканың айқындылығымен әрқашан корреляцияланбайды. Жиі гипогликемиялық бұзылыстар қант диабетін емдеу үрдістері барысында түзіледі, бірақ гипогликмиялық синдром қант диабетінен тыс қарастырылады (7.7.3 бөлімді қараңыз).

9.3 кесте. Инсулинома

Этиологиясы	85–90% — қатерсіз солитарлы ісік; 10–15 % жағдайда көптеген ісіктер және өте сирек жағдайда ҰБ-ден тыс (1 %) орналасады (көкбауыр қақпасы, бауыр, ұлтабар қабырғасы). 10% жағдайда І типті көптеген эндокринді неоплазия синдромы шеңберінде орналасады
Патогенезі	Гликемия деңгейіне тәуелсіз автономды түрде ісікпен инсулин артық өндірілуі
Эпидемиологиясы	Жаңа жағдайлар жиілігі жылына 1млн адамға 1 жағдай сәйкес келеді. Жиі 25-55 жас аралығында диагностикаланады
Басты клиникалық көрінісі	Тұрақты неврологиялық симптоматиканың дамуымен сипатталатын адренергиялық және нейрогликопениялық симптомдардың ұштасуы (интеллектің төмендеуі, психотикалық көріністер, амнезия және т.б.)
Диагностикасы	1. Үш күндік ашығу сынағы 2. Ісіктің топикалық диагностикасы
Салыстырмалы диагностикасы	Ұйқыбез аралшықтарының β-жасушаларынығ диффузды гиперплазиясы, токсикалық гипогликемия, ауыр органды жеткіліксіздік, ірі β-жасушалық емес ісіктер, постпрандиальды гипогликемиялық синдром
Емі	Хиругиялық: ісіктің энуклеациясы, ісікпен бірге ұйқыбез бөлігін резекциялау. Операция орындалмайтын ісітерге диазоксид, химиотерапия (стрептозоцин)
Болжамы	Орташа көлемдегі солитарлы инсулиноманы алып тастағанда болжамы қолайлы

85–90% — қатерсіз солтарлы ісік; 10–15% жағдайда көптеген ісіктер және өте сирек жағдайда ҰБ-ден тыс (1 %) орналасады (көкбауыр қақпасы, бауыр, ұлтабар қабырғасы). 10% жағдайда І типті көптеген эндокринді неоплазия синдромы шеңберінде орналасады. (10.2 бөлімді қараңыз).

Патогенезі

Инсулинома кезінде дамитын гипогликемиялық синдром патогенезі негізінде гликемия деңгейіне тәуелсіз автономды түрде ісіктің инсулинді синтездеуі жатыры. Сау адамда ұзақ уақыт бойы ашығу қалыпты мөлшерден төмен глюкоза деңгейінің төмендеуіне әкеледі. Бұл кезде қанда инсулин мөлшері қалдықты концентрацияға дейін төмендейді. Инсулиномамен сырқаттанған науқастарда гликогенолиз ісік өндіретін инсулинмен тежеледі және АІЖ-нан қаен арнасына глюкоза түсуі тоқтағанда гипогликемиялық ұстаманың дамуына жол ашылады. Гипогликемияға жауап ретінде қанға контринсулярлы гормондар (катехоламиндер, кортизол, өсу гормоны) бөлініп, адренергиялық симптоматиканы дамытады. Нейроглюкопения көріністері қанда бас миы үшін аса маңызды басты энергетикалық субстраттың төмендеуімен байланысты дамиды. Созылмалы гипогликемия ОЖЖ-де дистрофиялық өзгерістерді тудырады.

Дата добавления: 2014-11-18