Т а б л и ц а 53-3. Гемолитические анемии

Методы исследования Диагноз
мазок крови	дополнительные лабораторные методы
Шизоциты (фраг­менты эритроци­тов при гемо­лизе) Сфероциты	Проба Кумбса (положительная)	Травматическая гемолитическая анемия Иммуногемолитическая анемия
Шпороклеточные эритроциты (Spur cells)	Повышение осмотической резистент-ности эритроцитов Изменение функциональных пече­ночных проб Утилизация сахарозы (усилена)	Наследственный сфероцитоз Шпороклеточная анемия Пароксизмальная ночная гемогло-
Серповидные эрит­роциты Клетки-мишени	Тест на серповидные клетки (поло­жительный) Аномалия гемоглобина при электро­форезе То же	бинурия Серповидно-клеточ­ный синдром НЬС,НЬОидр. Врожденная форма
Тельца Гейнца	Снижение уровня Г-6-ФД	гемолитической анемии с тельца­ми Гейнца Дефицит активно­сти Г-6-ФД

Первичные заболевания костного мозга, например апдастическая анемия или миелофтиз, обычно необратимы, больного лечат с помощью поддерживаю­щих мероприятий. При этой группе анемий иногда используют андрогены, но они небезопасны. Большинству больных необходимы переливания эритро- и тромбоцитной массы. Поскольку прогноз при этих состояниях довольно неблагоприят­ный, вполне оправданы радикальные методы лечения. Трансплантация костного мозга и иммуносупрессивная терапия служат альтернативными методами при некоторых формах апластической анемии и острого лимфолейкоза.

Следует взвесить целый ряд аргументов с тем, чтобы определить, действи­тельно ли больному необходимы гемотрансфузии. Риск развития осложнений при введении продуктов, полученных из крови, обсуждается в соответствующем разделе. У больных с хронической или длительно протекающей анемией может компенсироваться клеточный состав крови. При выраженном уменьшении массы эритроцитов может неожиданно наступить толерантность, особенно у лиц моло­дого возраста или у ведущих сидячий образ жизни. Лишь в редких случаях при анемии с уровнем гемоглобина 90 г/л и более целесообразна трансфузия. Если предполагают реакцию на введение таких специфических агентов, как железо, фолиевая кислота или витамин В 12, то обычно от трансфузий воздерживаются. Если анемия усугубляется и протекает на фоне приступов застойной сердечной недостаточности или ишемии миокарда, то это следует учитывать и соблюдать осторожность при введении эритроцитной массы. Цельную кровь, как правило, переливают лишь больным с гиповолемией.

Кортикостероиды играют вспомогательную роль при лечении боль­ных с анемией. Они неэффективны в отношении стимуляции эритропоэза. Боль­шие дозы глюкокортикоидов назначают при иммуногемолитической анемии, тромбоцитарной тромбоцитопенической пурпуре и селективной эритроцитарной ане­мии. С другой стороны, следует ограничить введение стероидов до появления достаточно веских показаний к их использованию.

Спленэктомию производят при гемолитической анемии. Ее эффектив­ность коррелирует со степенью секвестрации аномальных эритроцитов. Она эф­фективна при врожденном сфероцитозе. Успешный исход при этом наблюдали у отдельных больных с иммуногемолитической анемией, застойной формой спле­номегалии, шпороклеточной анемией, а также при некоторых формах гемоглобин- и энзимопатий. Спленэктомию рекомендовали ранее при тромбоцитарной тромбоцитопенической пурпуре. Смертность после нее и непосредственно связан­ная с ней очень низкая. В редких случаях слева развивается поддиафрагмальный абсцесс. У маленьких детей существует риск развития тяжелой септицемии. Это осложнение значительно реже встречается у взрослых. Томбоцитоз обычно раз­вивается сразу после спленэктомии, причем в большинстве случаев это времен­ное осложнение. У больных с продолжительным гемолизом или миелопролиферативными заболеваниями тромбоцитоз обычно персистирует и может иногда ассоциироваться с феноменом тромбоэмболии.

Список литературы

ВаЫог В. М., Stossel Т. Р. Hematology. A Pathophysiological Approach. — New

York: Churchill Livingston, 1984. Beck W. S. (ed). Hematology. — Boston: MTT Press, 1985. Crosby W. H. Red cell mass: Its precursors and perturbations. — Hosp. Prac.,

1980, 15, 2, 71. Erslev A. ]., Gabuzda Т. G. Pathophysiology of Blood. —Philadelphia: Saunders,

1985.

Hillman R. S., Finch C. A. Red Cell Manual. — Philadelphia: Davis, 1974. Williams W. 1. et al. (ed). Hematology. — 2d ed. — New York: McGraw-Hill,

198.3. Wintrobe M. M. (ed.) Blood. Pure and Eloquent. — New York: McGraw-Hill,

1980.

ГЛАВА 54. КРОВОТЕЧЕНИЕ И ТРОМБОЗ

Роберт И. Хэндин (Robert J. Handin)

Геморрагии, внутрисосудистый тромбоз и эмболия представляют собой общие клинические проявления целого ряда заболеваний. Система гемостаза обычно ограничивает кровопотери путем регуляции взаимодействия компонентов сосудис­той стенки, циркулирующих тромбоцитов и белков плазмы. Однако если в ре­зультате заболевания или травмы повреждаются крупные артерии и вены, то даже несмотря на нормально функционирующую систему гемостаза, кровотече­ние может быть массивным. Реже геморрагии бывают обусловлены врожден­ными или приобретенными нарушениями непосредственно гемостатических меха­низмов. К настоящему времени идентифицировано значительное число заболе­ваний, сопровождающихся кровотечением.

Наряду с этим нерегулируемая активация системы гемостаза может стать причиной тромбоза и эмболии, что приводит к нарушению кровоснабжения орга­нов и тканей, особенно головного мозга и миокарда. Несмотря на то что о пато­физиологии тромбоза известно меньше, чем о недостаточности гемостаза, тем не менее были выявлены группы больных со склонностью к образованию тромбов и эмболов. К ним относятся больные: 1) находящиеся на длительном постельном режиме после операции; 2) с застойной хронической сердечной недостаточностью; 3) с сосудистым атеросклерозом; 4) опухолями; 5) беременные. У большинства из них не было выявлено нарушения гемостатических механизмов. Однако суще­ствуют определенные группы больных с врожденным или приобретенным состоя­нием гиперкоагуляции или претромбоза, предрасполагающим к рецидивирующему тромбозу.

Основные проявления нарушений гемостаза, обусловливающих кровотечение или тромбоз, обсуждаются далее при разборе клинического подхода к диагнос­тике и оценке состояния этих больных. Определенную информацию содержит история болезни, в частности данные об источнике и локализации кровотечения, тенденции к семейным формам этих нарушений, сведения о приеме лекарствен­ных средств, что помогает установить правильный диагноз. При физикальном обследовании можно выявить кожные кровотечения или деформацию суставов, обусловленную предшествующим гемартрозом. Однако окончательно нарушения, связанные с кровотечением, диагностируют с помощью лабораторных методов исследования. Скринирующие методы позволяют зарегистрировать системные нарушения, а дополнительные специфические тесты по оценке коагуляции белка или функции тромбоцитов помогают установить по возможности точный диагноз.

Состояние гиперкоагуляции или претромбоза можно выявить с помощью детального анамнеза. При этом известны три диагностических критерия: 1) ре­цидивы тромбоэмболии без проявления упомянутых состояний; 2) семейная фор­ма тромбоза; 3) подтвержденная склонность к тромбоэмболии у лиц подростко­вого и молодого возраста. До сих пор в клинической практике отсутствуют скрининг-тесты для определения состояния претромбоза. Однако ряд подобных на­рушений выявляют с помощью иммунологических и функциональных методов.

Дата добавления: 2014-11-20