Гипоспленизм

Гиперспленизм

Термин «гиперспленизм» применим для ряда клинических состояний, при которых в селезенку поступает избыточное количество эритроцитов, гранулоцитов и тромбоцитов из общего кровотока. Механизмы, ответственные за процесс удаления форменных элементов крови, включают, во-первых, усиление выведения клеток в результате аномалии гемодинамики в селезенку, во-вторых, продукцию антител к эритроцитам, гранулоцитам и тромбоцитам, вследствие чего клетки становятся более уязвимы для элиминации макрофагами селезенки. Так воз­никают ситуации, когда застойные явления в селезенке вызывают сладж-синдром, т. е. повышенную агрегацию форменных элементов крови в синусах и тя­жах красной пульпы. Все это приводит к заметному концентрированию клеток крови, их гипоксии и в конечном счете способствует фагоцитозу макрофагами тяжей пульпы. К основным критериям, позволяющим диагностировать гипер­спленизм, относятся: 1) спленомегалия; 2) разрушение в селезенке одной или более клеточных линий периферической крови; 3) не измененный или гиперпла­стический костный мозг на фоне дефицита клеточного состава в сосудистом русле; 4) вариабельная продукция значительного числа клеток-предшественников, что приводит к ретикулезу, увеличению числа палочкоядерных нейтрофилов или юных форм тромбоцитов.

Лечение при гиперспленизме предусматривает прежде всего коррекцию ос­новного заболевания или патофизиологического процесса. Если эта задача не­разрешима, показана спленэктомия (см. далее показания к этой операции).

Термины «гипоспления» или «аспления» используют для обозначения дис­функции селезенки. В качестве причин гипоспленизма называют спленэктомию, врожденное отсутствие селезенки, серповидно-клеточную анемию у ребенка в возрасте старше 5 лет (с явлениями аутоспленэктомии, обусловленной повтор­ными инфарктами) и облучение селезенки. При серповидно-клеточной анемии и постоянно пальпируемой селезенке у больного в возрасте старше 5 лет пред­полагают a-талассемию. К типичным признакам, указывающим на сни­жение функции селезенки, относятся изменения периферической крови: ядросодержащие эритроциты, тельца Ж.олли и Гейнца, шиловидные эритроциты.

После спленэктомии или при функциональной асплении (например, при серповидно-клеточной болезни) у больных отмечают предрасположенность к бактериальным инфекциям, часто агрессивным, представляющим угрозу для жизни, особенно это относится к инфекциям, вызванным инкапсулированными микроорганизмами (пневмококки, нейссерии, кишечная и гемофильная палочки). Полагают, что тяжесть заболевания обусловлена снижением или отсутствием фильтрующей функции селезенки, направленной на элиминацию покрытых антителами бактерий, а также снижением продукции антител к IgG и IgM (опсонины), необходимых для связывания бактерий. Больных с гипоспленизмом в возрасте старше 2 лет рекомендуется иммунизировать пневмококковой вакци­ной до проведения операции спленэктомии. Изменения периферической крови (тельца Жолли), представляющие собой проявление гипоспленизма, на фоне нормального или увеличенного размера селезенки предполагают инфильтративное заболевание, например ангиосаркому селезенки.

Дата добавления: 2014-11-20