Гемофилия

Геморрагический синдром

Полиурическая стадия ОПН

В полиурической стадии ОПН проводят коррекцию водно-солевого обмена с восполнением жидкости и электролитов, соответственно потерям.

Глава VII

Геморрагический синдром при гемофилии характеризуется остро возникающими кровотечениями и/или кровоизлияниями, в основе которых лежат наследственные (генетически детерминированные) или приобретенные дефициты одного из факторов свертывания крови.

В клинической практике наиболее часто встречаются больные с гемофилией А (ГА – дефицит фактора 8) и гемофилией В (ГВ – дефицит фактора 9 – болезнь Кристмаса). Намного реже выявляется гемофилия С (дефицит 11 фактора).

Клинические признаки заболевания появляются с первого года жизни, и с ростом ребенка возникают новые локализации кровоточивости. Наиболее частые провоцирующие и предрасполагающие факторы кровоточивости при гемофилии: травмы ребенка при контакте с колющими и режущими предметами, при падениях, ушибах и др; хирургические вмешательства, в том числе «малые» (экстракция зуба, тонзиллэктомия); внутримышечные инъекции; длительный прием медикаментозных препаратов, способствующих развитию эрозивно-язвенных процессов в слизистой желудочно-кишечного тракта (нестероидных противовоспалительных средств, глюкокортикоидов). Для гемофилии характерен гематогенный тип кровоточивости, к проявлениям которого относятся:

• Гемартрозы – кровоизлияния в суставы, обычно крупные; пораженный сустав обычно увеличивается в размере, теплый на ощупь, болезненный; при повторных кровоизлияниях развивается деформация и контрактура сустава;

• Гематомы – подкожные и межмышечные кровоизлияния, постепенно нарастающие после травмы, глубокие, напряженные, сопровождающиеся резким болевым синдромом;

• Кровотечения из слизистых оболочек и раневой поверхности – при прикусывании языка, прорезывании и смене зубов, после экстракции зуба или при оперативном вмешательстве, возможны спонтанные кровотечения, обычно отсроченные (через 1-24 часа), но очень упорные, длительные, анемизирующие;

• Внутренние кровотечения: почечные, желудочно-кишечные, гематомы брюшной полости, внутричерепные кровоизлияния, кровотечения при оперативных вмешательствах. Они представляют непосредственную угрозу для жизни ребенка, так как могут вызвать компрессию и ишемию жизненно важных органов, а при профузном кровотечении возможно развитие коллапса и геморрагического шока.

В типичных случаях скрининг тесты выявляют удлинение времени свертывания цельной крови и активированного частичного тромбопластинового времени (АЧТВ), нормальные время кровотечения и протромбиновое время, нормальное количество тромбоцитов. Тип и тяжесть гемофилии определяют на основании степени снижения коагулянтной активности антигемофильных глобулинов в плазме с помощью специфических коагулогических методов.

Дата добавления: 2014-11-20