Клинические стадии

Хронический миелолейкоз.

Хронический миелолейкоз - опухоль, возникающая из ранних клеток-предшественниц миелопоэза, которые дифференцируются до зрелых форм. Клеточный субстрат опухоли - созревающие и зрелые гранулоциты, преимущественно нейтрофилы.

Хронический миелолейкоз развивается при малигнизации клетки-предшественницы миелопоэза. При этом нарушается не только гранулоцитопоэз, но и эритро-, и мегакариоаитопоэз, о чем свидетельствует наличие в клеточных элементах этих рядов кроветворения специфической для данной формы лейкоза патологической хромосомы из 22-й пары с укороченным длинным плечом, филадельфийской (Ph) хромосомы. Последняя встречается в 95—96 % случаев хронического миелолейкоза.

I – начальная или хроническая (миелоидная пролиферация костного мозга, умеренные изменения крови без интоксикации)

II – развернутая или прогрессирующая (миелоидная пролиферация костного мозга, из­менения крови, интоксикация продуктами распада лейкозных клеток, увели­чение печени и селезенки)

III – терминальная, острая или бластный криз (развитие поликлоновой опухоли с бластными кризами (содержание бластных клеток в крови до 30%, анемия, тромбоцитопения) и более), значительное увеличение печени и селезенки, дистрофия, рефрактерность к полихимотерапии,

Клиническая картина ХМЛ определяется стадией и в начале его развития в силу отсутствия клинических симптомов он может выявляться при случайном исследовании крови.

В развернутую стадию отмечаются высокая утомляемость, сниженная работоспособность, выраженная потливость, периодически субфебрилитет, снижением массы тела, при увеличении селезенки и ее инфарктах боли в левом подреберье. При снижении иммунитета могут развиться пневмония, другие инфекции.

В терминальную стадию состояние утяжеляется, повышаются утомляемость, слабость, потливость. Субфебрилитет становится стойким, развивается геморрагический синдром, появляются очаги саркомного роста в лимфатических узлах, лейкемиды, происходит лейкемическая инфильтрация нервных корешков, резко снижается реакция на проводимую химиотерапию до полной резистентности. Частыми становятся инфекционные осложнения (пневмонии, плевриты, бронхиты, гнойные поражения кожи и подкожной жировой клетчатки). Вследствие усиленного распада гранулоцитов и гиперурикемии развивается мочекислый диатез.

В I стадии болезни в периферической крови выявляют лейкоцитоз (более 50 10⁹/л с нейтрофилезом (гранулоциты всех стадий созревания — миелоциты, юные, палочкоядерные), эозинофильно-базофильную ассоциацию. Количество тромбоцитов не изменено (иногда немного увеличено). Иногда выявляется небольшое количество бластов — до 1—3 %. Костный мозг богат клеточными элементами с преобладанием элементов гранулоцитарного ряда. Количество эозинофилов, базофилов, гранулоцитов может быть увеличено.

Во II стадии количество лейкоцитов составляет 50—500 10⁹/л, увеличено содержание незрелых форм (промиелоциты составляют 20—30 %), бласты составляют до 10 %, тромбоциты снижены или увеличены. В костном мозге отмечается выраженная многоклеточность, в лейкограмме сдвиг влево резко выражен, увеличено содержание промиелоцитов, бластов — около 10 %

В III стадии количество лейкоцитов невелико (до 50 10⁹/л), много незрелых форм, бласты составляют более 10 %, среди них встречаются уродливые формы. Количество тромбоцитов снижено. В костном мозге содержание бластов увеличено, эритропоэз и тромбоцитопоэз угнетены.

Дата добавления: 2014-11-20