Тромбоцитопенические пурпуры

Тромбоцитопенические пурпуры объединяют целую группу за­болеваний и синдромов, обусловленных снижением количества тромбоци­тов в периферической крови вследствие повышенного их разрушения, не­достаточного образования, повышенного потребления. Такое представле­ние о причинах тромбоцитопений позволяет представить классификацию этого патологического состояния в следующем виде:

A. Тромбоцитопений вследствие повышенного
разрушения тромбоцитов:

I. Наследственные формы (обусловленные дефектами ферментов

гликолиза или цикла Кребса). II. Приобретенные формы:

1) иммунные (аллоиммунные, трансиммунные, гетероиммунные,
аутоиммунные): а) симптоматические, б) идиопатические;

2) неиммунные (механическое разрушение тромбоцитов при ге-
мангиомах, спленомегалиях различного происхождения, про­
тезах клапанов сердца).

Б. Тромбоцитопений вследствие недостаточно­го образования тромбоцитов (при гемобластозах, ги-по- и апластической анемии, В^-дефицитной анемии, гемолитичес­кой анемии — ночной пароксизмальной гемоглобинурии).

B. Тромбоцитопений вследствие повышенного
потребления тромбоцитов (синдром внутрисосудис-
того диссеминированного свертывания крови).

Наиболее разнообразной является группа тромбоцитопений, обуслов­ленных повышенным разрушением тромбоцитов. Наследственные формы встречаются редко (не более 25 %) и связаны с дефектом ферментов гли­колиза или цикла Кребса, что обусловливает дефект мембраны тромбоци­та и укорочение его жизни. Приобретенные формы составляют преобла­дающую часть тромбоцитопений, при этом наибольшее значение имеют иммунные формы (в особенности аутоиммунные). Аутоиммунные формы связаны с образованием аутоантител против собственных тромбоцитов.

Аутоиммунные формы тромбоцитопений могут быть симптоматичес­кими и являться частью какого-либо заболевания (системной красной вол­чанки, хронического активного гепатита и пр.), если не удается выявить причину, то говорят об идиопатической аутоиммунной тромбоцитопений, которую следует расценивать как самостоятельное заболевание. Аллоим­мунные и трансиммунные формы встречаются почти исключительно у но­ворожденных, аутоиммунные и гетероиммунные (образование антител против фиксированного на тромбоцитах чужеродного антигена — вируса, лекарственного средства) формы — у взрослых.

Тромбоцитопения вследствие недостаточного образования тромбоци­тов (в основном при различных заболеваниях системы кроветворения) яв­ляется частью основного заболевания, ее выраженность может колебаться в широких пределах.

Тромбоцитопения вследствие повышенного потребления является обя­зательной частью ДВС-синдрома и ее выраженность наряду с коагулопа-тией потребления определяет тяжесть течения ДВС-синдрома.

Далее рассматривается диагностический поиск при идиопатической пурпуре, имеющей иммунный генез.

Дата добавления: 2014-11-20