Митохондрии

Митохондрииописаны впер­вые Р. Келликером в 1850 г. в мышцах насекомых под названием саркосом. Позднее они изучались и описывались Р. Альтманом в 1894 г. как «биопласты», а в 1897 г. К. Бенда назвал их митохондриями.

Митохон­дрии представляют собой мембранные органеллы, обеспечивающие клетку (организм) энергией.Источником запасаемой в виде фосфат­ных связей АТФ энергии являются процессы окисления. Наряду с этим митохондрии участвуют в биосинтезе стероидов и нуклеиновых кис­лот, а также в окислении жирных кислот.

Митохондрии имеют эллиптическую, сферическую, палочковидную, нитевидную и др. формы, которые могут изменяться в течение опреде­ленного времени. Их размеры составляют 0,2 – 2 мкм в ширину и 2 – 10 мкм в длину. Количество митохондрий в различных клетках варьи­рует в широких пределах, достигая в наиболее активных 500 – 1000. В клетках печени (гепатоцитах) их число составляет около 800, а зани­маемый ими объем равен примерно 20% объема цитоплазмы. В цитоп­лазме митохондрии могут располагаться диффузно, однако обычно они сосредоточены в участках максимального потребления энергии, напри­мер, вблизи ионных насосов, сократимых элементов (миофибрилл), органелл движения (аксонема спермия).

Митохондрии состоят из наружной и внутренней мембран, разделенных межмембранным про­странством, и содержат митохондриальный матрикс, в который обращены складки внутренней мембраны – кристы.

Наружная мембрана митохондрий сходна с плазмолеммой. Она отличается высокой проницаемостью, обеспечивая проникновение молекул с массой менее 10 килодальтон из цитозоля в межмембранное пространство митохондрий. Наружная мембрана содержит порин и другие транспортные белки, а также рецепторы, распознающие пере­носимые белки в зонах слипания наружной и внутренней мембран.

Межмембранное пространство митохондрий шириной 10 – 20 нм содержит небольшое количество ферментов. Его ограничивает изнут­ри внутренняя мембрана митохондрий, содержащая транспортные белки, ферменты дыхательной цепи и сукцинатдегидрогеназу, а также комплекс АТФ-синтетазы. Внутренняя мембрана характеризуется низ­кой проницаемостью для мелких ионов. Она формирует складки тол­щиной 20 нм, которые располагаются чаще всего перпендикулярно про­дольной оси митохондрий, а в некоторых случаях (мышечные и др. клетки) – продольно. С повышением активности митохондрий количе­ство складок (их общая площадь) возрастает. На кристах находятся оксисомы – грибовидные образования, состоящие из округлой голов­ки диаметром 9 нм и ножки толщиной 3 нм. В области головки происходит синтез АТФ.Процессы окисления и синтеза АТФ в митохондри­ях разобщены, из-за чего не вся энергия накапливается в АТФ, рассеиваясь частично в виде тепла. Такое разобщение наиболее выра­жено, например, в бурой жировой ткани, используемой для весеннего «разогрева» находившихся в состоянии «зимней спячки» животных.

Внутренняя камера митохондрии (область между внутренней мем­браной и кристами) заполнена матриксом, содержащим ферменты цикла Кребса, ферменты белкового синтеза, ферменты окис­ления жирных кислот, митохондриальную ДНК, рибосомы и митохондриальные гранулы.

Митохондриальная ДНК представляет собственный генетичес­кий аппарат митохондрий. Она имеет вид кольцевой двухцепочечной молекулы, в которой содержится около 37 генов. Митохондриальная ДНК отличается от ядерной ДНК низким содержанием некодирующих последовательностей и отсутствием связей с гистонами. Митохондри­альная ДНК кодирует иРНК, тРНК и рРНК, однако обеспечивает синтез только 5 – 6 % митохондриальных белков (ферментов системы транспор­та ионов и некоторых ферментов синтеза АТФ). Синтез всех других белков, а также удвоение митохондрий контролируются ядерной ДНК.Большая часть рибосомальных белков митохондрий синтезируется в цитоплазме, а затем транспортируется в митохондрии. Наследо­вание митохондриальной ДНК у многих видов эукариот, включая чело­века, происходит только по материнской линии: митохондриальная ДНК отца исчезает при гаметогенезе и оплодотворении.

Митохондрии имеют относительно короткий жизненный цикл (око­ло 10 суток). Разрушение их происходит путем аутофагии, а новообра­зование – путем деления (перешнуровки)предшествующих митохон­дрий. Последнему предшествует репликация митохондриальной ДНК, которая происходит независимо от репликации ядерной ДНК в любые фазы клеточного цикла.

У прокариот митохондрии отсутствуют, и их функции выполняет клеточная мембрана. Согласно одной из гипотез, митохондрии про­изошли из аэробных бактерий в результате симбиогенеза.Существует предположение об участии митохондрий в передаче наследственной информации.

Функции митохондрий:

1. Образование энергии, необходимой для жизнедеятельности клеток. Источником энергии в клетке могут служить различные соединения: белки, жиры, углеводы. Однако единственным субстратом, который немедленно включается в энергетические процессы, является глюкоза.

Биологические процессы, в результате которых в митохондриях образуется энергия, можно подразделить на 3 группы:

I группа – окислительные реакции, включающие две фазы: анаэробную (гликолиз) и аэробную.

II группа – дефосфорилирование, расщепление АТФ и высвобождение энергии. III группа – фосфорилирование, сопряженное с процессом окисления.

Процесс окисления глюкозы вначале происходит без участия кислорода (анаэробным или гликолитическим путем) до пировиноградной или молочной кислоты.

Однако при этом энергии выделяется лишь небольшое количество. В дальнейшем эти кислоты вовлекаются в процессы окисления, которые протекают с участием кислорода, т. е. являются аэробными. В результате процесса окисления пировиноградной и молочной кислоты, названной циклом Кребса, образуется углекислый газ, вода и большое количество энергии.

Образующаяся энергия не выделяется в виде тепла, что привело бы к перегреванию клеток и гибели всего организма, а аккумулируется в удобной для хранения и транспорта форме в виде аденозинтрифосфорной кислоты (АТФ). Синтез АТФ происходит из АДФ и фосфорной кислоты и вследствие этого называется фосфорилированием.

В здоровых клетках фосфорилирование сопряжено с окислением. При заболеваниях сопряженность может разобщаться, поэтому субстрат окисляется, а фосфорилирование не происходит, и окисление переходит в тепло, а содержание АТФ в клетках снижается. В результате повышается температура и падает функциональная активность клеток.

Итак, основная функция митохондрий заключается в выработке практически всей энергии клетки и происходит синтез компонентов, необходимых для деятельности самого органоида, ферментов «дыхательного ансамбля», фосфолипидов и белков.

2. Участие в специфических синтезах, например, в синтезе стероидных гормонов и отдельных липидов. В ооцитах разных животных образуются скопления желтка в митохондриях, при этом они утрачивают свою основную систему. Отработавшие митохондрии могут накапливать также продукты экскреции.

3. В некоторых случаях (печень, почки) митохондрии способны аккумулировать вредные вещества и яды, попадающие в клетку, изолируя их от основной цитоплазмы и частично блокируя вредное действие этих веществ. Таким образом, митохондрии способны брать на себя функции других органоидов клетки, когда это требуется для полноценного обеспечения того или иного процесса в норме или в экстремальных условиях.

Биогенез митохондрий. Митохондрии представляют собой обновляющиеся структуры с довольно кратким жизненным циклом (в клетках печени крысы, например, период полужизни митохондрий охватывает около 10 дней). Митохондрии образуются в результате роста и деления предшествующих митохондрий. Деление их может происходить тремя способами: перетяжкой, отпочковыванием небольших участков и возникновением дочерних митохондрий внутри материнской. Делению (репродукции) митохондрий предшествует репродукция собственной генетической системы – митохондриальной ДНК.

Итак, согласно взглядам большинства исследователей, образование митохондрий происходит преимущественно путем саморепродукции их de novo.

Дата добавления: 2014-12-08