Амілоїдоз внутрішніх органів

Амілоїдоз – це системне захворювання з ураженням багатьох органів і тканин організму. Він характеризується порушенням білкового обміну з позаклітинним відкладенням в органах скла­дного білково-полісахаридного комплексу (амілоїду), який спричинює порушення функцій уражених органів. Фібрилярний білок амілоїду має властивості, що наближають його до імуноглобулінів, з іншого боку він має антигенну спорі­дненість із сироватковим білком, який вважають попередником амілоїду.

Виділяють такі форми амілоїдозу:

1) первинний амілоїдоз – це природжений амілоїдоз із аутосомно-домінантним способом наслідування;

2) вторинний амілоїдоз, що розвивається на тлі тривалих хронічних захворювань, які характеризуються розпадом тканин і всмоктуванням продуктів розпаду (при туберкульозі легенів та інших органів, бронхоектатичній хворобі, хронічному остеомієліті та інших захворюваннях), значними імунопатологічними порушеннями (неспецифічний виразковий коліт, сироваткова хвороба тощо);

3) ідіопатичний;

4) старечий.

За будь-якої форми амілоїдозу уражується травна система, особливо деякі її органи (язик –макроглосія, кишки, печінка). дночасно виявляють і амілоїдоз нирок, шкіри, посмугованих м'язів, нервової системи й інших органів і тканин.

Амілоїдоз стравоходу характеризується дисфагією під час проковтування твердої та сухої їжі, особливо коли хворий їсть у положенні лежачи, відрижкою. Рентгенологічно стравохід гіпотонічний, перистальтика його ослаблена, у горизонтальному положенні барієва суміш довго затримується в стравоході. Можливі ускладнення: амілоїдні виразки стравоходу і стравохідні кровотечі.

Амілоїдоз шлунка часто поєднується з амілоїдозом кишок та інших органів. Характеризується відчуттям важкості в надчерев’ї після споживання їжі, диспепсичними розладами. Рентгенологічно виявлено згладжені складки слизової оболонки, ослаблену перистальтику та евакуацію вмісту шлунка. Ускладнення, що бувають найчастіше: амілоїдні виразки шлун­ка, шлункові кровотечі, перфорація виразок.

Амілоїдоз кишок проявляється відчуттям дискомфорту, тяжкості, тупим або спастичним болем у животі, закрепами або проносами. Копрологічне дослідження виявляє стеаторею, амілорею, креаторею. У крові - анемія, лейкоцитоз, збільшення ШОЕ, гіпопротеїнемія за рахунок гідоальбумінемії, гіперглобулінемія, гіпонатріємія, гіпопротромбінемія, гіпокальціємія. Виявляють ознаки порушення пристінкового травлення і всмоктування в кишках. Рентгенологічно виявляють, що кишкові петлі немов стали дибом, складки потовщені, рельєф слизової оболонки згладжений, проходження барієвої суміші через кишки уповільнене. Амілїдоз кишок може бути у вигляді ізольованого пухлиноподібного утворення. Ускладненнями амілоїдозу кишок є гіпопротеїнемія внаслідок порушення всмоктування в кишках, полігіповітамінози, стенозування кишок, амілоїдні виразки, кишкові кровотечі, перфорації.

Амілоїдоз печінки зустрічається часто і характеризується збільшенням та ущільненням печінки. Під час пальпації її край рівний, безболісний. Можливі аортальна гіпертензія, асцит, зустрічається біль у правому підребер’ї, диспепсичні явища, спленомегалія, жовтяниця, геморагічний синдром. Лабораторно виявляють зміни білково-осадових проб, гіперглобулінемію, гіперхолестеринемію, часто гіпербілірубінемію, підвищення активності основної фосфатази, амінотрансфераз сироватки крові; позитивна проба з бромсульфалеїном. Амілоїдоз печінки ускладнюється печінковою недостатністю.

Перебіг амілоїдозу підшлункової залози нагадує за симпто­матикою панкреатит. Для нього характерний тупий біль у лівому підребер’ї, диспепсичні явища, панкреатогенні проноси, стеаторея. Дослідження дуоденального вмісту виявляє зовнішньосекреторну недостатність підшлункової залози. У занедбаних випадках розвивається вторинний цукровий діабет.

Амілоїдоз нирок є проявом загального амілоїдозу. Він тривалий час перебігає безсимптомно, доки не з’являються набряки, хоча ретроспективно можна виявити загальну слабість, зниження активності. Невдовзі можуть розвинутися ниркова недостатність, артеріальна гіпертензія, приєднатися тромбоз ниркових вен із різким болем і анурією, іноді спостерігають проноси. Для амілоїдозу нирок характерна протеїнурія. З сечею за добу виділяється до 40 г білка, переважно альбуміну. Це призводить до гіпопротеїнемії (гіпоальбумінемії) і зумовлює безбілкові на­бряки. Диспротеїнемія проявляється значним збільшенням ШОЕ і зміною осадових проб. При вираженому амілоїдозі виникає гіперліпідемія за рахунок збільшення вмісту в крові холестерину, b-ліпопротеїдів, тригліцеридів. Поєднання протеїнурії, гіпопротеїнемії, гіперхолестеринемії та набряків свідчить про нефротичний синдром. Під час дослідження сечі, окрім білка, в осаді виявляють циліндри, еритроцити, лейкоцити.

Амілоїдоз часто проявляється порушенням функції серцево-судинної системи (гіпотензія, рідше гіпертензія, порушення провідності та ритму серця, серцева недостатність), травного тракту (порушення процесу всмоктування в кишках). Часто спостерігають збільшення печінки й селезінки.

Достовірний діагноз амілоїдозу забезпечує біопсія нирок або слизової оболонки прямої кишки, тканини ясен, шкіри, печінки. У пунктатах під час забарвлення зрізів конго червоним, метиленовим синім або генціановим фіолетовим виявляють нагромадження амілоїду.

Розвитку вторинної форми амілоїдозу при хронічних запальних процесах (туберкульоз, бронхоектатична хвороба, емпієма плеври тощо) сприяють хронічна інтоксикація, гіпоксія, авітаміноз, блокування сульфгідрильних груп тощо.

Особливості клінічних проявів і діагностики амілоїдозу залежать від його стадії. Розрізняють 4 стадії амілоїдозу:

1. Доклінічна стадія – діагностується за результатами біопсії нирок і печінки. За кліничними ознаками – слабкість, підвищена втомлюваність, стійке підвищення ШОЕ, еозинофілія – передбачається у хворих на хронічні форми туберкульозу після ліквідації активності процесу.

2. Протеїнурична (альбумінурична) стадія – проявляється стійкою альбумінурією, незначними гематурією та циліндрурією, характерне підвищення ШОЕ, диспротеїнемія (значне підвищення b2 і g-глобулінів), збільшення фібриногену без загострення запального процесу.

3. Набряково-гіпотонічна стадія – спостерігається порушення концентраційної функції нирок: визначаються ізо- та гіпостенурія, циліндрурія. З’являються набряки на ніжніх кінцівках, згодом – на інших ділянках тулуба.

4. Азотемічна стадія – розвивається нефросклероз: нирки частково зморщуються внаслідок фіброзу, порушується сечовиділення, збільшується рівень азоту в крові, розвиваються уремія, олігоурія, потім анурія.

Лікування амілоїдозу. Інтенсифікують лікування основного захворювання, що призвело до розвитку амілоїдозу. Режим харчування хворого такий самий, як при хронічному гломерулонефриті. Зі специфічних засобів використовують імунодепресанти, кортикостероїди. Під час раннього лікування можливий зворотній розвиток амілоїдозу. Симптоматична терапія включає полівітаміни, діуретичні (при виражених набряках) і гіпотензивні (при артеріальній гіпертензії) засоби, донатори сульфгідрильних груп (метіонін, унітіол), гепатопротектори (карсил, есенціале, гепабене), перелівання плазми і альбуміну,

Дата добавления: 2014-12-10