Саркоидоз

Интерстициальные болезни легких

Идиопатический легочный фиброз (ИЛФ)

55 – и летний мужчина обратился в связи с плохой переносимостью физических нагрузок, прогрессирующей в течение последнего полугода. Анамнез без особенностей. Он сообщает, что в последнюю неделю она даже комнаты не может пересечь, чтобы не начать задыхаться. Он не принимает никаких лекарств и никогда не курил. При физикальном обследовании частота дыханий 24, набухание шейных вен, грубые хрипы при аускультации, пальце в виде барабанных палочек и отеки обеих голеней. На рентгенограмме признаки диффузного интерстициального заболевания.

Определение. Интерстициальный легочный фиброз – это воспалительное заболевание легких неизвестной этиологии, приводящее к фиброзу легких и рестриктивным нарушениям их функции. Характерно поажение только легких, в отсутствие экстрапульмонарных проявлений за исключением изменения формы пальцев и ногтей.

Заболеваемость. ИЛФ возникает в возрасте старше 50 лет, одинаково распространен среди мужчин и женщин.

Клинические проявления. Чаще всего прогрессирующая непереносимость нагрузок и одышка. При аускультации жесткие хрипы.

На рентгенограмме признаки ретикулярного или ретикулярно-узлового поражения. Также имеются характерные изменения на КТ. Результаты функциональных проб свидетельствуют о рестриктивном внутрилегочном процессе.

Бронхоальвеолярный лаваж выявляет неспецифические изменения, особенно увеличение числа макрофагов.

Лечение. Терапия стероидами с добавлением азатиоприна или без будет эффективна у

20 % больных ИЛФ, у остальных неминуемо разовьется фиброз легких.

Лучшим прогностическим фактором является ответ на лечение стероидами. Оценивается с помощью функциональных проб.

27 – и летняя женщина обращается к вам по поводу болезненных эритематозных папул, которые появились за один день до визита. У нее нет других жалоб за исключением опухания и боли в суставах, возникших 3 дня назад. При физикальном обследовании небольшая лихорадка, симметричное опухание коленных, проксимальных межфаланговых и метакарпофалангеальных суставов, а также хорошо отграниченные папулы размерами

3 – 4 см на передней поверхности ног. Как вы подтвердите предполагаемый диагноз у этой пациентки?

Определение. Саркоидоз – это системное заболевание неизвестной этиологии, проявляющееся неспецифическими неказеозными гранулемами в легких и других органах.

Встречаемость. Саркоидозом чаще болеют чернокожие и люди в возрасте 20 – 40 лет.

Клинические проявления. Саркоидоз может вовлекать практически любой орган или систему, но чаще поражает легкие. Также могут быть проявления со стороны глаз, кожи, сердца, ЖКТ и нервной системы.

Зачастую саркоидоз выявляют у асимптоматичного пациента, обычно обнаружив хилярную аденопатию на снимке легких.

Существует два четко очерченных саркоидозных синдрома:

• Синдром Лёфгрена включает узловатую эритему, артрит и хилярную аденопатию.
• Синдром Хеерфордта-Вальденстрема характеризуется лихорадкой, увеличением слюнных желез, увеитом и параличем лицевого нерва.

Легкие вовлекаются у 90 % пациентов, проявлениями служат хилярная и левосторонняя паратрахеальная аденопатия.

Рентгенограмма груди. На основании рентгеновских снимков груди можно выделить четрые стадии заболевания (не прогрессирующие): двусторонняя хилярная аденопатия, хилярная аденопатия и ретикулярно-узловая паренхима, одна лишь ретикулярно-узловая паренхима или сотовое легкое с обеих сторон.

Лабораторные находки. Гиперкальцемия или гиперкальциурия, вызванные повышением продукции витамина D макрофагами.

У 60 % больных саркоидозом отмечается подъем уровня ангиотензин-превращающего фермента (АПФ). Измерение уровня АПФ неспецифично, но используется для контроля течения заболевания.

У 30 % будут ненормальными печеночные пробы при поражении печени, причем 90 % будут симптоматичны.

Также при саркоидозе выявляют кожную анергию. Функциональные пробы могут быть в норме или могут показыать картину рестриктивных нарушений. Все пациенты с подозрением на саркоидоз должны быть осмотрены офтальмологом, так как в 25 % случаев имеется увеит и конъюнктивит.

Диагностика. Окончательно диагноз саркоидоза ставят на основании обнаружения неказеозных гранулем в биоптате пораженных тканей.

Прогноз. У 80 % пациентов с поражением легких течение заболевания стабильное или наступает спонтанная регрессия. У двадцати процентов болезнь прогрессирует с нарушением функции пораженных органов.

Лечение. Нет доказательств того, что какой бы то ни было вид лечения изменяет течение заболевания. Обычно при нарушении функции пораженного органа проводят пробное лечение стероидами (высокие дозы 2 месяца, затем постепенное снижение дозы в течение 3 месяцев). В некоторых случаях назначение стероидов обязательно: увеит, вовлечение ЦНС и гиперкальцемия.

Дата добавления: 2014-12-16