Инструментальные исследования. Лабораторные исследования

Лабораторные исследования.

Специфических лабораторных признаков амилоидоза не существует. При кли­ническом исследовании крови наиболее характерно стойкое и значительное уве­личение СОЭ, отмечаемое нередко уже на ранних стадиях заболевания. Анемия — редкий симптом амилоидоза, развивающийся преимущественно у больных с ТПН. Почти у половины больных АА- и АL-типами амилоидоза обнаруживают тромбоцитоз, который наряду с появлением в циркуляции эритроцитов с тельцами Жолли рассматривают как проявление функционального гипоспленизма в результате амилоидного поражения селезенки.

Для АL-типа амилоидоза характерно наличие белка Бенс-Джонса в моче, наи­более точным методом определения которого признан иммуноэлектрофорез мочи с применением иммунофиксации. В крови при обычном электрофорезе моноклональный иммуноглобулин (М-градиент) выявляют почти у 90% больных АL-типом амилоидоза, более информативно применение иммуноэлектрофореза с иммунофиксацией. Концентрация М-градиента у больных первичным амилоидозом в отличие от пациентов с миеломной болезнью не превышает 30 г/л в крови и 2,5 г/сут в моче. В настоящее время разработан метод количественного опреде­ления свободных моноклональных лёгких цепей иммуноглобулинов (Freelite) в крови, позволяющий эффективно мониторировать течение АL-амилоидоза и эффективность его лечения.

Кроме иммунофоретического выявления моноклональной гамма-патии всем больным АL-типом амилодиоза должна быть проведена стернальная пункция или трепанобиопсия в целях выявления плазмоклеточной дискразии — причины этого типа амилоидоза. При первичном амилоидозе количество плазматических клеток составляет в среднем 5%, однако у 20% больных оно превышает 10%. При амилоидозе, ассоциированном с миеломной болезнью, среднее количество плаз­матических клеток достигает 30%.

Предполагаемый на основании клинических и лабораторных данных амилоидоз необходимо подтвердить морфологически обнаружением амилоида в биоптатах тканей.

При подозрении на АL-тип амилоидоза рекомендуют производить пункцию костного мозга.

Простой и безопасной диагностической процедурой считают аспирационную биопсию подкожной жировой клетчатки, при которой выявляют амилоид в 80% случаев АL-амилоидоза.

Наиболее часто для диагностики разных типов амилоидоза проводят биопсию слизистой оболочки прямой кишки, почки, печени.

Радиоизотопная сцинтиграфия с меченным сывороточным Р-компонентом позволяет оценить распределение и объём амилоидных отложений в органах и тканях, про­водить мониторинг их состояния на всех этапах развития болезни, в том числе и в процессе лечения.

Лечение АА-типа амилоидоза. Целью терапии вторичного амилоидоза служит подавление продукции белка-предшественника SАА, что достигают лечением хронического воспаления в том числе и хирургическим путем (секвестрэктомия при остеомиелите, удаление доли легкого при бронхоэктатической болезни, опухоли, туберкулезе).

У пациентов с уже развившимся амилоидозом лечение цитостатиками позволяет в большинстве случаев уменьшить клинические проявления амилоидной нефропатии. Средством выбора для лечения АА-амилоидоза при периодической болезни служит колхицин.

Лечение АL-типа амилоидоза. При АL-типе амилоидоза, как и при миеломной болезни, целью лечения служит подавление пролиферации клона плазматических клеток для уменьшения продукции лёгких цепей иммуноглобулинов. Этого достига­ют при назначении мелфалана в сочетании с преднизолоном. Лечение продолжают 12-24 мес 7-дневными курсами с интервалом 4-6 нед. Агрессивная полихимиотерапия: винкристин, даунорубицин, циклофосфамид, мелфалан, дексаметазон в разных комбинациях.

Лечение диализного амилоидоза. Необходимо увеличить клиренс ß₂-микроглобулина путём проведения современных методов очищения крови: высокопоточного гемодиализа на синтетических мембранах, позволяющего улучшить абсорбцию ß₂-микроглобулина; гемофильтрации, иммуносорбции.

Лечение наследственной амилоидной нейропатии. Средством выбора лечения АТТR-типа амилоидоза служит трансплантация печени, при которой удаётся удалить источник синтеза амилоидогенного предшественника.

Заместительная почечная терапия. Поскольку ТПН служит одной из основных причин смерти больных системным амилоидозом, проведение гемодиализа или постоянного амбулаторного перитонеального диализа позволяет улучшить прогноз этих пациентов.

Дата добавления: 2014-12-16