Строение, типы и соединения гемоглобина

ОПРЕДЕЛЕНИЕ КОНЦЕНТРАЦИИ ГЕМОГЛОБИНА В КРОВИ

Гемоглобин [от греч. haima кровь + globus шар] – кровяной пигмент, содержащийся в эритроцитах и придающий крови красный цвет. Основными функциями гемоглобина является перенос кислорода от легких к тканям и углекислого газа от тканей к легким, а также поддержание постоянной рН крови.

По химическому строению гемоглобин (Hb) относится к сложным белкам – хромопротеинам. Его простетическая группа, включающая двухвалентное железо, называется гемом, а белковый компонент – глобином. Молекула гемоглобина содержит 4 гема и один глобин. Глобин состоит из двух пар полипептидных цепей, которые в зависимости от аминокислотного состава обозначаются как α, β, γ и δ цепи.

Типы гемоглобина различаются структурой полипептидных цепей глобина. Существуют физиологические и патологические типы гемоглобина.

К физиологическим типам гемоглобина относятся гемоглобин А, F и Р.

Hb A – гемоглобин взрослых [от англ. adult взрослый]. Гемоглобин А состоит из двух α- и двух β-цепей (α₂β₂). Имеется несколько фракций гемоглобина А: А₁, А₂, А₃. В норме у взрослых фракция А₁ является основной и составляет 96-98%, фракция А₂ – не превышает 3%, А₃ – в виде следов.

Hb F – фетальный гемоглобин [от лат. fetus плод]. Этот тип гемоглобина состоит из α₂γ₂ цепей и содержится у плода с 3 месяцев. У новорожденных содержание НbF составляет около 20%, остальной гемоглобин представлен НbА. В дальнейшим HbF продолжает уменьшаться и к 4-5 месяцам достигает величин взрослого человека – 1-2%.

Hb P – примитивный гемоглобин, содержится у плода на ранних стадиях эмбрионального развития (до 3-х месяцев).

Патологические типы гемоглобина: B(S), C, D, G и др. возникают в результате изменения аминокислотного состава глобина, обусловленного наследственным дефектом синтеза гемоглобина, и приводят к развитию гемоглобинопатий – тяжелых анемий гемолитического типа. Замена только одной аминокислоты (глютаминовой на валин) превращает HbA в патологический HbS, имеющий структуру α₂s₂. После отдачи кислорода в тканях HbS образует плохо растворимую форму и кристаллизуется в эритроцитах, вызывая их деформацию – образование серповидных эритроцитов, что приводит к развитию серповидноклеточной анемии.

Соединения гемоглобина бывают физиологические и патологические. К физиологическим соединениям гемоглобина относятся оксигемоглобин (соединение гемоглобина с кислородом), карбогемоглобин (соединение гемоглобина с углекислым газом) и редуцированный (восстановленный) гемоглобин – соединение гемоглобина с молекулой воды.

В легких гемоглобин соединяется с кислородом, образуя оксигемоглобин, который с током артериальной крови разносится ко всем органам и тканям. Здесь оксигемоглобин диссоциирует (распадается) на кислород, который используется клетками для окислительных процессов, и гемоглобин, который присоединяет молекулу воды и становится редуцированным гемоглобином. Свободные валентности редуцированного гемоглобина связывают углекислый газ. Образующийся при этом карбогемоглобин с током венозной крови доставляется в легкие, где он диссоциирует на составные части. Углекислый газ выделяется с выдыхаемым воздухом, а гемоглобин присоединяет новую порцию кислорода и весь процесс повторяется снова.

К патологическим соединениям гемоглобина относятся карбоксигемоглобин, метгемоглобин и сульфгемоглобин. Патологические соединения гемоглобина являются очень стойкими, не способными к диссоциации, поэтому они не могут переносить кислород и при их образовании в организме развивается кислородная недостаточность.

Метгемоглобин – это соединение гемоглобина с кислородом, в котором двухвалентное железо заменено трехвалентным. Образование метгемоглобина происходит при отравлениях амидо- и нитросоединениями бензольного ряда. Специфическим лабораторным признаком образования метгемоглобина является наличие в эритроцитах телец Гейнца.

Карбоксигемоглобин – соединение гемоглобина с угарным газом (СО). Угарный газ является токсичным продуктом неполного сгорания углеродсодержащих веществ. Образование в крови карбоксигемоглобина происходит при несоблюдении санитарно-гигиенических требований и нарушении технологических процессов при доменном и мартеновском производстве, в автогаражах, при печном отоплении, авариях и взрывных работах в шахтах, на пожарах. Сродство гемоглобина к угарному газу в несколько сот раз больше, чем к кислороду, поэтому даже незначительная концентрация (0,07%) в воздухе угарного газа связывает более 50% имеющегося в организме гемоглобина и является смертельной.

Сульфгемоглобин обнаруживается при применении сульфаниламидов и при отравлении соединениями бензольного ряда одновременно с образованием метгемоглобина.

Дата добавления: 2014-11-29