Причини

Може виникати у ранньому дитинстві на фоні бактеріальної (сепсис) чи вірусної інфекції (гепатит В, ЕСНО-віруси, Коксакі, герпес), хвороб обміну (галактоземія, тирозинемія, непереносимість фруктози), вадах розвитку жовчовивідних шляхів, муковісцидозі, у старших дітей - при гострих і хронічних захворюваннях печінки - вірусному чи токсичному (лікарські препарати - парацетамол, еритроміцин, тетрацикліни, токсини - чотирьоххлористий вуглець, яд блідої поганки) гепатиті, метаболічних порушеннях (хвороба Вільсона, дефіцит a₁-антитрипсину).

Ступені важкості порушення функції печінки

Ступінь	Порушення функції	Клініка
І легка	Порушення синтезу жовчевих кислот, глюкуронової кислоти, глікогену, білків, гліцину, виділення білірубіну	Помірно виражені симптоми астенізації, диспептичні явища відсутні, нормальні показники печінкових проб, може бути дещо підвищений рівень білірубіну, вміст g-глобулінів
ІІ середньої важкості	Порушення холестеринового обміну, синтезу протромбіну, лужної фосфатази, порушення водного обміну, накопичення заліза та міді	Виражена астенія, диспептичні розлади, ознаки підвищеної кровоточивості, наростання функціональних проб печінки, зниження рівня альбуміну, холестерину
ІІІ Важка	Наростаюче випадіння дезамінування амінокислот, утворення кетонових тіл	Прекома, кома

У клінічні картині печінкової коми розрізняють 3 стадії:

ü прекома І характеризується емоційною нестабільністю, безсонням вночі і сонливістю вдень, ослабленням пам'яті, болями голови, головокружінням, можливий легкий тремор рук, підвищення сухожильних рефлексів, атаксія

ü прекома ІІ відрізняється наявністю періодів психомоторного збудження, що змінюються загальмованістю, сонливістю. Наростає тремор рук, посмикування м'язів обличчя, кінцівок, гіперрефлексія, можлива періодична втрата свідомості. На шкірі - геморагічні висипання (петехії, екхімози), “печінковий” запах з рота

ü кома ІІІ - наступає глибока втрата свідомості, рефлекси щезають, зіниці розширені, з'являються мимовільні дефекація і сечовипускання, посилюється печінковий запах з рота, можливі носові, шлунково-кишкові кровотечі, гіпотонія, тахікардія, у термінальному стані - дихання Кусс-Мауля або Чейн-Стокса

Лабораторні показники: характерне підвищення рівня амінотрансфераз (АЛТ, АСТ), низький рівень сечовини (печінка неспроможна синтезувати сечовину), цукру, підвищення a-фетопротеїну (свідчить про регенерацію гепатоцитів).

Невідкладна допомога полягає у проведенні дезинтоксикаційної інфузійної терапії, призначенні ентеросорбентів, антибіотиків для пригнічення мікробної флори у кишківнику і зменшення утворення аміаку, при вираженому геморагічному синдромі проводять гемотрансфузії, призначаються кровоспинні засоби - препарати вітаміну К, переливання нативної або свіжозамороженої плазми. Для шлунково-кишкових кровотеч - Н₂-блокатори.

Синдром ураження жовчовивідних шляхів

У дітей старшого віку найчастіше зустрічаються дискінезії жовчовивідних шляхів - порушення регуляції виділення жовчі, моторики жовчевого міхура і протоків.

§ При гіпотонічному варіанті дискінезії жовчовивідних шляхів характерні скарги на тупі, ниючі болі, відчуття важкості у правому підребер’ї, нудоту, метеоризм, схильність до проносів. При ультразвуковому обстеженні – жовчевий міхур збільшений у розмірах, перерозтягнений, гіпотонічний. Позитивні симптоми Кера, Мерфі, Ортнера, Мюссі.

§ При гіпертонічному варіанті дискінезії жовчовивідних шляхів характерні різкі, колікоподібні, ріжучі болі, які іррадіюють у праве плече і праву лопатку. При ультразвуковому обстеженні – жовчевий міхур скорочений. Позитивні симптоми Кера, Мерфі, Ортнера, Мюссі.

§ При запальному ураженні жовчевого міхура (холециститі), крім вказаних клінічних і параклінічних проявів, характерні дефанс м’язів у правому підребер’ї, гіпертермія, ознаки загальної інтоксикації, нейтрофільний лейкоцитоз

Синдром ураження підшлункової залози

Клінічні прояви:

· порушення апетиту

· диспептичні розлади (багаторазова блювота, що не приносить полегшення, пронос, метеоризм)

· болі, що локалізуються у лівому підребер’ї, іррадіюють у спину, носять оперізуючий характер

· копрологічні дослідження (поліфекалія, креато- і стеаторея)

· іноді захворювання підшлункової залози у дітей протікають латентно - без больового синдрому, лише з нудотою, метеоризмом, проносами

Лабораторна діагностика: рівень амілази, еластази-1 у випорожненнях, ізоензими амілази, сироваткова ліпаза. З інструментальних методів - ультразвукове дослідження, комп’ютерна томографія.

У лікуванні - розвантажувальна дієта, інгібітори протеаз, дезинтоксикаційна терапія, знеболюючі засоби, ферменти.

Схема протоколу обстеження травної системи у дітей

· Скарги

ü Болі у животі ( локалізація по топографічних областях, зв’язок з прийомом їжі та її характером, характер болю – тупий, гострий, ниючий, розпираючий, стискаючий, кинджальний, пронизуючий, іррадіація, тривалість, залежність від акту дефекації)

ü Скарги диспептичного характеру (апетит, відрижка – кислим, повітрям, їжею, гірким, тухлим, печія, нудота, блювання, спрага, порушене ковтання, неприємний запах з рота, метеоризм, випорожнення – проноси, закрепи)

ü Інші скарги – підвищення температури тіла, загальмованість або збудження, слабість, підвищена втомлюваність, безсоння, неспокій, тривога або апатія, пітливість, головокружіння, емоційна лабільність

· Анамнез захворювання

ü коли почалось захворювання

ü з чим пов’язує початок захворювання мати, дитина

ü як протікала хвороба

ü яке проводилось лікування, його ефективність, санаторно-курортне лікування

· Анамнез життя

ü характер вигодовування

ü перенесені захворювання, медикаментозне лікування

ü оперативні втручання на органах травної системи

ü спадковий анамнез

· Огляд

ü Загальний огляд

ü Огляд ротової порожнини

ü Огляд живота

ü Огляд ділянки анального отвору

· Пальпація

ü Поверхнева

ü Глибока

- Сигмовидна кишка

- Сліпа кишка

- Висхідний і низхідний відділи ободової кишки

- Поперечна ободова кишка

- Тонка кишка

- Нижній край печінки

- Жовчний міхур

- Селезінка

- Підшлункова залоза

· Перкусія

ü визначення розмірів печінки за Курловим

І

ІІ

ІІІ

ü наявність вільної рідини у черевній порожнині (перкуторно, симптом флюктуації).

· Аускультація

· План лабораторного та інструментального обстеження

· Висновок: виділити і обґрунтувати основні синдроми, при можливості вказати імовірні фактори, що сприяли виникненню захворювання.

5. Матеріали методичного забезпечення

Дата добавления: 2014-11-29