Прогноз течения, экспертиза и правовая база ведения больных саркоидозом

В своём течении саркоидоз может иметь следующие варианты течения:

• спонтанная регрессия;
• регрессия на фоне лечения;
• стабилизация состояния (спонтанная или после терапии);
• прогрессирование;
• волнообразное течение;
• рецидив.

Частота спонтанных ремиссий - показатель, который очень широко варьируется не только между разными странами, но даже в одном и том же регионе в разные временные промежутки. Разброс мнений огромен -12% до 80%, что требует особо внимательного и острожного отношения к термину ''спонтанная инволюция'' или ''спонтанная регрессия''. Под этими терминами следует понимать пусть медленное, но неуклонное обратное развитие патологического процесса, документированное объективными методами исследования и представленная естественному течению без применения терапевтических мер.

Частота рецидивирующего течения саркоидоза отмечена в 15-68% случаев сменяются рецидивам. Столь значительный разброс показателей связан со многими факторами: формой и стадией процесса, режимом и методом лечения, сопутствующими и фоновыми заболеваниями и т.д. Не последнюю роль играет длительность наблюдения. Естественно чем дольше наблюдение, тем чаще удается регистрировать рецидив.

Предложено следующее определение терминов:

• обострение это реактивация процесса в течение года после окончания основного курса лечения, завершившегося полным исчезновением признаков активности и регрессией процесса;
• рецидив это возобновление активного процесса через 1 год после окончания основного курса лечения.

К хорошим прогностическим факторам при саркоидозе относят:

• Клинические признаки: бессимптомность болезни, острое или подострое начало с высокой температурой тела, синдром Лёфгрена, молодой возраст, отсутствие внелёгочных поражений, спонтанная ремиссия после первичного выявления, эффективность начального курса невысоких доз СКС, проведение полноценного (не менее 9 месяцев) курса СКС и ремиссия более трёх лет (спонтанная или после лечения).
• Лабораторные признаки: сохранение туберкулиновой чувствительности, высокая активность кислой фосфатазы лейкоцитов, нормальная йод-поглотительная функция щитовидной железы, высокий лимфоцитоз жидкости БАЛ, абсолютное число полиморфноядерных нейтрофилов не больше 0,2x104 клеток в 1 мл, больший уровень продукции IL-6 и TNF-альфа макрофагами жидкости БАЛ, фосфолипиды жидкости БАЛ выше, чем 30 ммоль/л.
• Рентгенологические признаки: рентгенологическая стадия I, реже - II.
• Внелёгочные проявления Erythema nodosum, передний увеит, паралич лицевого нерва без других неврологических признаков.
• Генетика: АПФ-генотип II, человеческий лимфоцитарный антиген (HLA) тип DR17.

К плохим прогностическим факторам при саркоидозе относят:

• Клинические признаки: наличие кашля и одышки при выявлении, наличие поражения нескольких органов и систем с клиническими признаками, длительный субфебрилитет.
• Анамнестические данные: старший возраст при выявлении, афро-американцы или скандинавы; экологические факторы (пыль и химическое воздействие), гиперинсоляция, стрессовые ситуации. Изначально хроническое течение заболевания. Факт применение СКС в прошлом, недостаточно эффективный результат первого в жизни курса гормональной терапии, рецидив после лечения стероидами. Курс противотуберкулёзной терапии без подтверждённого туберкулёза.
• Лабораторные признаки: лимфопения (абсолютная лимфопения), палочкоядерный сдвиг, повышение фибриногена и кальция крови, гипоальбуминемия, повышение g-глобулинов выше 25%, глубокое угнетение Т-клеточного иммунитета, выявление зернистых форм МБТ в мокроте, ЖБАЛ или крови; большее содержание нейтрофилов и эозинофилов в ЖБАЛ, снижение диффузионной способности лёгких снижение ОФВ1 и ЖЕЛ до 70% от должных и ниже на момент выявления.
• Рентгенологические признаки: рентгенологические стадии III или IV, саркоидоз легких без поражения лимфатических узлов, значительное увеличение ВГЛУ при выявлении, выраженная деформация лёгочного рисунка, наличие прогрессирующего сетчатого фиброза, плевральные изменения. Инфильтративные изменения в легочной ткани, участки гиповентиляции и ателектазы.
• Бронхоскопические признаки: стеноз и деформация просветов бронхов, саркоидные поражениях слизистой бронхов, высыпание гранулём и бляшек в стенке бронха
• Внелёгочные проявления: Lupus pernio, задний увеит, кисты костей рук, саркоидоз сердца, Cor pulmonale, тахикардия в течение длительного времени, поражение синусов, неврологические признаки без паралича Белла, нефролитиаз.
• Генетика: АПФ-генотип DD.

Вероятность рецидивов увеличивается при отсутствии спонтанной ремиссии после первичного выявления, применении СКС в прошлом, возникновении рецидива после завершения первичного лечения, при первичном курсе лечения СКС до 4 месяцев, низкой чувствительности к СКС, а также таких признаков как нервно-эмоциональное напряжение, женский пол, возраст старше 40 лет, сопутствующие фоновые заболевания, наличие крепитации, свистящих хрипов, эозинофилия периферической крови, низкий (менее 200 нмоль/л) уровень кортизола крови, гипотиреоз, ОФВ1/ФЖЕЛ<65%, изначально большой распространённости поражения лёгких, наличия ультрамелких форм микобактерий туберкулёза в мокроте, крови или лаважной жидкости, выраженное угнетение Т-иммунитета, пневмонический и интерстициальный варианты внутригрудного саркоидоза.

Накопленный большой клинический и практический опыт по лечению и наблюдению за больными саркоидозом показывает, что большинство обострений саркоидоза в (2/3 случаев) возникали в ближайшие 4-6 месяцев после окончания основного курса лечения. Поэтому в этот период необходим тщательный клинико-рентгенологический, лабораторный и функциональный контроль, чтобы не упустить начальных проявлений реактиваций саркоидоза. Своевременное выявление позволяет быстро решить вопрос о лечении и/или наблюдении за этими пациентами. В своевременном выявлении реактивации процесса велика роль регулярного наблюдения на амбулаторном этапе и профессиональная подготовка врачей различных специальностей в системных проявлениях саркоидоза. К сожалению, до настоящего времени нет интегральных показателей, позволяющих предсказать течение и отдаленные результаты лечения саркоидоза.

Дата добавления: 2014-12-07