Гемодермии

ГЕМОДЕРМИИ И ЛИМФОМЫ КОЖИ

Давно известно, что при заболеваниях крови, патологической основой которых является разрастание незрелой гемопоэтической ткани, в патологический процесс может вовлекаться и кожа. Эти заболевания крови называют лейкозами, а изменения кожи при них — гемодермиями.

Гемодермии принято разделять на специфические и неспецифические. Неспецифические гемодермии морфологически разнообразны и развиваются в основном как следствие токсико-аллергической реакции на распад незрелых клеток крови. Клинически это проявляется зудом, уртикарными высыпаниями, эритемами, диффузными и локализованными гиперпигментациями, пузырными высыпаниями, т. е. изменениями, присущими ряду хорошо известных дерматозов. Гистологически неспецифические гемодермии характеризуются банальным хроническим воспалением.

Неспецифические гемодермии могут быть обусловлены также недостаточностью кроветворения вследствие подавляющего преобладания в крови какого-либо одного вида клеток крови. Например, при миелолейкозе подавлен поэз кровяных пластинок за счет избыточной продукции незрелых лейкоцитов, что влечет за собой развитие геморрагического синдрома.

К неспецифическим гемодермиям относят и ряд инфекционных заболеваний кожи у больных лейкозами: пиодермиты, грибковые (отрубевидный лишай, руброфития) и вирусные (простой и опоясывающий лишай) заболевания. Они возникают у таких больных в результате снижения иммунной реактивности вследствие того, что незрелые нейтрофилы не обладают способностью к фагоцитозу.

Наконец, отдельные авторы еще больше расширяют группу неспецифических гемодермии, включая в нее изменения кожи, обусловленные проводимым лечением, и даже сопутствующие заболевания кожи.

Специфические гемодермии представляют собой экстрамедуллярные очаги патологического кроветворения в коже. Гистологически они характеризуются пролиферацией клеток крови, соответствующих форме лейкоза. Клинически специфические гемодермии чаще всего проявляются узелками, узлами.

Возможность возникновения специфических гемодермии объясняется наличием в коже взрослого человека клеток, потенциальная способность к дифференцировке которых равна таковой стволовой лимфоцитоподобной клетке кроветворных органов. В коже эти клетки располагаются под эндотелием капилляров и вокруг пре- и посткапиллярных кровеносных сосудов. При определенных условиях эти клетки могут пролиферировать или дифференцироваться в любую клетку крови.

Гемодермии при миелолейкозе. При этой форме лейкоза, обычно протекающей остро, кожа часто вовлекается в процесс, причем, как правило, в форме неспецифических изменений, так как специфические изменения не успевают развиться. Клинически это выражается различными высыпаниями геморрагического характера (кровоизлияния, пузыри с геморрагическим содержимым, некрозы). Нередко поражаются слизистые оболочки. Характерны кровотечения. Заболевание протекает бурно, с высокой лихорадкой.

В хронической форме миелолейкоз встречается сравнительно редко, и если в процесс вовлекается кожа, то ее изменения могут быть как неспецифическими, так и специфическими. Первые проявляются зудом и геморрагиями, вторые — узелковыми высыпаниями и множественными или одиночными узловатыми образованиями, а также язвами. Основу инфильтрата специфических изменений составляют зернистые нейтрофилы в различных стадиях дифференцировки.

Гемодермии при лимфолейкозе. Остро эта форма лейкоза протекает редко и вовлечение в процесс кожи для нее нехарактерно. Чаще лимфолейкоз протекает хронически и имеет богатую кожную симптоматику.

Для этой формы лейкоза характерно увеличение лимфатических узлов, а впоследствии и селезенки. Изменения в периферической крови могут быть выражены слабо, поэтому биопсия лимфатического узла имеет большое значение для постановки диагноза.

Неспецифические изменения кожи при хроническом лимфолейкозе проявляются зудом, который редко бывает единственным проявлением участия кожи в процессе. Чаще он сочетается с узелковыми высыпаниями типа пруриго. Нередко неспецифические высыпания напоминают проявления герпетиформного дерматита Дюринга или пемфигоида. Характерно также развитие гангренозного опоясывающегося лишая или генерализованной формы этого заболевания. Описаны неспецифические эритродермии.

Специфические изменения развиваются преимущественно в форме узелковых или опухолевидных инфильтратов. Узелковые высыпания напоминают строфулюс взрослых, но в отличие от последнего высыпания не имеют преимущественной локализации на разгибательных поверхностях конечностей, а рассеяны по всей поверхности кожи. Высыпания сопровождаются выраженным и упорным зудом.

Опухолевидные инфильтраты чаще располагаются на лице (лоб, надбровные дуги, нос), но могут возникать и на гениталиях. Очертания опухолей расплывчатые, консистенция то плотная, то пастозная, поверхность гладкая, цвета нормальной кожи или почти нормальной с ливидным оттенком. Лицо очень напоминает facies leonina при лепре, однако все виды чувствительности в области инфильтратов сохранены. Центрального разрешения опухолей обычно не бывает. При гистоморфологическом исследовании очагов любой из специфических разновидностей гемодермии при этом виде лимфолейкоза обнаруживается инфильтрат, состоящий из лимфоцитов и лимфобластов.

Дата добавления: 2014-12-27